Feocromocitoame și paraganglioame; UKD

Ei folosesc unul învechit Browser. Vă rugăm să vă actualizați browserul pentru a afișa pagina corect.

feocromocitoame

Vă rugăm să introduceți un termen aici:

Alegeți un subiect pentru a începe rapid

Apel general de urgență

Urgență centrală

Clădirea ZOM II, parter

marimea fontului

Puteți utiliza browserul pentru a afișa dimensiuni mai mari sau mai mici. Vă rugăm să folosiți acest lucru CTRL + și CTRL -. Cu CTRL sau similar reveniți la dimensiunea originală.

  • Esti aici:
  • pagina principala
  • > Pacienți și vizitatori
  • > Clinici/institute/centre
  • >. Centrul tumorii endocrine
  • > Pacienți
  • > Feocromocitoame și paraganglioame

Feocromocitom este o tumoare a celulelor cromafine ale țesutului nervos simpatic (al medularei suprarenale) și este relativ comună cu o incidență de 1/100.000 de persoane/an. Este o tumoare producătoare de hormoni care formează catecolamine norepinefrină și adrenalină. Acestea sunt transformate în normetanefrine sau metanefrine.

În 85-90% din cazuri, o tumoare producătoare de catecolamină este localizată în medula suprarenală, dar poate apărea și în celulele nervoase ale trunchiului toracic și abdominal (paraganglii) și în corpul carotidian. În aproximativ 10% din cazuri, tumorile apar și de ambele părți și sunt adesea de origine ereditară. Aproximativ 10% din feocromocitoamele sunt maligne.

Histologia medularei suprarenale

Feocromocitomul apare izolat sau ca parte a mutațiilor genetice și este de până la 40% din originea ereditară. Acestea includ sindromul MEN 2 (= neoplazie endocrină multiplă), sindromul von Hippel-Lindau și neurofibromatoza de tip 1 (boala Recklinghausen).

Neurofibromatoza de la Recklinghausen
Pacient cu neurofibroame multiple (în cazul unei îndepărtări bilaterale a feocromocitomului

Simptomele feocromocitomului

Pacientul se plânge în principal de hipertensiune arterială (= hipertensiune paroxistică) sau de o creștere permanentă a tensiunii arteriale (hipertensiune persistentă; în special la copii). Durerile de cap, amețelile, bătăile rapide ale inimii și transpirația apar în timpul fazelor de creștere a tensiunii arteriale. Alte semne sunt pielea palidă, creșterea glicemiei (= hiperglicemie), creșterea globulelor albe din sânge și pierderea în greutate.

Diagnosticul feocromocitomului

Suspiciunea unei astfel de boli este inițial făcută de simptomele clinice caracteristice. Deosebit de vizibile sunt atacurile sporadice ale hipertensiunii arteriale, în care terapiile medicamentoase obișnuite nu răspund.

O serie de metode sunt disponibile pentru testele de laborator. Acestea sunt în principal determinarea nor- și metanefrine fracționate în plasmă. Determinarea ambilor produși de degradare în urină este la fel de sensibilă. Determinarea cantitativă a metanefrinelor (catecolamine) în plasmă permite diagnosticarea. Dacă metanefrinele plasmatice sunt crescute în mod repetat, se suspectează puternic un feocromocitom. Creșterea de 4 ori a nor-/metanefrinei este asociată cu o sensibilitate/specificitate de aproape 100%. Trebuie remarcat faptul că pot apărea valori ridicate false cu diferite medicamente concomitente.

Dacă feocromocitomul este suspectat clinic și valorile catecolaminelor sunt limită, se efectuează un test farmacologic (test de inhibare a clonidinei) pentru a confirma diagnosticul.

Dacă determinarea metanefrinei plasmatice dă în mod repetat un rezultat pozitiv, trebuie efectuate diagnostice suplimentare de localizare. Acest lucru se face folosind procese de imagistică, cum ar fi sonografia și tomografia computerizată sau tomografia prin rezonanță magnetică. Metoda de medicină nucleară a scintigrafiei MIBG (metaiodobenzilguanidină), care este o substanță care se acumulează în celulele cromafinei afectate ale feocromocitomului, este utilizată pentru localizarea tumorilor extraadrenale (= în afara glandelor suprarenale). Cea mai sensibilă metodă de detectare a metastazelor este 6- [18F] -fluorodopamină-PET (= tomografie cu emisie de pozitroni). Cea mai recentă și mai fiabilă metodă de medicină nucleară pentru diagnosticarea feocromocitomului este așa-numita DOPA-PET.

Testele imagistice pentru feocromocitom

Terapia feocromocitomului

Terapia se efectuează prin rezecție chirurgicală. Cu cel puțin o săptămână înainte de operație, tensiunea arterială este ajustată cu medicamente, deoarece îndepărtarea chirurgicală a tumorii poate duce la o eliberare puternică de catecolamine, care este asociată cu o creștere a tensiunii arteriale care pune viața în pericol.

În cazul unui feocromocitom unilateral, se efectuează o îndepărtare totală a glandei suprarenale din această parte; în contextul unui sindrom MEN, numai medula suprarenală este îndepărtată de ambele părți. La 80% dintre pacienți, nivelul catecolaminelor și tensiunea arterială revin la normal postoperator.

Terapia sistemică MIBG este utilizată pentru metastaze. Octreotida este o altă opțiune de tratament rară.

Folosim cookie-uri pentru a vă oferi un serviciu mai bun, pentru a analiza traficul de pagini, pentru a personaliza conținutul și pentru a difuza publicitate direcționată. Dacă continuați să utilizați acest site, sunteți de acord cu utilizarea cookie-urilor. Citiți cum folosim cookie-urile și cum le puteți controla făcând clic aici: Politica de confidențialitate