Diateza hemoragică Tendință crescută de sângerare

Sistemul de coagulare a sângelui menține un echilibru sensibil în organismul uman: pe de o parte, sângele trebuie să fie suficient de fluid, pe de altă parte, ar trebui să se transforme într-o stare solidă suficient de rapid, dacă este necesar - de exemplu în cazul unei vătămări. Pentru că atunci rana trebuie închisă pentru a evita pierderile majore de sânge.

Versiune scurta:

Tulburările de coagulare a sângelui duc fie la o capacitate crescută de coagulare, cu posibile sechele precum ocluzia vasculară, fie la o tendință crescută de sângerare.
O tulburare de coagulare poate fi atât congenitală, cât și rezultatul altor boli.
Poate fi cauzată și de utilizarea anumitor medicamente, de exemplu pentru tratamentul trombozelor sau a anumitor boli de inimă.
O tendință de sângerare poate fi exprimată prin sângerări prea grele și/sau prea lungi în raport cu leziunea.
Formele ușoare de diateză hemoragică sunt relativ frecvente, iar testele de sânge de laborator de multe ori nu relevă nicio modificare.

Care sunt cauzele unei tendințe crescute de sângerare?

Hemostaza sau hemostaza este reglementată de o interacțiune complexă de diverși factori care pot fi împărțiți în trei domenii:

Trombocite din sânge (trombocite)
sistemul vaselor de sânge
sistem de coagulare plasmatică cu diferiții săi factori de coagulare dizolvați în plasma sanguină

În funcție de zona în care se află cauza unei tendințe prelungite de sângerare, diatezele hemoragice sunt împărțite în:

Diateza hemoragică plachetară
Coagulopatii: tulburări ale sistemului de coagulare plasmatică
Diateza hemoragică vasculară

Diateza hemoragică plachetară

Trombocitele sunt o parte esențială a coagulării sângelui. Când vasele de sânge sunt rănite, acestea formează un fel de dop - trombul - care închide defectul. Acest proces este cunoscut sub numele de hemostază primară. Deficiențele din această zonă a sistemului de coagulare sunt cea mai frecventă cauză a tendințelor crescute de sângerare ușoară; tulburările plachetare cu tendință gravă de sângerare sunt rare.

Dacă motivul este o funcție tulburată a trombocitelor din sânge, se vorbește despre o trombopatie. Trombocitopenia apare atunci când numărul de trombocite din sânge este scăzut.

Există forme primare și secundare atât de trombopatii, cât și de trombocitopenii. Acesta din urmă poate apărea ca efect secundar al altor boli, cum ar fi limfomul și bolile maligne ale sistemului de formare a sângelui. Ele pot fi cauzate și de medicamente. Acestea includ acidul acetilsalicilic și alți inhibitori de agregare a trombocitelor, așa-numitele medicamente antiinflamatoare nesteroidiene și unele antibiotice.

Trombocitopenia imună primară este o boală autoimună. Deficitul de trombocite este cauzat de anticorpi pe care sistemul imunitar îi produce în mod fals. Cauza acestei boli, cunoscută anterior ca „purpură trombocitopenică idiopatică”, este necunoscută. Rare diateze congenitale trombocitare hemoragice sunt printre formele primare și pot fi foarte ușoare până la foarte pronunțate.

Coagulopatii - tulburări ale sistemului de coagulare plasmatică

Sistemul de coagulare plasmatică constă din diferite substanțe mesagere și substanțe cu efecte de activare și inhibare în plasma sanguină - factorii de coagulare. Se vorbește despre coagulopatie atunci când factorii de coagulare sunt absenți sau cantitatea și funcția lor s-au schimbat și acest lucru duce la o tendință crescută de sângerare. Și aici există forme dobândite și înnăscute.

Probabil cea mai cunoscută coagulopatie congenitală este hemofilia sau hemofilia. Această boală genetică afectează aproape exclusiv bărbații din cauza moștenirii. Cu toate acestea, femeile care au trăsătura genetică și pot transmite boala pot avea, de asemenea, o tendință de sângerare crescută semnificativ, care trebuie tratată în timpul intervenției chirurgicale.

O altă tulburare genetică a sistemului de coagulare plasmatică este sindromul von Willebrand, care este asociat cu un deficit sau defect al factorului de coagulare cu același nume și este la fel de frecvent la bărbați și femei. Cauzele posibile ale coagulopatiei dobândite sunt disfuncția ficatului, în care se formează aproape toți factorii de coagulare. Alte motive sunt deficiența de vitamina K, care poate apărea, de exemplu, în bolile intestinale cronice și ceea ce este cunoscut sub numele de coagulopatie de consum, în care există o coagulare a sângelui excesiv de puternică în sistemul vaselor de sânge și care este întotdeauna asociată cu o boală gravă.

