Descoperiri accidentale ale malformației lui Arnold Chiari
Metode de imagistică 04/01/2016 Hans-Joachim Thiel
Examenele RMN ale coloanei cervicale arată în mod regulat părțile caudale ale fosei posterioare, ceea ce înseamnă că cel puțin unele malformații pot fi detectate.
Fig. 1.1 RMN coronarian (T1 TSE, 1 T): malpoziție scoliotică a coloanei cervicale
rezumat
Malformațiile congenitale ale fosei posterioare pot fi împărțite în două grupe: Malformațiile rombencefalului, inclusiv trunchiul cerebral și malformațiile fosei craniene propriu-zise. Malformația Chiari de tip I cu siringomielie poate fi asociată cu cefalee și dureri de gât, tulburări senzoriale și slăbiciune a extremităților superioare și inferioare. Malformația nu este neapărat asociată cu scolioza coloanei vertebrale. Cea mai bună opțiune de terapie pentru ACM-1 este decompresia foselor posterioare cu duraplastie.
Cuvinte cheie: CT, RMN, coloană vertebrală, Arnold-Chiari
Abstract
Cele mai frecvente anomalii congenitale ale fosei posterioare se pot împărți în două grupe: malformații ale creierului posterior și malformații ale bolții craniene. Chiari Malformația de tip I complicată cu siringomielia poate provoca cefalee occipitală și dureri nucale, amorțeală și slăbiciune musculară a membrelor superioare și inferioare. Malformația nu este asociată în mod independent cu scolioza. Decompresia fosei posterioare cu duraplastie este cea mai bună opțiune de tratament pentru malformațiile Chiari-1, deoarece îmbunătățirea simptomatică și șanse mai mici de
complicații.
Cuvinte cheie: CT, RMN, coloană vertebrală, Arnold-Chiari
O clasificare de către Cotes și colab. (2) descrie două grupuri de anomalii ale craniului posterobazal (Tabelul 1).
Tabelul 1: Clasificarea anomaliilor congenitale congenitale posterobazale, modificate din Cotes și colab. (2)
Malformațiile Arnold-Chiari (ACM) aparțin, de asemenea, acestor malformații congenitale.
Fig. 1.2 RMN sagital (T2 TSE, 1 T): malpoziție de extensie a coloanei cervicale și a coloanei toracice superioare, fără dovezi de fractură sau mielopatie post-traumatică; amigdalele cerebeloase se extind în foramen magnum
Fig. 1.3 RMN sagital (T2 TIRM): nu există dovezi de fracturi microtrabeculare, discuri intervertebrale hidratate corespunzător; amigdalele cerebeloase sunt mai greu de definit
Fig. 2.1 RMN sagital (T2 TSE, 1,5 T): cu extensie neschimbată a coloanei cervicale la 2 luni după examinarea inițială, progresia depresiei amigdalelor, siringomielie
Fig. 2.2 RMN (T2 TSE transversal): foramen magnum obliterat
Din punct de vedere clinic, malformația Arnold Chiari I, inclusiv siringomielia, poate fi asociată cu dureri de cap și dureri de gât, parestezie și slăbiciune motorie la nivelul extremităților superioare și mai rar la extremitățile inferioare (3, 5). Pot apărea amețeli, tulburări vizuale, insuficiență nervoasă craniană și probleme respiratorii, inclusiv aspirație sau atacuri de apnee. În cazul simptomelor progresive, este indicată terapia neurochirurgicală cu decompresie a foramenului magnum (6, 8). Mulți pacienți au și scolioză, deși acest lucru nu trebuie neapărat să fie însoțit de ACM (10). Cu toate acestea, dacă razele X arată o deformare largă a spinei bifide, aceasta poate fi interpretată ca o indicație a meningomielocelului în legătură cu ACM (7). Un studiu amplu realizat de Smith și colab. (9) cu 1.310 pacienți au arătat că nu există nicio legătură între depresia amigdalelor cerebeloase și indicele de masă corporală. Cu toate acestea, căscatul excesiv poate fi un indiciu al malformației Arnold-Chiari (11). Cu aceste simptome clinice vizibile, demielinizarea creierului, a tumorilor și a ischemiei trunchiului cerebral trebuie exclusă.
