Dermatologie pediatrică - World Rendez-vous on Dermatology
Raport scris de Dr. Moez BEN SALEM (dermatolog, Tunisia)
Factori clinici și moleculari asociați cu regresia mastocitozei: studiul unei cohorte de 272 de copii
Pe baza comunicării orale a dr. Laura POLIVKA (dermatolog, Franța)
Autorul amintește mai întâi că manifestările clinice ale mastocitozei, a căror prevalență este estimată la 1/20000, sunt legate de două fenomene:
- mai întâi, acumularea clonală de mastocite într-unul sau mai multe organe (piele, măduvă osoasă, ficat, tract digestiv),
- apoi eliberarea mediatorilor proinflamatori și vaso-activi.
Simptomele activării mastocitelor pot fi:
- urticarie, culoare
- dureri abdominale, diaree
- astenie, stare de rău
- dispnee
Prezentarea clinică a bolii este diferită în funcție de vârsta de debut:
- la copii, este cel mai adesea o mastocitoză cutanată regresivă.
- pe de altă parte, la adulți, este mai degrabă o mastocitoză sistemică, agresivă și persistentă.
Obiectivele lucrării prezentate au fost mai întâi identificarea factorilor, biologici și moleculari, asociați cu regresia mastocitozei la copii; apoi pentru a studia corelația dintre evoluția leziunilor cutanate și cea a simptomelor de activare a mastocitelor (SAMa).
Acesta a fost un studiu longitudinal de cohortă care a vizat pacienții care au văzut o mastocitoză cu debut pediatric (mai puțin de 18 ani), care a evoluat timp de cel puțin 8 ani, între ianuarie 1996 și decembrie 2018, cu două puncte de evaluare de către aceeași echipă: la diagnostic/ultima evaluare.