Encefalopatia bilirubinică - cauze, simptome și tratament
Encefalopatia bilirubinică este o complicație gravă a hiperbilirubinemiei neonatale. Este o afectare a sistemului nervos central. Sunt posibile daune grave în consecință sau chiar un rezultat fatal.
Cuprins
Ce este encefalopatia bilirubinică?
Encefalopatia bilirubinică se caracterizează prin afectarea severă a sistemului nervos central (SNC), care este cauzată de creșterea nivelului de bilirubină la nou-născuți. Hiperbilirubinemia poate declanșa ceea ce este cunoscut sub numele de kernicter (icter cu intoxicație cerebrală) la sugar. Bilirubina liberă neconjugată este insolubilă în apă. Se dizolvă doar în grăsimi. Cu toate acestea, este de obicei legat de anumite albumine din sânge și transportat la ficat.
Din diferite motive, totuși, capacitatea de legare a albuminelor poate fi copleșită, astfel încât se produce acumularea de bilirubină în sânge. Se dezvoltă icter nou-născut, care în cazuri rare poate fi periculos. Dacă bilirubina traversează bariera hematoencefalică, aceasta poate pătrunde în zonele centrale ale creierului și poate dezvolta efecte neurotoxice acolo. Termenul kernicterus rezultă din aceasta.
Ganglionii bazali, care sunt compuși din putamen, globus pallidus și nucleu caudatus, sunt afectați în mod deosebit de daune. Encefalopatia bilirubinică severă este adesea fatală. Această complicație apare în 0,4 până la 2,7 cazuri la 100.000 de nașteri vii din lumea occidentală. Datorită îngrijirii medicale mai puține, terusul kernic este de 100 de ori mai frecvent în unele țări în curs de dezvoltare.
cauzele
Encefalopatia bilirubinică este cauzată de deteriorarea anumitor zone de bază din creierul nou-născutului, datorită intoxicației cu bilirubină neconjugată. Bilirubina neconjugată se găsește foarte des liberă în sângele nou-născuților. Aproximativ 60 la sută din toți sugarii prezintă simptome de icter nou-născut, care totuși se vindecă de obicei în termen de patru zile. Deoarece ficatul este încă imatur, bilirubina nu poate fi deseori descompusă la fel de repede. Cu toate acestea, aceste simptome nu sunt de obicei un motiv de îngrijorare.
Cu toate acestea, în cazuri rare, concentrația de bilirubină devine atât de mare încât bilirubina liberă neconjugată poate trece bariera hematoencefalică. Acolo are un efect neurotoxic și dăunează unor zone importante ale creierului. Bilirubina liposolubilă neconjugată este legată în mod normal de albumine, transportată în ficat și descompusă acolo. Dacă există o formare crescută de bilirubină din cauza hemolizei în cazul incompatibilităților grupelor sanguine față de mamă, capacitatea de legare a albuminei este copleșită. Concentrația de bilirubină în sânge crește foarte brusc și poate depăși bariera hematoencefalică.
Diferite medicamente reduc, de asemenea, capacitatea de legare a bilirubinei de albumină prin procese de deplasare. Acestea includ, de exemplu, diazepam, sulfonamide, furosemid și altele. Chiar dacă concentrația de bilirubină în sânge este normală, bariera hematoencefalică pentru bilirubină poate deveni permeabilă. Acest lucru apare adesea cu o lipsă de oxigen (hipoxie), glicemie scăzută (hipoglicemie), exces de aciditate sanguină (acidoză) sau hipotermie (hipotermie). Chiar dacă concentrația de albumină este prea mică (hipoalbuminemie), bilirubina poate fi depășită de bariera hematoencefalică.
Puteți găsi medicamentele aici
Simptome, afecțiuni și semne
Encefalopatia acută de bilirubină are de obicei trei faze:
- În primul rând, sunt determinate refuzul de a bea al bebelușului, tensiunea musculară flască, somnolența și stilul de viață sedentar.
- Într-o a doua fază, nou-născutul începe să țipe strident. Conștiința devine din ce în ce mai tulbure (stupoare). În plus, există o tensiune musculară crescută, ceea ce duce la întinderea excesivă a gâtului sau coloanei vertebrale.
- În cele din urmă, tensiunea musculară poate crește, apărând crampe. Stupoarea poate intra în comă. Boala se termină adesea fatal. Cu toate acestea, dacă sugarul supraviețuiește fazei acute, există adesea efecte pe termen lung cu surditate, tulburări de mișcare motorie extrapiramidale și tulburări de dezvoltare psihosomatică.
