Dieta ketogenică pentru convulsii cerebrale Linii directoare DGEM pentru nutriția enterală și parenterală -

Dieta ketogenică pentru convulsii cerebrale Ghiduri DGEM pentru nutriția enterală și parenterală Dipl.-Oecotroph. Sandra Blaß IEL Universitatea de Fiziologie Nutritivă din Bonn

dieta

Compoziție Dieta ketogenică (KD) grăsimi bogate în grăsimi, cu conținut scăzut de carbohidrați, cu acizi grași cu lanț lung sau MCT sugari și copii mici 2 ani 4: 1 acoperire de 75% - 100% din necesarul de energie, în funcție de cerințele individuale

Suplimentarea vitaminelor Preparatele multivitaminice și mineralele, în special calciul și vitamina D, trebuie să fie completate Orientarea de grad C a Societății pentru Neuropediatrie 2007, Declarație de consens pentru KD 2009 Nu există dovezi că administrarea de acid folic, tiamină, vitamina D sau vitamina E în megadoze reduce convulsiile sau protejează împotriva efectelor secundare. Ranganathan și Ramaratnam, Chochrane Review 2009

Mecanism de acțiune În epilepsia farmacorezistentă: încă nu este clarificată Mecanisme posibile: efect anticonvulsiv direct al cetonelor Modularea neutro-transmițătorilor (de exemplu, GABA) Influențarea mediilor intracelulare Creșterea nivelului de energie cerebrală Klepper J, Leiendecker B, Aktuel Ernaehr Med 2004

Indicații Epilepsie farmacorezistentă în copilărie după un control necorespunzător al convulsiilor, în ciuda min. două anticonvulsivante utilizate în mod expert (gradul A) nivel Ib: Neal și colab., Lancet Neurol 2008 Nu există dovezi din studiile randomizate și controlate pentru utilizarea KD în epileptice Pentru pacienții cu epilepsie dificil de tratat care iau anticonvulsivanti multipli, KD este utilizat ca terapie în Considerat Levy și Cooper, Cochrane Review 2010

Mecanismul de acțiune În tulburările metabolismului energiei cerebrale 1. Defectul transportorului de glucoză (GLUT) 1 2. Deficitul piruvatului dehidrogenazei (PDH) și 1.) Defect GLUT1 Ø Glc din sânge în creier Corpul cetonic sursă alternativă de energie deoarece cetonele sunt preluate de transportul independent de Glc ad 2.) prin deficit de enzime Ø metabolismul Glc la acetil-CoA deficit de energie cetonă metabolismul corpului la acetil-CoA energie Klepper J, Leiendecker B, Aktuel Ernaehr Med 2004

Indicații Deficiență PDH GLUT1 defect terapie de primă linie, grad C nivel IV: Kossoff și colab. Epilepsia 2009

Adolescenți Coppola și colab. 2002: 56 de pacienți, vârstă: 1-23 ani 50% convulsii (cu o dietă de 4: 1) după 3 luni: 38% dintre pacienți după 6 luni: 27% dintre pacienți după 12 luni: 9% dintre pacienți. eficient doar la început

Adolescentul Mady și colab. 2003: 45 de pacienți, vârstă: 12-19 ani Convulsii 90% (cu 3: 1 până la 4,5: 1 dietă) 8/28 pacienți după 6 luni 6/20 pacienți după 12 luni 50-90% atacuri 6/28 pacienți după 6 luni 7/20 pacienți după 12 luni Concluzie: la fel de eficient ca la copii

Adulți Kossoff și colab. 2008: 30 de pacienți (18-53 ani) Durată: 6 luni 11 (t0) vs. 7 pacienți (6 luni) obezi 1-140 crize pe săptămână Ø îmbunătățire la 15 pacienți (după 1/3/6 luni) 51-75% crize: 10/7/6 pacienți după 1/3/6 luni Convulsii 76-99%: 4/6/3 pacienți după 1/3/6 luni 5 pacienți anticonvulsivante Concluzie: KD eficient la adulți, în special la pacienții care au slăbit

Aplicare orală (hrană normală, hrană pentru băut) Enteral prin PEG (Hosain și colab. 2005): 12 copii (7 luni 6,5 ani; 199 convulsii/lună) Sistem PEG înainte de începerea studiului (Ø posibil aport oral de hrană) 10 copii 4: 1; 2 copii 3: 1 hrană cu tub fără carbohidrați și suplimentarea cu Ca, Fe, acid folic, vitamina D 9 copii au finalizat studiul conform protocolului (18 luni) 61% convulsii după 12 luni vs. t0 (P = 0,02) 66% convulsii după 18 luni vs. t0 (P = 0,02) 1,6 anticonvulsivante/zi vs. 2,8/d (t0) Concluzie: KD, deoarece alimentarea cu tub este bine tolerată, sigură, eficientă

Contraindicații (KI) KI absolut: tulburări ale metabolismului lipidic: deficit primar de carnitină deficit de CTP I sau II deficit de carnitină translocază deficit de β-oxidare deficiență piruvat carboxilază porfirie deficit de gluconeogeneză hiperinsulinism familie

Contraindicații CI relativă: tulburare neclară a conștiinței, stare generală redusă, boală consumatoare, boală de bază inexplicabilă litiază renală, acidoză tubulară renală Ø nutriție adecvată posibilă diferite medicamente

Complicații La început: Hipoglicemie, vărsături, diaree, refuz alimentar Pe termen mediu: Constipație Pierderea în greutate Pietre la rinichi Hipercolesterolemie Pe termen lung: Creștere posibil afectată Declarație de consens pentru KD 2009, Ghidul Societății pentru Neuropediatrie 2007

Influența KD asupra bolii la copii:> 90% convulsii: 7-40%> 50% convulsii: 20-60% 90% în decurs de 6-12 ani (Groesbeck și colab. 2006) În cazul deficienței PHD și a defectului GLUT1 posibil pentru viață, min. până la întreruperea adolescenței Terapie nereușită după 2-3 luni: întreruperea în câteva zile KD> 3 luni: reducerea (4: 1, 3: 1, 2: 1) dacă cetone Ø în urină: dietă bogată în carbohidrați posibilă (LL Society Neuropediatrics, Consensus Statement pentru KD 2009)

Calitatea vieții (QoL) Hallböök și colab. 2007: 18 copii; Vârsta 7,5 ani (mediană); KD 3: 1 la 4: 1 Examinarea calității somnului și a vieții după 3 și 12 luni 3 și 12 luni: somn (p