Determinarea cauzei hipertrofiei ventriculare stângi (LVH) CME Fabry

Clarificarea cauzei hipertrofiei ventriculare stângi (LVH)

Cauzele hipertrofiei ventriculare stângi (LVH) includ: A. cardiomiopatie hipertrofică (HCM). Aceasta nu are exclusiv o etiologie sarcomerică. În HCM și/sau LVH neclar, boala Fabry trebuie considerată ca un posibil diagnostic diferențial. Afectarea cardiacă apare în cursul bolii la până la 90% dintre pacienții cu Fabry. Se caracterizează prin LVH concentrică și fibroză miocardică, care poate duce la aritmii și la creșterea mortalității. Principala cauză a decesului este bolile cardiovasculare - atât la pacienții cu bărbați, cât și la femei, cu Fabry. Boala Fabry nu este adesea recunoscută de ani de zile. Diagnosticul precoce și terapia pot îmbunătăți semnificativ prognosticul.

cauzei

În acest antrenament avansat, procedura diferențială de diagnostic pentru clarificarea LVH este ilustrată folosind descrieri concrete de caz.

La sfârșitul acestui antrenament veți ști.

manifestări cardiace frecvente ale bolii Fabry,
descoperiri tipice în ECG și ecocardiografie în boala Fabry și amiloidoză,
„urmărirea petelor” pentru a cuantifica deformarea miocardică,
cardio-RMN pentru diagnostic diferențial,
„Îmbunătățirea tardivă a gadoliniului” (LGE) ca metodă de detectare a zonelor fibrotice într-un stadiu incipient,
cartografiere nativă T1 pentru a diferenția boala Fabry de alte cardiomiopatii.

Autori

Prof. Dr. Fabian Knebel
Medic superior responsabil (diagnostic funcțional, secții)
Charité - University Medicine Berlin
Diagnosticare funcțională și stații
Charitéplatz 1
10117 Berlin

Dr. med. Christoph Tillmanns
Specialist în medicină internă/cardiologie
diagnostikum-berlin
93. Kurfürstendamm 93
10709 Berlin

Conflicte de interes

Prof. Knebel indică următoarele conflicte de interese: Taxe de prelegere de la Sanofi și Shire/Takeda

Sponsorizare

Această instruire a fost susținută de Shire Deutschland GmbH - Shire face parte acum din Takeda pentru perioada de certificare actuală din 20 aprilie 2020 până în 19 aprilie 2021 cu 16.900,00 EURO.