Epilepsii în copilărie

Prof. Dr. Hartmut Siemes

Termenul de boală „epilepsie” este derivat din greacă și înseamnă a fi brusc capturat și copleșit violent. În Grecia antică s-a imaginat că epilepsia a fost impusă oamenilor de zei sau demoni. Cu toate acestea, epilepsia este o boală a organelor ca orice boală a oricărui alt organ din corpul nostru.

Ce se întâmplă în creierul nostru în timpul unei crize epileptice? La persoanele sănătoase, activitatea miliardelor de celule nervoase din creierul nostru este coordonată precis folosind semnale electrice și chimice. La pacienții cu epilepsie acest echilibru este temporar perturbat. Dintr-o dată, multe celule nervoase se descarcă în același timp. Aceste descărcări anormale se răspândesc în creier și irită zonele individuale ale creierului sau ale întregului creier într-un mod nefiresc. În funcție de zonele iritate ale creierului, manifestarea crizei epileptice este foarte diferită.

Dacă o persoană are o singură criză cauzată de o afecțiune unică, temporară, care dispare rapid la nivelul creierului (de exemplu, hipoglicemie), o astfel de criză se numește „criză ocazională”. Un exemplu tipic de criză ocazională este criza febrilă, care este declanșată de febră la copiii mici. Epilepsia, pe de altă parte, este o schimbare a stării creierului care se manifestă prin crize epileptice recurente.

Epilepsia poate persista pe viață sau se poate vindeca pe o perioadă mai scurtă sau mai lungă de timp. Până la vârsta de 20 de ani, aproximativ 5% din populație va avea cel puțin o criză epileptică. Aproximativ 0,5-1% din populația din Germania suferă de epilepsie; Prin urmare, epilepsia este cea mai frecventă boală cronică a sistemului nervos la copii și adolescenți.

Cauzele epilepsiei

Epilepsiile pot avea două cauze, iar acești factori pot fi eficienți individual sau împreună: 1. o înclinație moștenită pentru convulsii epileptice; 2. leziuni cerebrale congenitale sau dobândite. În plus, influențele de mediu joacă un rol; ele sunt adesea responsabile pentru epilepsia să iasă la lumină într-un anumit moment al timpului, de ex. după lipsa severă de somn.

Epilepsiile nu sunt boli ereditare în sens restrâns, deoarece nu convulsiile sunt transmise descendenților, ci doar tendința către convulsii. Epilepsia este moștenită doar la aproximativ 5-10% dintre copii și adolescenți cu epilepsie (așa-numita epilepsie idiopatică).

Leziunile cerebrale congenitale sau dobândite sunt de departe cauza predominantă; în aceste cazuri vorbim de epilepsie simptomatică. De departe, cele mai frecvente sunt influențele dăunătoare care afectează creierul în timpul dezvoltării și maturării sale, adică înainte de naștere, în timpul nașterii și în primii ani de viață. La copii, lipsa temporară severă de oxigen (de exemplu în timpul nașterii), infecțiile, malformațiile creierului și tulburările metabolice joacă un rol. Leziunile cerebrale cauzate de accidente, infecții, tumori cerebrale și tulburări circulatorii pot duce la convulsii epileptice la orice vârstă.

Este important să știm că în marea majoritate a epilepsiilor simptomatice nu există o boală progresivă a creierului, dar că cicatricea de la afectarea creierului care a expirat de mult este responsabilă pentru apariția convulsiilor. Ca și până acum, se întâmplă și astăzi că, în ciuda tuturor metodelor de examinare disponibile, este posibil să se afle doar cauza exactă a epilepsiei la aproximativ 25% din toți copiii și adolescenții cu epilepsie.

Convulsii și forme de epilepsie

O comisie a Ligii Internaționale împotriva Epilepsiei a descris în detaliu diferitele crize și a stabilit numele acestora. Se face distincția între două grupuri: convulsii focale, în care procesul de convulsii are loc într-o regiune circumscrisă a cortexului cerebral și convulsii generalizate, în care întregul creier este implicat în procesul epileptic. Convulsiile parțiale sunt împărțite în continuare în convulsii parțiale simple, în care conștiința este complet păstrată și convulsii parțiale complexe, în care conștiința este înnorată. Convulsiile focale se pot transforma, de asemenea, în convulsii generalizate secundar, apoi se vorbește despre „generalizare secundară” .

În cazul unei crize generalizate, pacientul este de obicei marcat de tulbure sau inconștient. Convulsiile generalizate pot fi însoțite de sau fără mișcarea corpului. Convulsiile generalizate includ următoarele tipuri de convulsii:

Absențe (pauze de conștientizare),
convulsii mioclonice (zvâcniri musculare),
convulsii clonice (zvâcniri ritmice),
convulsii tonice (rigidizare),
convulsii tonico-clonice (inițial rigiditate, apoi convulsii ritmice) și
convulsii atonice (pierderea totală a tensiunii musculare).

Termenul „epilepsii” este un termen colectiv în spatele căruia se ascund imagini clinice benigne și serioase. Ca și convulsiile, epilepsia este, de asemenea, împărțită în epilepsie focală și generalizată, în funcție de epilepsia focală sau generalizată. Epilepsia focală include epilepsia focală benignă (idiopatică) benignă în copilărie și epilepsia simptomatică a lobului temporal, care este de obicei dificil de tratat. Epilepsiile generalizate includ epilepsia de absență benignă (idiopatică) în copilărie și sindromul simptomatic, în special dificil de tratat, sau sindromul Lennox-Gastaut.