Tulburările de mișcare motorie extrapiramidale sunt denumite atetoză și sunt exprimate în mișcări involuntare de înșurubare lentă a picioarelor și mâinilor. Articulațiile sunt întinse excesiv. Coridorul se poticnește și se revarsă. Cauza acestor mișcări bizare constă în întreruperea interacțiunii dintre antagoniști și agoniști.
Diagnostic și curs
Nivelurile ridicate de bilirubină sunt foarte frecvente în primele câteva zile de viață. Prin urmare, se efectuează screening-uri în clinicile de maternitate pentru a evita riscul apariției encefalopatiei bilirubinei cât mai curând posibil, identificând o posibilă hiperbilirubinemie. Când bebelușul devine galben, apar primele semne ale nivelului crescut de bilirubină. Valorile bilirubinei sunt determinate prin piele folosind un dispozitiv multispectral în primele 20 de ore.
Dacă valorile sunt critice, trebuie efectuat un test de sânge pentru hiperbilirubinemie. S-a demonstrat că tulburările neurologice pot apărea deja la o valoare peste 20 mg/dl. Dacă tratamentul nu este programat la acest nivel, disfuncția motorie poate apărea până la vârsta de șapte ani. La concentrații de bilirubină peste 25 mg/dl există deja un risc mare de kernicter.
Complicații
Un nivel crescut de bilirubină la copil duce inițial la o colorare gălbuie a copilului (icter neonatal), care de obicei nu este rea și dispare din nou fără complicații. Cu toate acestea, în cele mai grave cazuri, bilirubina se poate acumula în creier în ganglionii bazali și astfel poate duce la kernicter, rezultând encefalopatie bilirubinică. Sugarul se caracterizează inițial prin slăbiciune generală și slăbiciune musculară.
Acest lucru duce la o reticență în a bea, după care bebelușul se poate usca (desicoză). Acest lucru face pielea mai crăpată și face copilul mai susceptibil la infecții. În plus, în cel mai rău caz, inima poate eșua. În plus, reflexele la nou-născut sunt slăbite.
În plus, bebelușul poate începe brusc să țipe de dureri mari. În plus, există o tulburare a conștiinței și crampe ale mușchilor, în special a gâtului și coloanei vertebrale (opisthotonus), astfel încât bebelușul să-și întindă prea mult capul. În plus, fenomenul apusului se poate dezvălui la sugar, ceea ce înseamnă că ochiul se întoarce în jos atunci când este deschis și, astfel, raza de vedere este restricționată.
În cele mai grave cazuri, copilul are deficite cerebrale, care pot avea diverse consecințe, precum surditatea. În plus, există de obicei mai multe convulsii și o tulburare de dezvoltare mentală. Boala poate duce, de asemenea, la comă și chiar la moartea copilului.
Când trebuie să mergi la medic?
În majoritatea cazurilor, encefalopatia bilirubinică este diagnosticată înainte de naștere sau imediat după naștere. Din acest motiv, nu este necesar niciun diagnostic sau tratament suplimentar de către alt medic. Cu toate acestea, tratamentul în spital trebuie să aibă loc imediat, deoarece, în cel mai rău caz, encefalopatia bilirubinică poate duce la moartea persoanei în cauză.
În majoritatea cazurilor, un examen trebuie făcut atunci când copilul nu are tensiune musculară, este foarte somnoros și nu se mișcă. Conștiința copilului este, de asemenea, tulbure și poate indica astfel boala. În cazurile severe, copiii cad în comă. Pentru a evita complicațiile sau decesul ulterior, un medic ar trebui să fie alertat imediat în cazul acestor plângeri.
Diagnosticul și tratamentul encefalopatiei bilirubinei se efectuează în majoritatea cazurilor direct în spital. De regulă, părinții nu trebuie să vadă un medic suplimentar pentru aceasta. Un curs pozitiv al bolii nu poate fi garantat în fiecare caz.
Tratament și terapie
Dacă valorile bilirubinei sunt foarte mari peste 20 mg/dl, tratamentul trebuie inițiat imediat pentru a evita encefalopatia bilirubinei. Tratamentul se efectuează în primele 72 de ore prin fototerapie cu lumină albastră. Lungimea de undă a luminii albastre este cuprinsă între 425 și 475 nanometri.
În timpul fototerapiei, bilirubina insolubilă în apă neconjugată este transformată în lumirubină solubilă în apă. Aceasta este apoi eliminată din corp prin bilă sau rinichi. Dacă valorile bilirubinei sunt peste 30 mg/dl, fototerapia nu va mai ajuta. Apoi, trebuie făcută o transfuzie de sânge.
Outlook și prognoză
Prognosticul encefalopatiei bilirubinei depinde de cât de repede se începe terapia după apariția simptomelor bolii sau când nivelurile de bilirubină sunt crescute.
