Diagnosticul contribuției CME a bolilor autoimune ale ficatului - Trillium GmbH Medizinischer Fachverlag

Contribuția CME: boli hepatice autoimune

Bolile autoimune primare ale ficatului sunt hepatita autoimună (AIH), colangita biliară primară (PBC) și colangita sclerozantă primară (PSC). În plus față de opțiunile de diagnostic intervențional (histologie, radiologie), sunt disponibile teste pentru determinarea autoanticorpilor foarte specifici pentru diagnostic diferențial.

contribuției

Cuvinte cheie: Hepatită autoimună, colangită, AMA, LKM, ANCA

Diagnosticul unei boli hepatice autoimune este adesea un moment de cotitură grav în viață pentru cei afectați, ceea ce promite o terapie pe tot parcursul vieții și, în cazuri extreme, un transplant de ficat. După cum sugerează și numele, există dovezi științifice solide ale unei implicări etiopatogenetice a sistemului imunitar; cu toate acestea, cercetătorii sunt încă pe urmele cauzei exacte.

Simptomele la prezentarea primară a pacientului sunt adesea nespecifice. Acesta variază de la oboseală și epuizare la icter și atacuri de febră și oferă multe diagnostice diferențiale

Oportunități. Dar nu există prea mult timp pentru speculații, deoarece diagnosticul trebuie pus rapid pentru a evita daunele evitabile, ireversibile și bolile secundare. Detectarea autoanticorpilor este întotdeauna un pionier (Fig. 1).

Clasificare

Cele trei forme principale ale bolilor hepatice autoimune primare (AILD) sunt

  • Hepatita autoimună (AIH)
  • colangita biliară primară (PBC)
  • colangită sclerozantă primară (PSC)

Sindroamele suprapuse ale bolilor sunt, de asemenea, rareori găsite. 10% dintre pacienții cu AIH prezintă similitudini cu PBC sau PSC, acesta din urmă în special la copii și adolescenți. Pe de altă parte, numai rapoartele individuale de caz sunt disponibile pe suprapunerea PSC/PBC.
Detectarea sindroamelor suprapuse pe baza semnelor clinice este dificil de imposibil. Sindroame suprapuse v. A. privind detectarea autoanticorpilor prezentați detaliat mai jos și histologia.
Pentru a înrăutăți lucrurile, formarea autoanticorpilor hepatici poate fi declanșată și în mod secundar. Cauzele sunt în special bolile autoimune extrahepatice sau sistemice, cum ar fi lupusul eritematos sistemic [1]. Formarea secundară de autoanticorpi se observă și în hepatitele virale, cum ar fi hepatita C [2].

clinică

Primii pași de diagnosticare

Autoanticorpi specifici

Hepatita autoimună (AIH)

AIH tip 1 se caracterizează prin prezența anticorpilor ANA, ASMA și/sau anti-SLA/LP. La tipul 2, pot fi detectați în schimb anticorpi anti-LKM-1. Dacă acești autoanticorpi nu pot fi detectați, trebuie determinați anticorpii anti-LC1. Deși acestea se găsesc de obicei împreună cu anti-LKM-1, în unele cazuri pot apărea și ca singurul anticorp, v. A. la copii cu AIH tip 2.
Orice suspiciune de anticorpi anti-LKM-1 în IFT ar trebui clarificată în continuare prin determinarea anti-LKM-1 și în imunoanalize specifice. Diverse teste de confirmare sunt disponibile comercial aici, de ex. B. ca linie sau ELISA (Tab. 1).
În cazuri individuale, dacă există o suspiciune clinică corespunzătoare, o imunoanaliză pentru anti-LKM-1 poate fi utilă, chiar dacă rezultatul screening-ului în testul IFT este negativ, deoarece aceste teste nu sunt doar mai specifice, ci și mai sensibile decât IFT.

perspectivă

„Testul vechi bun de imunofluorescență”, care a fost descris încă din 1954 pentru diagnosticul AILD, și-a găsit drumul în ghidul actual din 2017. Deși noile imunoanalize specifice antigenului, cum ar fi ELISA sau Line-Blot, sunt net superioare IFT în specificitate, dar și în sensibilitate, abordarea pragmatică cu IFT pe trei țesuturi ca test de screening este încă potrivită pentru mulți pacienți. Cu toate acestea, nu trebuie uitat că un imunotest specific ar trebui să fie conectat în cazul unui rezultat pozitiv în IFT. În cazuri individuale, acest lucru se aplică și unui rezultat negativ în IFT la clinica corespunzătoare. Detectarea autoanticorpilor specifici din fostul „diagnostic de excludere” al unei boli hepatice autoimune permite acum confirmarea activă a AIH și PBC în peste 90% din cazuri.

literatură

1. Efe C și colab. Rheumatol Int 2011; 31: 419
2. Monti V și colab. Antivir Ther 2005; 10: 715-20
3. Strasbourg C P et al. Z Gastroenterol 2017; 55: 1135-1226
4. Invernizzi PI, Mackay IR. World J Gastroenterology 2008; 14: 3374-3387
5. Hirschfield GM, Gershwin ME. Isr Med Assoc J 2011; 13: 55-9
6. Sebode M și colab. Față. Immunol. 2018; 9: 609.
7. Gruber R, Borgmann S. Autoanticorpi în afecțiuni hepatice. În: laboratorul Thomas L și diagnosticul. 2012