Diagnosticul epilepsiei

Diagnosticul de epilepsie se bazează pe doi piloni: 1. pe cea mai precisă descriere a evenimentelor convulsive și 2. pe constatările EEG tipice, care indică faptul că există o dorință crescută de a avea crize epileptice. Pentru a clasifica cu precizie sechestrul, este important să se înregistreze cât mai multe detalii cu privire la evoluția sechestrului.

Undele înregistrate în EEG între convulsii (de exemplu valuri de vârf sau valuri ascuțite), care indică disponibilitatea pentru convulsii epileptice, se numesc valuri epileptiforme (potențiale) sau activitate hipersincronă. În plus față de EEG de veghe de rutină, trebuie efectuat și un EEG de somn, astfel încât descărcările epileptiforme care apar doar în timpul somnului (de exemplu, în așa-numita epilepsie focală benignă din copilărie) să nu fie trecute cu vederea. Clasificarea crizelor este mai ușoară prin înregistrarea simultană video-suportată a EEG și crizele (înregistrare sincronă dublă a imaginii).

Așa-numitele metode imagistice sunt utilizate pentru a detecta leziunile cerebrale, inclusiv tomografia computerizată cerebrală (CT) și tomografia prin rezonanță magnetică (MRT), RMN fiind cea mai bună metodă în aproape toate cazurile. La nou-născuți și sugari, sonografia craniului (prin fontanelul mare deschis) poate prezenta, de asemenea, o serie de modificări ale creierului. Dar numai prin utilizarea așa-numitului RMN de înaltă rezoluție devine clar că malformațiile mai mici, circumscrise în cortexul cerebral (de exemplu o circumvoluție cerebrală lărgită, construită incorect) sunt o cauză comună a epilepsiei care este dificil de tratat.

Când toate informațiile sunt disponibile cu privire la istoricul familial, evoluția copilului, tipul de criză, constatările EEG și rezultatele testelor imagistice, se poate face un diagnostic al unei epilepsii specifice, cu cel puțin 30 de forme diferite de epilepsie.

Tratamentul epilepsiei la copii

Dacă două sau mai multe crize epileptice apar în decurs de un an, tratamentul cu medicamente speciale, medicamentele antiepileptice, este adecvat, deoarece în caz contrar există riscul ca aceste crize să apară din ce în ce mai frecvent. La diagnosticarea anumitor epilepsii (epilepsia lobului temporal, epilepsia de absență, sindromul Lennox-Gastaut, crampele BNS), tratamentul medicamentos trebuie început fără întârziere, deoarece în trecut au apărut multe crize. Inițial, ar trebui utilizată doar o singură substanță (monoterapie).

Alegerea medicamentului anti-epileptic depinde în primul rând de tipul de criză sau de tipul de epilepsie. Scopul tratamentului este de a fi fără crize, fără efecte nedorite sau cu efecte secundare tolerabile; doza de medicament trebuie ajustată individual. Dacă monoterapia eșuează, se administrează în același timp două sau mai multe medicamente antiepileptice (terapie combinată). În cazuri speciale (cu anumite epilepsii, de exemplu sindromul West) puteți utiliza hormoni suprarenali (prednison, dexametazonă) sau ACTH sau urmați o așa-numită dietă ketogenică (alimentul este format din 80% grăsimi).

Terapia chirurgicală cu epilepsie nu mai este la sfârșitul listei pentru copii dacă sunt îndeplinite condițiile prealabile pentru tratamentul chirurgical (multe crize, ineficacitatea mai multor medicamente, un proces local de boală care trebuie să poată fi operat).

Tratamentul optim al pacienților cu epilepsie necesită nu numai administrarea de medicamente, ci și atenția la diversele efecte psihologice și sociale. Obiectivul principal este ca integrarea socială a pacientului în familie, școală sau muncă să fie menținută sau realizată din nou. Acest lucru se întâmplă printre altele prin informarea precisă a celor afectați sau a familiilor și îngrijitorilor lor despre caracteristicile și efectele epilepsiei. Mai presus de toate, acest lucru evită temerile și temerile inutile.

Tratamentul cu medicamente antiepileptice face ca aproximativ 60-70% dintre copiii cu epilepsie să nu prezinte convulsii, aproximativ 20-30% dintre pacienți obțin o îmbunătățire semnificativă și aproximativ 15% dintre cei afectați răspund slab la medicament. Sindroamele de epilepsie care sunt dificil de controlat includ sindromul West, sindromul Lennox-Gastaut și epilepsia lobului temporal. Examinările pe termen lung ale copiilor și adolescenților au arătat după 20 sau mai mulți ani că aproximativ două treimi dintre persoanele afectate cu diagnosticul de epilepsie au rămas libere de convulsii și nu mai au nevoie de niciun medicament pe termen lung.

literatură

Hermann Dosse. Epilepsiile în copilărie și adolescență. Hamburg, Desitin Arzneimittel GmbH, 1998
Ansgar Matthes, Hansjörg Schneble. Epilepsii. Diagnostic și terapie pentru clinici și practici. Stuttgart, Thieme, 1999
Hartmut Siemes, Blaise Bourgeois. Convulsii și epilepsie la copii și adolescenți. Stuttgart, Thieme, 2001

autor

Prof. Dr. Hartmut Siemes
Doctor în pediatrie; Neuropaediatria
Holbeinstrasse 39
12203 Berlin

Tel.: 030 84471078

Creat la 9 noiembrie 2001, modificat ultima dată la 16 martie 2010