Chiar și înainte de debutul bolii, sugarul trebuie monitorizat constant pentru a putea reacționa rapid dacă concentrația de bilirubină neconjugată depășește 15 mg/dl. Când bilirubina neconjugată traversează bariera hematoencefalică în creier, aceasta distruge celulele nervoase de acolo blocând reacțiile de fosforilare.
Aceste procese sunt potențial ireversibile. Deci nu mai pot fi inversate doar parțial. Bilirubina insolubilă în apă, neconjugată, este transformată în bilirubină conjugată solubilă în apă în timpul tratamentului cu lumină albastră și poate fi astfel excretată din organism prin transfuzii de schimb de sânge.
Dacă nu se administrează niciun tratament, pot apărea efecte pe termen lung, ale căror simptome pot fi ameliorate numai cu terapii simptomatice. Aceste efecte pe termen lung includ tulburări motorii, surditate, convulsii constante și retard mental. Tulburările motorii sunt exprimate, printre altele, prin mișcări asemănătoare șuruburilor extremităților. Daunele ulterioare sunt cu atât mai grave cu cât începe tratamentul ulterior. Cu toate acestea, începerea imediată a tratamentului după debutul bolii nu garantează că nu vor exista daune ulterioare.
Deoarece nivelurile ridicate de bilirubină sunt foarte frecvente la nou-născuți, screeningul precoce după naștere este foarte important pentru a detecta și trata hiperbilirubinemia (concentrația crescută de bilirubină în sânge) la timp.
Puteți găsi medicamentele aici
prevenirea
Encefalopatia bilirubinică poate fi prevenită numai prin screening precoce după naștere. Dacă valorile bilirubinei sunt foarte mari, tratamentul cu lumină albastră trebuie efectuat imediat sau dacă valorile sunt extrem de mari, trebuie efectuată o transfuzie de schimb de sânge. Dacă icterul apare după câteva zile acasă și copilul cade în letargie, medicul trebuie consultat imediat.
Dupa ingrijire
De regulă, cei afectați de encefalopatie bilirubinică nu au mijloace speciale de îngrijire ulterioară. În cel mai rău caz, această boală poate duce la un rezultat fatal, cu copilul pe moarte. Un diagnostic precoce și o terapie au un efect foarte pozitiv asupra evoluției ulterioare a bolii și pot evita diverse complicații.
De regulă, pacientul depinde de expunerea la lumina albastră pentru a atenua simptomele. Dacă nu există tratament, copilul moare adesea imediat. Îngrijirea ulterioară pentru encefalopatia bilirubinică se va concentra în majoritatea cazurilor asupra nou-născutului și nu asupra mamei. Copilul are nevoie de sprijin special pentru a face față retardului mintal și dezvoltării retardate în continuare.
Convulsiile pot fi, de asemenea, ameliorate cu ajutorul diferitelor medicamente. Părinții trebuie să se asigure că sunt luați în mod regulat, iar interacțiunile cu alte medicamente ar trebui, de asemenea, să fie luate în considerare. După naștere, copilul depinde de examinări regulate. Deoarece encefalopatia bilirubinică poate duce, de asemenea, la reclamații psihologice la părinții și rudele copilului, discuțiile intensive și contactul cu alte persoane care suferă de encefalopatie bilirubinică sunt foarte utile aici.
Puteți face asta singur
Posibilitățile de auto-ajutorare sunt foarte limitate cu encefalopatia bilirubinică. Boala apare la nou-născuți. Bineînțeles, nu pot lua măsuri pentru a-și îmbunătăți situația. Prin urmare, consecințele bolii trebuie, de obicei, să fie suportate de rude și părinți. Aceștia se găsesc expuși neputinței din cauza circumstanțelor și trebuie să-și regleze propriile stări emoționale.
Dacă acest lucru nu poate fi realizat de unul singur, ar trebui solicitată asistență psihologică. Este importantă îngrijirea medicală imediată pentru nou-născut. Este necesar un schimb strâns cu medicii și asistentele medicale pentru a putea reacționa cât mai repede posibil la schimbările stării de sănătate.
În plus, rudele ar trebui să obțină suficiente informații despre boală și să se informeze. Consecințele și tulburările sunt individuale, dar într-o măsură extrem de afectatoare de viață. Păstrați-vă calmul, astfel încât să poată fi luate decizii bune și optime care sunt în interesul descendenților.
Unitatea și consolidarea reciprocă între membrii familiei sunt recomandabile, astfel încât să nu apară niciun conflict de interese și să fie implicate birouri sau autorități. Disputele, interesul personal sau jocurile de putere afectează în cele din urmă bunăstarea nou-născutului și duc la întârzieri când medicii au nevoie de acordul părinților pentru metodele de tratament.