Dermatoze și gluten; Jean-Francois Gacougnolle
Departamentul de Dermatologie și Alergologie, CHRU Brabois, Vandeuvre-les-Nancy
Când ne gândim la gluten, ne gândim mai întâi la boala celiacă, care este definită ca o boală intestinală autoimună secundară ingestiei de gluten. Cu toate acestea, în calitate de dermatolog, îmi vine imediat în minte dermatita herpetiformă, de asemenea o boală digestivă autoimună cu expresie a pielii asociată cu o reacție imunoalergică la antigenii glutenici.
De fapt, multe afecțiuni ale pielii pot fi asociate cu intoleranța la gluten. Acestea sunt boli autoimune datorate unui fond genetic comun sau boli imunoalergice. Alte asociații sunt mai anecdotice și par accidentale.
Boala celiaca
În primul rând, trebuie să distingem boala celiacă sau intoleranța la gluten, alergia la gluten care corespunde unei hipersensibilități mediate de IgE (alergie la grâu și izolate de grâu și anafilaxie alimentară indusă de stres).
Epidemiologie
Boala celiacă este o boală relativ frecventă care afectează 1 din 250 de persoane. Prevalența bolii celiace este de aproximativ 1% din populația generală. Contrar a ceea ce s-a crezut de mult, aceasta privește toate grupele de vârstă, copii și adulți. Este chiar diagnosticat în 20% din cazuri după 60 de ani. Este o boală multigenă care afectează subiecții predispuși care exprimă moleculele sistemului HLA clasa II de tip DQ2 (DQA1 */DQB1 * 2) exprimată la peste 90% dintre pacienți sau HLA-DQ8 (DQA1 * 0301/DQB1 * 0302). Fracțiunea toxică a glutenului alimentar este alfagliadina, care este o proteină care aparține familiei prolamine.
Fiziopatologie
Peptidele Gliadin intră în corion sub formă nedegradată printr-un transport transepitelial protejat. Acestea ar fi apoi degradate de transglutaminaza tisulară și prezentate de celulele dendritice la limfocitele T CD4 + ale corionului. Acest lucru are ca rezultat producerea de anticorpi împotriva antigliadinului, antitransglutaminazei tisulare și antiendomisiu (1). În forma sa clasică, boala celiacă se manifestă prin diaree cu steatoree, scădere în greutate, subnutriție, astenie și dureri abdominale. Formele pauci-simptomatice sau atipice silențioase sunt frecvente și subdiagnosticate. Anomaliile biologice ale bolii celiace sunt legate de sindromul de malabsorbție: anemie microcitară legată de deficit de fier și deficit de folat, mai rar deficit de vitamina B12, factori dependenți de vitamina K (II, VII și X), hipoalbuminemie, hipovitaminoză D, hipomagnezemie, hipocalcemie și hipozincemie. Rar diagnosticul poate fi sugerat în fața unei creșteri a transaminazelor, a unei hepatopatii severe inexplicabile, a unei aftoze orale recurente, a unei osteopenii, a unor tulburări neurologice sau psihiatrice sau chiar a unei cardiomiopatii idiopatice dilatate (2).
Manifestări cutanate ale bolii celiace
Dermatita herpetiformă (DH)
Boala a fost descrisă pentru prima dată de Louis Duhring în 1884 (Universitatea din Pennsylvania) ca fiind boala Duhring cu bule mici. Janet Marks a descris prima dată relația cu implicarea digestivă în 1966 și JB Van der Meer a demonstrat depozite de IgA în partea superioară a papilelor dermice în 1969. DH corespunde dermatozei veziculobuloase de origine auto -imune asociată cu o reacție imunoalergică la antigenii glutenici. Este în mod constant asociat cu boala celiacă deschisă sau latentă. Este neobișnuit în nordul Europei (3,5 la 100.000 de locuitori pe an). Mai degrabă, afectează bărbații adulți, cu o vârstă medie de 40 de ani (raport M/F 2: 1). Din punct de vedere clinic, se caracterizează prin vezicule cu mâncărime intensă și/sau mici bule care se găsesc de obicei pe coate (Figura 1), genunchi și fese (Figura 2).
Simptomele digestive care sugerează DH sunt rareori asociate. Diagnosticul se bazează pe examenul histologic și pe studiul imunofluorescenței directe (DFI) al unei biopsii cutanate. Din punct de vedere histologic, există grupuri de neutrofile în partea superioară a papilelor cu un contur debondant la joncțiunea dermoepidermică (Figura 3).
Boli autoimune asociate (5.6)
Dermatoza IgA liniară
Dermatoza IgA liniară (LAD) este o boală buloasă rară descrisă pentru prima dată de S. Jablonska și T. Chorzelski în 1979. Poate afecta adulții (vârsta medie de 50 de ani). Bulele sunt de dimensiuni variabile uneori cu o grupare herpetiformă. Apar pe piele sănătoasă sau pe bază eritematoasă. La copii, aspectul clinic este foarte stereotip. Erupția buloasă începe de obicei în a 2-a copilărie și este cel mai adesea veziculară, aranjată într-o rozetă sau într-un grup herpetiform. IFD cutanat prezintă în pielea perilezională depuneri fine și liniare de IgA de-a lungul membranei bazale. Au fost raportate mai multe cazuri de inducere adevărată a medicamentelor, în special cu vancomicină, peniciline și anumite medicamente antiinflamatoare nesteroidiene. La copii, căutați o asociere cu otrăvirea cu gluten care se găsește în unele cazuri, dar mai puțin frecvent decât cu DH (0 până la 24%). Hplotipul HLA A1, B8, DR3 al OD se găsește adesea sub forma clasică de DH și este prezent la peste 85% dintre pacienții cu boală celiacă.
Urticaria
Prima descriere datează din 1987. Această asociație este încă dezbătută astăzi. Diferite manifestări imunoalergice precum astmul, eczema, febra fânului pot fi îmbunătățite printr-o dietă fără gluten atunci când sunt asociate cu boala celiacă. Trecerea antigenelor și a complexelor imune poate fi facilitată de o creștere a permeabilității mucoasei intestinale. Restaurarea mucoasei cu o dietă fără gluten poate rezolva simptomele pielii. De asemenea, a fost raportat edem ereditar angioneurotic.