Erythema necrolyticum migrans - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de dermatologie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

erythema

Ultima actualizare la: 18/10/2020

Sinonim (e)

Primul descriptor

definiție

Simptome dermatologice rare ca manifestare parțială a unui glucagonom.

Definiți inițial ca o paraneoplasie cutanată obligatorie cu tumoare pancreatică secretoare de glucagon (glucagonoma: aproximativ 80% metastazată la diagnostic) (denumită și sindromul glucagonomului). Teza „specificității tumorii” a fost pusă sub semnul întrebării de rapoartele recente după conexiunile cu hepatita B și C, adenocarcinoamele, carcinoamele bronșice și carcinoamele cu celule scuamoase au fost descrise.

Eritemul necrolyticum migrans este astfel definit mai cuprinzător ca un "semn polietiologic, monitoric al pielii, caracterizat printr-un eritem cronic, inelar sau multi-arcuit, solzos, adesea pustular sau crustos".

De asemenea, interesant

Fotodermatoză rară cu fotosensibilitate patologic crescută și antrenament intermitent .

Etiopatogenie

Glicagonul crescut postulează un metabolism catabolic cu un deficit de zinc și de diferiți aminoacizi. Răspunsul rapid al modificărilor pielii la substituțiile de aminoacizi vorbește în favoarea acestei teze. Este de remarcat faptul că tabloul clinic și histologic nu diferă de modificările cutanate în sindromul de deficit de zinc sau de deficit de biotină.

manifestare

În principal la femeile aflate în postmenopauză.

localizare

Centrofacial, periorifical, inghinal și perianal; trunchi și coapse mai rare.

Tablou clinic

  • Scădere în greutate, stomatită, diaree intermitentă, tendință la tromboză, metabolism diabetic, hiperglucagonemie, hiperproteinemie, hipokaliemie, anemie, glosită, scădere în greutate.

  • Configurat bizar, în creștere centrifugă, inelar sau multi-arcuit, eritem scalator cu formare pustulară (dovezi ale Staphylococcus aureus), incrustații și schimbări de pigmenți.
  • În plus, cheilita unghiulară, distrofiile unghiilor

Mai mult, pot exista semne de pelagra din cauza unui deficit de acid nicotinic (van Beek AP și colab. 2004)

  • Modificările cutanate dispar după o rezecție completă a tumorii celulare A insulină cu celule mai ales maligne. Cu toate acestea, deoarece majoritatea glucagonomelor care au devenit simptomatice s-au metastazat deja, intervenția chirurgicală poate să nu aibă succes în ceea ce privește simptomele dermatologice.
  • În cazul eritemului necrolitic "indus de glucagon", după înlocuirea cu aminoacizi și zinc, eritemul necrolitic migrator se vindecă (Thomaidou E și colab. 2016).

laborator

Hiperglicemie, creșterea VSH. Niveluri crescute de glucagon plasmatic.

histologie

În stadiul acut, imaginea unei pustule subcorneale cu keratinocite cu baloane, necrobiotice și diskeratotice. Tipic este dovada unor zone necrobiotice palide care traversează epiteliul de suprafață sub forma unui drum (defect de maturare). Parakeratoza confluentă cu exozeroză și neutrofile pătrunzătoare. Ortokeratoza suprapusă.