Evoluția spectaculoasă a unui pemfig vegetativ refractar la terapiile convenționale sub
Younes Barbach
1 Departamentul de Dermatologie, CHU Hassan II, Fez, Maroc
Hanane Baybay
1 Departamentul de Dermatologie, CHU Hassan II, Fez, Maroc
Samia Mrabat
1 Departamentul de Dermatologie, CHU Hassan II, Fez, Maroc
Mohammed chaouche
1 Departamentul de Dermatologie, CHU Hassan II, Fez, Maroc
Sara elloudi
1 Departamentul de Dermatologie, CHU Hassan II, Fez, Maroc
Fatima Zahra Mernissi
1 Departamentul de Dermatologie, CHU Hassan II, Fez, Maroc
rezumat
Pemfigul vegetativ este o varietate rară de pemfig. Reprezintă doar 2%. Sunt necesare mai multe tratamente pentru tratarea acestei entități, găsim corticosteroizi topici și/sau orali în prima intensiune, imunosupresoare precum Azatioprina, Ciclosporina, Metotrexatul, Ciclofosfamida și Micofenolatul de mofetil pentru a remedia efectele secundare ale steroizilor. Anumite cazuri rămân refractare la toate aceste tratamente, utilizarea Rituximab a revoluționat gestionarea pemfigului, în special forma sa vegetativă. Raportăm cazul unui pacient în vârstă de 42 de ani internat pentru managementul unui pemfig vegetativ confirmat histologic și inițial pus pe terapie cu corticosteroizi în combinație cu imunosupresor fără ameliorare, apoi a fost pus pe Rituximab cu o evoluție spectaculoasă.
Abstract
Pemphigus vegetans este o formă rară de pemphigus. Acesta reprezintă doar 2%. Există o gamă largă de opțiuni eficiente disponibile pentru tratarea acestei boli: corticosteroizi topici și/sau orali ca tratament de primă linie, imunosupresoare precum Azatioprina, Ciclosporina, Metotrexatul, Ciclofosfamida și Micofenolatul mofetil pentru a reduce efectele secundare ale steroizilor. Unii pacienți sunt rezistenți la toate aceste tratamente. Rituximab a revoluționat tratamentul pemphigus, în special pemphigus vegetans. Raportăm aici cazul unei paciente de 42 de ani, internată cu pemfigus vegetan confirmat de histologie. Ea a primit inițial terapie cu corticosteroizi asociată cu terapia imunosupresivă fără îmbunătățiri. Apoi a fost tratată cu Rituximab și a avut un rezultat pozitiv neașteptat.