Definiția trombocitopeniei imune (ITP)

Sinonime: Boala Werlhof, trombocitopenie autoimună primară (AITP). Termenul de purpură trombocitopenică idiopatică a fost abandonat deoarece (a) geneza imunologică a fost dovedită și (b) nu toți pacienții dezvoltă purpură.

definiția

Se distinge ITP primar, pentru care nicio cauză declanșatoare nu poate fi identificată prin forme secundare, cauzate de medicamente sau alte afecțiuni medicale.

Strict vorbind, trombocitopenia indusă de heparină, trombocitopenia după inhibitori GP-Iib/IIIa, purpura post-transfuzională și alte câteva trombocitopenii (vezi Tabelul 1) sunt, de asemenea, mediate imunologic, dar datorită caracteristicilor lor clinice diferite, nu sunt acoperite de termenul ITP subsumat.

La copii și adolescenți, ITP este adesea acută și se rezolvă spontan după câteva săptămâni. ITP cronică este cursul tipic la vârsta adultă. Până în prezent s-a vorbit despre ITP cronică când boala a durat 6 luni. Cu toate acestea, din moment ce remisiile spontane apar încă la adulți până la un an de la debutul bolii, această limită a fost mutată la 12 luni. După aceea, remisiile spontane sunt foarte rare [Simanek R 2007]

Din moment ce Obiective de terapie se modifică odată cu creșterea duratei bolii, următoarea structură este preferată astăzi [Provan D 2010] [Rodeghiero F 2009]:

  • ITP nou diagnosticat: până la 3 luni după diagnostic. Perioada terapiei de primă linie care vizează oprirea sau prevenirea sângerării și obținerea remisiunii
  • ITP persistent: între 3 și 12 luni. Perioada terapiei de linia a doua, continuând cu scopul de a opri sau preveni sângerarea și de a obține remisie. Deoarece terapiile de linia a doua sunt de obicei administrate mai mult decât terapia de primă linie scurtă sau sunt chiar ireversibile (splenectomie), considerarea clinică a beneficiilor și a efectelor secundare ale terapiei vine mai mult în prim plan. În acest timp, o remisiune spontană poate fi încă realistă.
  • ITP cronică: după a 12-a lună de boală. Obținerea remisiunii este acum puțin probabilă. Deoarece mulți pacienți sunt complet fără simptome, în ciuda trombocitopeniei, efectele secundare și beneficiile unei posibile terapii pe termen lung trebuie cântărite cu atenție. Scopul principal al terapiei nu mai este realizarea remisiunii, ci calitatea vieții.

Provan D, Stasi R, Newland AC, Blanchette VS, Bolton-Maggs P, Bussel JB, Chong BH, Cines DB, Gernsheimer TB, Godeau B, Grainger J, Greer I, Hunt BJ, Imbach PA, Lyons G, McMillan R, Rodeghiero F, Sanz MA, Tarantino M, Watson S, Young J, Kuter DJ.
Raport de consens internațional privind investigația și gestionarea trombocitopeniei imune primare.
Blood 2010; 115; 168-196. PMID: 19846889
[Medline]

Rodeghiero F, Stasi R, Gernsheimer T, Michel M, Provan D, Arnold DM, Bussel JB, Cines DB, Chong BH, Cooper N, Godeau B, Lechner K, Mazzucconi MG, McMillan R, Sanz MA, Imbach P, Blanchette V, Kühne T, Ruggeri M, George JN.
Standardizarea terminologiei, definițiilor și criteriilor de rezultat în purpura trombocitopenică imună (ITP) la adulți și copii: Raport al unui grup de lucru internațional.
Blood 2009; 113: 2386-2393. PMID: 19005182
[Medline]

Simanek R, Panzer S, Lechner K, Pabinger I.
Remisii spontane tardive în trombocitopenia autoimună severă la adulți.
Ann Hematol 2007; 86: 705-710. PMID: 17503045
[Medline]