Diateza hemoragică vasculară

Diatezele hemoragice vasculare se bazează pe modificări patologice ale vaselor de sânge care duc la permeabilitatea crescută a pereților vaselor. Aceste declanșatoare rare ale tendințelor crescute de sângerare pot fi locale sau pot afecta întregul sistem al vaselor de sânge.

Cauzele posibile includ boli ereditare, cum ar fi boala Osler, inflamații imunologice, cum ar fi purpura Henoch-Schönlein, care afectează în principal copii și adolescenți, dar și scorbut, de care anterior se temea navigatorii. Cu aceste diateze hemoragice vasculare, testele de coagulare sunt complet în limitele normale.

Cum se exprimă o tendință crescută de sângerare?

Spectrul posibilelor simptome este larg și se extinde la sângerări care pun viața în pericol. Modul în care se manifestă o tendință crescută de sângerare crescută din punct de vedere clinic depinde și de zona de coagulare a sângelui care este perturbată. Simptomele posibile includ:

sângerări crescute și neobișnuit de lungi după leziuni banale, cum ar fi o mică tăietură cu un cuțit
sângerări crescute în timpul unei operații și sângerări după o operație
sângerări crescute în leziunile severe
sângerări crescute după naștere
Formarea unor hematoame mari (vânătăi) neadecvat, chiar și cu impacturi minore
Sângerări din nas și gingii fără nici o cauză sau puțină cauză, de exemplu atunci când vă spălați nasul sau dinții
hemoragie petechială (sângerare maronie, ca purice, care apare în principal la picioare și brațe)
sângerări menstruale crescute sau prelungite
Anemie (reducerea hemoglobinei pigmentare din sânge) datorată pierderii cronice de sânge care nu poate fi compensată de sângele nou.
Sângerări spontane greu de oprit

Organizația Mondială a Sănătății (OMS) a împărțit tendința crescută de sângerare în grade de severitate. Gradul 1 se referă la simptome precum hematoame și petechii, gradul 4 include sângerări care pun viața în pericol.

Cum se determină o tendință crescută de sângerare?

Dacă medicul suspectează o tendință crescută de sângerare, el conduce mai întâi o discuție de anamneză cu pacientul său. El întreabă, pe de o parte, despre simptome și, pe de altă parte, despre posibilele cauze ale diatezei hemoragice secundare - adică despre bolile subiacente sau dacă pacientul ia anumite medicamente. Acesta este urmat de un examen fizic.

Testele de laborator ale sângelui sunt cel mai important instrument de diagnosticare. Determinarea valorilor de bază ale coagulării sângelui arată calea spre diagnosticare de laborator mai direcționată în cazul tulburărilor severe de coagulare a sângelui, dar adesea nu este suficientă pentru a determina o diateză hemoragică ușoară până la moderată.

Pentru a determina și caracteriza în mod fiabil cauza, sunt necesare examinări suplimentare, cum ar fi analize speciale de laborator ale sângelui, inclusiv examinări genetice.

Cum se tratează o tendință crescută de sângerare?

Tratamentul depinde de tipul, severitatea și cauza tendinței de sângerare. Dacă tendința crescută de sângerare este rezultatul unei alte boli sau este cauzată de utilizarea medicamentelor, cea mai importantă măsură terapeutică este eliminarea acestor cauze:

Dacă există o lipsă sau lipsă de factori de coagulare, aceștia pot fi înlocuiți, la fel ca și trombocitele din sânge într-o diateză hemoragică trombocitară.
Pentru alte forme, cum ar fi trombocitopenia imună primară, există medicamente care pot ajuta la creșterea trombocitelor din sânge, dacă este necesar.

Desigur, beneficiile și riscurile unei terapii trebuie întotdeauna cântărite cu atenție. Diatezele hemoragice ușoare nu necesită neapărat tratament. Criteriul pentru decizia terapiei ar trebui să fie întotdeauna tendința de sângerare care trebuie determinată individual pentru fiecare pacient sau riscul de a suferi sângerări severe sau chiar care pun viața în pericol. Evitarea acestui lucru este scopul tratamentului și poate fi atins aproape întotdeauna dacă este diagnosticat corect.

Rămâneți informat cu buletinul informativ de pe netdoktor.at

Starea informațiilor medicale: Noiembrie 2011

Müller A și colab: Diateze hemoragice - o privire de ansamblu. Hemoterapie, 2009; 9, pp.: 13-31
Strasser M: diateza hemoragică și trombofilă, utilizarea derivaților plasmatici. Note de curs.
Matzdorf A și colab.: Diagnosticul și terapia trombocitopeniei imune. Recomandări din partea unui grup comun de experți din DGHO, DGTI și GTH. În: Oncologie 2010; 33 (supl. 3), pp. 2-20