Diab; te central insipid - Tulburări endocrine și m; tabolici; ediția profesională a

(Diabet insipid sensibil la vasopresină)

, MBBS, dr., Universitatea din Adelaide, Spitalul Royal Adelaide

tulburări

  • Audio (0)
  • Calculatoare (0)
  • Imagini (0)
  • Modele 3D (0)
  • Mese (2)
  • Video (0)

Fiziopatologie

Efectul principal al vasopresinei este de a promova retenția de apă de către rinichi prin creșterea permeabilității la apă a epiteliului tubului colector. La concentrații mari, vasopresina promovează și vasoconstricția. La fel ca aldosteronul, vasopresina joacă un rol important în homeostazia apei, reglarea volumului și hidratarea celulară. Principalii stimuli pentru eliberarea vasopresinei sunt presiunea osmotică crescută a apei din organism (detectată de osmoreceptori în hipotalamus) și depleția volumului (detectată de baroreceptori vasculari).

Lobul hipofizar posterior este locul principal pentru depozitarea și eliberarea vasopresinei, dar vasopresina este sintetizată în hipotalamus. Hormonul nou sintetizat este eliberat în sânge dacă nucleii hipotalamici și o parte a axei neurohipofizare sunt intacte. Doar aproximativ 10% dintre neuronii neurosecretori trebuie lăsați intact pentru a preveni apariția diabetului insipid central. Diabetul insipid central rezultă deci întotdeauna din deteriorarea nucleilor supraoptici și paraventriculari ai hipotalamusului sau din deteriorarea tulpinii hipofizare.

Diabetul insipid central poate fi

Complet (absența vasopresinei)

Parțial (cantități insuficiente de vasopresină)

Diabetul insipid central poate fi, de asemenea

Primar, apoi marcat de o pierdere semnificativă a nucleilor hipotalamici ai sistemului neurohipofizar

Etiologie

Diabet insipid central primar

Anomaliile genetice ale genei vasopresinei localizate pe cromozomul 20 sunt responsabile de formele autosomale dominante ale diabetului insipid central primar, dar multe cazuri sunt idiopatice.

Diabet insipid central secundar

Diabetul insipid central poate fi, de asemenea, secundar (dobândit), cauzat de diferite leziuni, inclusiv hipofizectomie, leziuni craniene (fracturi ale craniului în special la bază), tumori supraselare și intraselare (primare sau metastatice), histiocitoză cu celule Langerhans, hipofizită limfocitară, granuloame (sarcoidoză sau tuberculoză), leziuni vasculare (anevrisme și tromboze) și infecții (encefalită, meningită).

Simptomatologie

Simptomele diabetului insipid central primar pot fi insidioase sau pot apărea brusc și pot apărea la orice vârstă. Diabetul insipid central primar are ca rezultat numai polidipsie și poliurie. În cazul diabetului insipid central secundar, acesta se adaugă la sindromul polipolidipsic, simptomele legate de boala cauzală.

Cantitatea de lichid absorbită de pacient poate fi foarte mare, precum și volumul de urină foarte diluată emisă (3 până la 30 L/zi) (greutate specifică de obicei 1,005 [200 mmol/kg] și osmolalitate 200 mOsm/L). Aproape întotdeauna există nocturie. Deshidratarea și hipovolemia pot apărea rapid dacă pierderile urinare nu sunt compensate de aporturi.

Cauzele frecvente ale poliuriei includ următoarele