În cazul prezentat, a apărut o complicație cu luxația progresivă a amigdalelor cerebeloase după contuzia craniului cu compresia coloanei cervicale într-o malformație Arnold-Chiari de tip I. necunoscută anterior. Această malformație poate duce la modificări cerebrale și spinale diferite, în funcție de tipul cu severitate diferită. modificările anatomice și simptomele neurologice rezultate. Diferitele tipuri de Arnold-Chiari sunt diferențiate în Tabelul 2 (1).
Tabelul 2: Tipuri de malformații Arnold-Chiari (conform 1, 3, 4, 7)
Examinările computerizate tomografice și-au pierdut importanța în diagnosticul malformațiilor Arnold-Chiari. Contrastul mai scăzut al țesuturilor moi al CT decât în RMN joacă un rol aici și, la pacienții mai tineri, expunerea la radiații, care trebuie evitată cu metode alternative de imagistică (4). Sonografia poate fi folosită și ca metodă de examinare. Țesutul cerebral la nou-născuți și copii este foarte sensibil la radiații. MS-CT cu reconstrucție multiplanară este încă valabilă doar în evaluarea deformărilor osoase.
Fig. 3.1 T2 TSE sagital: luxație amigdaliană intraspinală progresivă cu edem detectabil al cordonului cervical la nivelul regiunii cervicale 2
Fig. 3.2 T2 TIRM: edemul intramedular este reprezentat reproductibil prin compresia amigdalelor, subliniat canalul central al cordonului cervical
Fig. 3.3 T2 TSE transversală: fără creșterea presiunii intraventriculare, fără semne de diapedeză a LCR
Fig. 4.1 RMN (T2 TSE, 1,5 T) sagital: compresia cerebelului de către un meningiom tentorial mare (săgeată) cu deplasarea amigdalelor în foramen magnum
Fig. 4.2 RMN (T2 TSE, 1,5 T) sagital: control după 1 an, excluderea recidivei tumorale, poziția normală a amigdalelor cerebeloase
Fig. 4.3 RMN (T2 TSE, 1,5 T) sagital: defect postoperator al substanței infratentoriale după îndepărtarea meningiomului și a artefactelor susceptibilității nucale; Retragerea amigdalelor în fosa posterioară
Imagistica prin rezonanță magnetică este acum metoda imagistică dominantă în diagnosticul bolilor sau malformațiilor neuropediatrice. ACM poate fi deja detectat cu RMN fetal (3). De asemenea, oferă cele mai bune rezultate în diagnosticul diferențial al altor malformații ale fosei posterioare (Tabelul 3).
Tabelul 3: Diagnostic diferențial al malformației Arnold-Chiari-I (după 3)
Studii de caz
Studiul de caz 1 arată o complicație în cursul unei malformații Arnold-Chiari de tip 1 la un băiat care avea 12 ani la momentul diagnosticului inițial. El a decapitat o minge medicamentoasă grea în educația fizică și a suferit un traumatism de compresie la nivelul coloanei cervicale. După o terapie simptomatică, frustrantă inițial, a fost trimis de către chirurgul ortoped curant pentru un RMN al coloanei cervicale. Au fost diagnosticate o malpoziție de extensie și o scolioză convexă dreaptă arcuită, existând clinic un torticolis. Leziunile osoase sau ligamentare, precum și leziunile măduvei spinării sau luxația intraspinală a discului intervertebral ar putea fi excluse morfologic.
În ciuda durerii și fizioterapiei suplimentare, nu s-a putut realiza o reducere a simptomelor. Două luni mai târziu, a fost efectuat un RMN al capului pentru a exclude o modificare post-traumatică.
În timpul acestei examinări s-a trecut cu vederea faptul că amigdalele cerebeloase au fost dislocate în foramen magnum și că a existat o malformație Arnold-Chiari cu mărirea ventriculului 4 și a apeductului, inclusiv depresia amigdalelor cerebeloase. În cazul unei CT externe a coloanei cervicale, a fost descrisă o tulburare de atașament în joncțiunea craniocervicală. O examinare ulterioară a capului, încă 4 luni mai târziu, a documentat un edem medular și o depresie progresivă a amigdalelor, care a condus la un tratament neurochirurgical cu mărirea chirurgicală a foramenului magnum.
Desigur, o dislocare a amigdalelor cerebeloase în foramen magnum poate avea și alte cauze, așa cum arată studiul de caz 2 (figurile 4.1-4.3). O femeie în vârstă de 57 de ani a dezvoltat un meningiom tentorial monstruos care a provocat modificarea amigdalelor cerebeloase caudal. Verificările ulterioare postoperatorii au arătat repoziționarea amigdalelor în fosa posterioară.
