Dermatoză cronică buloasă a copilăriei - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de dermatologie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

dermatoză

Ultima actualizare la: 03.12.2019

Sinonim (e)

definiție

Etiopatogenie

Blister autoimunologic cu anticorpi IgA circulanți împotriva unei proteine ​​97KD (LABD97) și a unei proteine ​​120KA (LAD-1).

De asemenea, interesant

Glucocorticoid sintetic, cu putere redusă, nehalogenat.

manifestare

Copilărie timpurie. Vârsta medie de debut este de 2,4 ani.

localizare

Tablou clinic

Eritem urticarial anular sau serpiginos (poate fi absent) cu vezicule sau vezicule marginale, ferme. Bulele sunt mai des înșirate ca un colier de perle. Dacă veziculele/veziculele se rup, eroziuni sau cruste. Vindecarea cu hiperpigmentare postinflamatorie; fără cicatrici.

histologie

Imunofluorescență directă

Terapia externă

Terapia internă

  • Terapia de primă alegere este Dapsone (de exemplu, Dapson-Fatol) 0,5-2,0 mg/kg greutate corporală/zi în combinație cu Vit C (de exemplu, comprimate de Cebion) 400-1000 mg/zi.
  • În cazuri severe, posibil combinație cu glucocorticoizi sistemici, cum ar fi prednisolonă (de exemplu Decortin H) 0,5-2,0 mg/kg greutate corporală/zi p.o. Doza de întreținere conform clinicii, dacă este posibil sub pragul Cushing.
  • Alternativ: experimentați cu sulfadiazină sau dapsonă (0,5 mg/kg greutate corporală/zi) în combinație cu imunoglobuline intravenoase (2 g/kg greutate corporală/lună).

Curs/prognostic

Vindecarea eminamente cronică, pe termen lung, adesea spontană înainte de pubertate. Cazuri individuale până la vârsta adultă.

literatură

  1. Fisler RE și colab. (2003) Pemfigoid bulos din copilărie: un studiu clinicopatologic și revizuirea literaturii. Am J Dermatopathol 25: 183-189
  2. Gosch S și colab. (1993) Terapia IgA-dermatoza liniară în copilărie. Dermacol Lunar 179: 330-333
  3. Hertl M, Schuler G (2002) Dermatoze autoimune buloase. 1: Clasificare. Dermatolog 53: 207-219
  4. Hunziker T (1996) Dermatoze buloase autoimune în copilărie. Z Hautkr 71: 169-172
  5. Lings K și colab. (2015) Dermatoza buloasă IgA liniară: un studiu retrospectiv pe 23 de pacienți din Danemarca. Acta Derm Venereol 95: 466-471
  6. Mintz EM și colab. (2011) Caracteristici clinice, diagnostic și patogenia bolii buloase cronice din copilărie. Dermatol Clin 29: 459-462
  7. Nemeth AJ și colab. (1991) Penfigoid bulos din copilărie. Caracteristici clinice și imunologice, tratament și prognostic. Arch Dermatol 127: 378-386
  8. Simon JC și colab. (1995) Dermatoza buloasă cronică a copilăriei. Dermatolog 46: 485-489
  9. Thappa DM și colab. (2003) Dermatoza buloasă cronică a copilăriei. Postgrad Med J 79: 437
  10. Wilk M și colab. (1993) Dermatoza buloasă cronică în copilărie (dermatoză IgA liniară) Dermatolog 44: 470-475

Articole recomandate

Rare, datorate papilomavirusurilor umane (în special tipurile HPV 13 și 32; dovezi rare ale tipurilor HPV 1,6,11).

Rare, agresive, eritrodermice (eritrodermie> 80% din suprafața pielii) și leucemice (>.

Alopecia areata cu progresie rapidă, duce la lipsa de păr reversibilă (ocazional și ireversibilă).

O proeminență non-solidă a pielii umplută cu lichid tisular (limpede, seros, hemoragic). Un balon.

Articolul de referință (9)

Articole suplimentare (17)

Declinarea responsabilității

Vă rugăm să cereți medicului curant un diagnostic definitiv și de încredere. Acest site web vă poate oferi doar un ghid.

Autori

Ultima actualizare la: 03.12.2019

Este necesară înregistrarea gratuită a grupului de specialiști

Vă rugăm să vă conectați pentru a accesa toate articolele și imaginile.

Conținutul nostru este Accesibil numai membrilor profesioniștilor din domeniul medical. Dacă sunteți deja înregistrat, vă rugăm să vă autentificați. În caz contrar, vă puteți înregistra acum gratuit.

Este necesară înregistrarea gratuită a grupului de specialiști

Vă rugăm să completați informațiile obligatorii:

Confirmați adresa de e-mail sau furnizați dovezi ale apartenenței la un grup de specialiști.

Poze (2)

Imagine oferită cu amabilitate de: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Date-image-height =' 1653 'date-imagine-id =' 1721722 'date imagine index =' 0 'date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzE0LzE2LzU1L2NmYTIxMWE0LWEzYjQtNDIzZS1iYzI2LTBlZjY2NmZhM2I3Yi8xNzIxNzIyLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = c201461cd0a22a5b 'data-image-width =' 2327 '>

Imagine oferită cu amabilitate de: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Date-imagine-height =' 849 'date-imagine-id =' 1721721 'date imagine index =' 1 'de date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzE0LzE2LzU0LzU4YjM4MmMxLTA0Y2MtNGZhNy1iYWY3LTc5MWIxMDI1ODU5ZC8xNzIxNzIxLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 3fd7f7a54b074052 'data-image-width =' 1232 '>