Dar curățarea PRO RETINA Germania e
O formă specială de spălare a sângelui vă poate ajuta
Un raport al Dr. Cordula Fassbender, șef asistență medicală, Institutul de Cercetări Afereza din Köln
Sindromul Refsum este o boală ereditară foarte rară; se estimează că există doar 80 de persoane afectate în Germania. În sindromul Refsum, acidul fitanic se acumulează în organism din cauza unei boli metabolice. Un conținut prea ridicat de acid fitanic duce la deteriorarea progresivă și severă a ochilor, nervilor și a organelor interne. Retinita pigmentară este de obicei primul semn al bolii. Tratamentul precoce al bolii este important pentru a menține cât mai scăzută gradul de daune permanente și crescând.
Deoarece acidul fitanic este absorbit numai prin alimente și nu este produs de organismul însuși, o dietă cu conținut scăzut de acid fitanic este cea mai importantă măsură terapeutică. Dar ce se poate face dacă dieta este insuficientă pentru a reduce nivelul acidului fitanic, pentru a controla aparițiile acute și pentru a preveni evoluția bolii? Terapia medicamentoasă nu este disponibilă pentru sindromul Refsum. Cu o formă specială de spălare a sângelui, plasmafereza cu dublă filtrare (DFPP), acidul fitanic poate fi îndepărtat eficient din sânge și, dacă este efectuat în mod regulat, nivelul acidului fitanic poate fi redus definitiv. Acest lucru poate încetini sau chiar preveni progresia bolii.
Ce este plasmafereza cu dublă filtrare (DFPP)?
DFPP este o formă de spălare a sângelui care utilizează două filtre sterile diferite. În primul filtru, separatorul de plasmă, partea lichidă a sângelui este separată de celulele sanguine. În al doilea filtru, filtrul cu plasmă, componentele mari ale plasmei (de exemplu, lipidele din sânge) sunt îndepărtate în mod specific. Pacientul primește apoi propriul sânge „purificat” înapoi (fig. 1). Fig. 2. Tratament afereză cu acces vascular prin vene periferice. O femeie primește o spălare de sânge prin vena de pe braț. Spre deosebire de schimbul de plasmă, în care întreaga plasmă este aruncată și înlocuită cu proteine străine, proteine endogene importante rămân cu DFPP, de ex. Factori de coagulare. Administrarea de proteine din sânge străine nu este necesară cu DFPP. Sângele pacientului este de obicei accesat prin venele cotului (Fig. 2).
De ce plasmafereza cu dublă filtrare (DFPP)?
Acidul fitanic este în mare măsură legat de particulele de proteine grase, lipoproteinele, din plasma sanguină. În timpul filtrării cu plasmă, lipoproteinele și, de asemenea, acidul fitanic legat sunt reținute în filtru. Acest lucru reduce concentrația de acid fitanic în sânge. La pacienții cu Refsum, DFPP poate ajuta simptomele să regreseze sau să stabilizeze evoluția bolii și să prevină răspândirea bolii către organele neimplicate.
Cum este tratat?
Tratamentul se efectuează de obicei în ambulatoriu. În situații de apariție acută, când simptomele sunt severe și se agravează foarte repede, de ex. dacă vederea se deteriorează rapid într-o perioadă scurtă de timp, se pot efectua o serie de tratamente DFPP pentru a reduce rapid nivelul acidului fitanic. Un singur tratament durează aproximativ două ore. Unii pacienți Refsum sunt tratați în mod regulat cu DFPP la intervale săptămânale sau săptămânale. Acest lucru menține nivelul acidului fitanic în sânge continuu scăzut și previne progresia ulterioară a bolii.
Unde se poate efectua tratamentul cu plasmafereză cu dublă filtrare?
Tratamentele cu DFPP sunt posibile în toată Germania. În zona ambulatorie, DFPP se efectuează de obicei în centre nefrologice specializate care au experiență în diferite proceduri de spălare a sângelui (dializă, afereză) și dispun de echipamentul necesar și personal instruit. Rambursarea trebuie clarificată în prealabil cu compania de asigurări de sănătate.
Institutul de Cercetare Afereza din Köln este la dispoziția dumneavoastră pentru informații suplimentare și întrebări despre afereză și în special DFPP în boala Refsum. Apharesis Research Institute Köln (link extern).