Pe scurt
■ Malformația Arnold-Chiari este o boală neuropediatrică congenitală.
■ Medulla oblongată și medulla cervicală superioară sunt deformate, deplasate caudal și divizate dorsomedial.
■ Pot apărea hidrocefalie, meningomielocel, hidromelie și alte malformații. Există 3 tipuri de ACM.
■ Tomografia prin rezonanță magnetică este metoda imagistică aleasă pentru diagnosticarea și tastarea unei malformații Arnold-Chiari. Poate fi deja efectuat ca RMN fetal.
■ Trebuie diferențiate diferite alte malformații ale fosei posterioare.
literatură
1. Burgener, F. A., Meyers, S. P., Tan, R. K., Zaunbauer, W.: Diagnostic diferențial în RMN. Georg Thieme Verlag Stuttgart, New York: 275–276 (2002)
2. Cotes C, Bonfante E, Lazor J, Jadhav S, Caldas M, Swischuk L, Riascos R. Baza congenitală a anomaliilor foselor posterioare. Neuroradiol J. 2015 iunie; 28 (3): 238-53.
3. Ertl-Wagner B, Koerte I. Malformații ale fosei posterioare. Radiologie up2date 1, 2012: 74-85.
4. Grumme T, Kluge W, Kretzschmar K, Roesler A: Tomografie computerizată cerebrală și spinală. A treia ediție complet revizuită și mărită. Blackwell Wissenschafts-Verlag Berlin, Viena: 71–74 (1998).
5. Kadoya T, Takenaka I, Kinoshita Y, Shiraishi M, Uehara H, Yamamoto T, Joyashiki T. Monitorizarea potențialelor evocate somatosenzoriale în timpul Foramen Magnum Decompresia malformației Chiari de tip I complicată cu siringomielia: un raport de două cazuri. Masui. 2015 mar; 64 (3): 313-7.
6. Kennedy BC, Kelly KM, Phan MQ, Bruce SS, McDowell MM, Anderson RC, Feldstein NA. Rezultate după decompresie suboccipitală fără deschidere durală la copiii cu malformație Chiari tip I. J Neurosurg Pediatr. 2015 aug; 16 (2): 150-8.
7. Kuhn MJ. Atlas de Neuroradiologie. Chapman & Hall GmbH, Weinheim: 147 (1994).
8. Rehman L, Akbar H, Bokhari I, Babar AK, Hashim M AS, Arain SH. Decompresia fosei posterioare cu duraplastie în malformațiile Chiari-1. J Coll Physicians Surg Pak. 2015 apr; 25 (4): 254-8.
9. Smith BW, Strahle J, Kazarian E, Muraszko KM, Garton HJ, Maher CO. Impactul indicelui de masă corporală asupra poziției amigdalelor cerebeloase la subiecții sănătoși și la pacienții cu malformație Chiari. J Neurosurg. 2015 iulie; 123 (1): 226-31.
10. Strahle J, Smith BW, Martinez M, Bapuraj JR, Muraszko KM, Garton HJ, Maher CO. Asocierea dintre malformația Chiari de tip I, sirenele coloanei vertebrale și scolioza. J Neurosurg Pediatr. 2015 iunie; 15 (6): 607-11.
11. Zebian B, Hogg FR, Fu RZ, Sivakumaran R, Stapleton S. Căscatul ca simptom prezent al malformației Chiari de tip I: raport de 2 cazuri. J Neurosurg Pediatr. 2015 iunie; 15 (6): 612-4.
Autorul:
Dr. med. Hans-Joachim Thiel
MediaServiceMedicine
73102 Birenbach, Kirchlesfeld 21
Autorul este specialist în radiologie. După trei ani ca medic superior, s-a stabilit la Göppingen la mijlocul anilor '90. Activitatea sa principală este CT, RMN și intervenții. De asemenea, este autorul a numeroase publicații de specialitate.
Luat din MTA Dialog 4/2016
Vă rugăm să introduceți datele de conectare
Vizualizarea completă a articolului este posibilă numai pentru utilizatorii înregistrați. Vă rugăm să vă conectați cu datele de acces:
Dacă ați uitat parola personală, vă puteți atribui o nouă parolă aici în orice moment.