Febra vasculitei, oboseala și suferința organelor
Vasculitele sunt boli inflamatorii care afectează peretele vaselor de sânge și, în special, arterele, într-o manieră mai mult sau mai puțin difuză, cu risc de obstrucție și suferință sau necroză a diferitelor organe care sunt furnizate de vasele de sânge afectate.
Publicat pe 29.04.2020
Când să te gândești la vasculită ?
Vasculita începe de obicei puțin furtunos la început cu febră și „simptome generale” (scădere în greutate, oboseală, pierderea poftei de mâncare) și, uneori, dureri musculare și/sau articulare. Modificarea anormal de mare a stării generale ar trebui să sugereze vasculită și nu o infecție, mai ales dacă numărul de sânge nu constată o creștere clară a neutrofilelor.
Apoi, mai mult sau mai puțin brusc, alte manifestări mai specifice de deteriorare a diferitelor organe, în funcție de vasele de sânge afectate de inflamație.
O imagine a febrei cu deteriorare semnificativă a stării generale și a suferinței unui organ precum pielea, nervii, rinichii, plămânii și/sau inima ar trebui să sugereze acest diagnostic.
Cum să diagnosticați vasculita ?
Semnele clinice ale vasculitei sunt polimorfe și depind de tipul vaselor afectate și, prin urmare, de organele implicate. Semnele inițiale, în special înaintea primelor manifestări legate de suferința organelor, nu sunt, prin urmare, adesea foarte specifice: diagnosticul de vasculită este adesea dificil la început . Cu toate acestea, în majoritatea vasculitelor se observă semne generale, deteriorarea atipică a stării generale, dureri musculare și articulare, leziuni ale pielii.
In cele din urma, mai presus de toate este sugestia asocierii acestor semne clinice disparate și trebuie să facă un anumit număr de Teste suplimentare: analize de sânge, analize de urină, diferite teste imagistice, biopsii).
test de sange dezvăluie existența unui inflamaţie general, ceea ce are ca rezultat o creștere a Viteza de sedimentare (VS) și proteina C-reactivă (CRP). De asemenea, poate dezvălui o creștere a globulelor albe din sânge și o posibilă anemie cu scăderea nivelului de hemoglobină, precum și afectarea funcției rinichilor, care are ca rezultat o creșterea creatininei și o scădere a clearance-ului creatininei.
Testul de sânge ajută, de asemenea, la căutarea anumitor markeri care pot direcționa medicul spre diagnosticul de vasculită, cum ar fi „ anticorpi direcționați împotriva citoplasmei neutrofilelor polinucleare "sau" ANCA "Sau o precipitare a agregatelor de molecule și anticorpi la o temperatură sub 37 ° C (" la frig ") în ser (" crioglobulinemie ").
Analiza urinei poate ajuta la detectarea prezența anormală a proteinelor și/sau a sângelui în urină („Proteinurie” și „hematurie”). Aceasta reflectă existența inflamației și durerii la nivelul rinichilor (afectarea structurii de filtrare a rinichiului = „glomerulus”).
Lucrarea completă variază apoi în funcție de tipul de vasculită suspectată sau diagnosticată.
Diferit examene imagistice prin urmare, va fi efectuat în funcție de simptomele pacientului și ale organelor afectate, de exemplu pentru a căuta anomalii ale sinusurilor, plămânilor, intestinelor, creierului sau inimii, toate organele care pot fi afectate în timpul vasculitei.
Toate semnele clinice îl determină pe medic să sugereze diagnosticul de vasculită și să trimite rapid pacienții la o centru specializat pentru a face diagnosticul exact, pentru a evalua severitatea vasculitei și pentru a pune în aplicare cel mai adecvat tratament.
Atunci când un organ este afectat (rinichiul în special, dar și pielea, mușchii, sinusurile, artera temporală în boala Horton etc.), efectuarea de biopsii este adesea necesar pentru a confirma diagnosticul de vasculită. O biopsie constă în prelevarea, sub anestezie, a unui eșantion de organ afectat de vasculită (piele, mușchi, rinichi, ficat etc.) pentru a fi examinat la microscop („ examen anatomopatologic "). Prezența inflamației mucoasei vaselor de sânge face posibilă diagnosticarea vasculitei.
puncție renală-biopsie este astfel indicat în vasculită dacă există proteine ("proteinurie") și sânge ("hematurie") în urină, dacă există hematurie izolată, dar după excluderea unei boli ale tractului urinar, dacă există o funcție renală scăzută sau proteinurie fără identificare cauză.
În unele cazuri („insuficiență renală de tip glomerular fără ANCA detectabilă”), arteriografia renală trebuie discutată (obligatorie în cazul ANCA) înainte de orice biopsie (contraindicația biopsiei dacă arteriografia relevă microaneurismele).
Ce este ANCA ?
ANCA sunt autoanticorpi îndreptați împotriva " antigeni ai citoplasmei neutrofile ". Deși unele tipuri de ANCA au fost uneori descrise în anumite alte boli (Cathepsina G de tip ANCA în colita ulcerativă și boala Crohn, lactoferina de tip ANCA în artrita reumatoidă și lupus), specificitatea pentru grupul vasculitei necrotizante sistemice este foarte mare, aproape de 100% .
Metoda de detectare ANCA se bazează pe imunofluorescență indirectă pe celulele polinucleare fixate în alcool cu 2 tipuri de fluorescență: fluorescența citoplasmatică a celulelor polinucleare, numite „c-ANCA” și fluorescența perinucleară a celulelor polinucleare, numite „p-ANCA”.
În al doilea rând, identificarea antigenelor țintă ale ANCA se realizează de către Testele ELISA . Principalele două antigene cunoscute sunt: „PR3” (proteinază 3) si „MPO” (mieloperoxidază) .
La sfârșitul acestui sondaj foarte specializat, este de obicei posibil să se pună un diagnostic.
Ce sunt vasculita de calibru mare ?
În esență, există două caracterizate prin deteriorarea ramurilor mari ale aortei sau chiar aortei în sine:
Arterita cu celule uriașe („Boala Horton”) se observă mai degrabă după 50 de ani, cu predominanță pentru arterele teritoriului cefalic (ramuri înalte ale aortei = „artere supra-aortice”), și în special artera temporală și artera. Oftalmică.
Există dureri de cap persistente și uneori severe în tâmple, hipersensibilitate a scalpului (la spălarea părului) și crampe maxilare la mestecat în timpul meselor („șchiopătarea maxilarului”). Boala Horton poate fi asociată cu dureri musculare la umeri și șolduri („artrită pseudo-rizomelică”). Testul de sânge relevă sindromul inflamator semnificativ și inexplicabil, iar biopsia arterei temporale relevă „granulom cu celule uriașe”.