Feocromocitom

Literatură sumară Feocromocitom: (Lehnert și colab., 2002) (Parenti și colab., 2012).

este posibil

Definiția feocromocitom

Feocromocitomul este o tumoare rară, potențial malignă a medularei suprarenale, care produce catecolamine și creează hipertensiune arterială.

Epidemiologie

Cauzată în mai puțin de 1% din hipertensiunea arterială. Incidență 0,2/100 000. Vârsta de debut 30-50 de ani.

Etiologia și patologia feocromocitomului

Biologia tumorii:

Feocromocitomul apare din celulele cromafine ale medularei suprarenale. 10-20% din feocromocitoamele sunt localizate extraadrenal, de ex. B. în ganglionii paravertebrali și în ganglionii organelor abdominale. O tumoare suprarenală bilaterală este prezentă în 10-25%.

Evaluarea malignității:

Feocromocitomul sporadic este malign în 10%, cel familial în 25%. Evaluarea malignității utilizând criterii histologice este dificilă. Cu ajutorul scorului PASS (feocromocitom al scorului glandei suprarenale), potențialul malign poate fi evaluat pe baza următoarelor criterii (puncte între paranteze): invazia vasculară (1), invazia capsulei (1), pleomorfismul nucleului celular (1), hipercromasia nucleului celular (1), Infiltrarea țesutului adipos adiacent (2), necroza (2), cuiburi de celule mari sau creștere difuză (2), celule tumorale în formă de fus (2), uniformitate celulară (2), mitoze crescute sau atipice (2). Un scor PASS de peste 6 puncte indică un potențial malign al feocromocitomului (Thompson, 2002). Alți factori de risc pentru malignitate sunt o dimensiune a tumorii de peste 5 cm și un indice Ki-67 de peste 3%.

Feocromocitom familial:

toți pacienții cu feocromocitom trebuie să fie examinați pentru următoarele entități pentru a detecta alte carcinoame timpuriu.

MEN (neoplazii endocrine multiple) de tip IIa (boala Sipple):

Carcinom tiroidian medular + feocromocitom + hiperparatiroidism primar.

MEN de tip IIb (boala Gorlin):

Carcinom tiroidian medular + feocromocitom + ganglioneuromatoză (intestin, neurofibrom.) + Habitus Marfanoid.

sindromul von Hippel-Lindau:

Sindromul de neoplazie moștenită autozomal dominant (facomatoză) datorită mutației celulei germinale a VHL Dimineți supresoare tumorale. Se dezvoltă tumori benigne și maligne ale SNC, rinichilor, glandelor suprarenale, pancreasului și ale altor organe.

Neurofibromatoză:

Incidența feocromocitomului este de 1-2%.

Sindromul feocromocitomului paragangliomului:

Apariția paraganglioamelor (tumori paravertebrale de la baza craniului până la pelvis), feocromocitoame și alte tumori precum carcinomul cu celule renale și carcinomul tiroidian papilar.

Clinica feocromocitomului

De obicei, simptome asemănătoare convulsiilor (15-90 min), declanșatoarele convulsive sunt mișcarea, masajul, urinarea, sexul, mâncarea (vin, brânză), strănutul, tusea, sarcina.
Atacul de feocromocitom se caracterizează prin următoarele simptome:

  • hipertensiune arterială, crize hipertonice
  • Tahicardie, palpitații
  • este posibilă și hipotensiunea paroxistică
  • Transpiratii
  • dureri de stomac
  • Tremur, dureri de cap, frică
  • febră

Alte simptome posibile: scădere în greutate, slăbiciune, durere.

Diagnosticul feocromocitomului

Laborator:

Leucocitoză, hiperglicemie, glucozurie, hiperlipidemie.

Colectare de urină 24 h:

Dovada creșterii concentrațiilor de catecolamine adrenalină și noradrenalină, precum și a produselor de degradare metanefrină și normetanefrină. Determinarea metanefrinei este investigația cu cea mai mare sensibilitate. Colectarea urinei de 24 de ore trebuie acidulată la începutul colectării (un recipient special este de obicei furnizat de laborator). Dacă o valoare depășește de 2-3 ori norma, este posibil un feocromocitom/paragangliom. A se vedea Diagrama de diagnosticare și terapie a suprarenalelor pentru diagnostic diferențial.

Test de inhibare a clonidinei:

Clonidina acționează ca un agent simpaticolitic central și conduce (dacă sistemul de control este intact) la o reducere a concentrațiilor de catecolamină. Dacă concentrațiile de catecolamine sau produsele lor de descompunere (metanefrine) sunt marginal crescute, trebuie efectuat un test de inhibare a clonidinei. Inițial un acces venos și determinarea bazală a catecolaminelor serice și a tetanefrinei serice, după administrarea a 300 μg de clonidină p.o. concentrațiile crescute ar trebui să scadă cu cel puțin 50% pentru a exclude feocromocitomul. Efect secundar: scăderea bruscă a tensiunii arteriale sub clonidină, este necesară monitorizarea atentă a parametrilor vitali.

Imagistica:

CT sau abdomen MRT mai bun: cu hipointensitate a imaginilor ponderate T1, cu hiperintensitate a imaginilor ponderate T2 (simbol bec).

Scintigrafie MIBG:

Metaiodobenzilguanidinele (MIBG) etichetate cu 123 iod sau 131 iod pot identifica feocromocitoame sau metastaze ectopice (extraadrenale).

Următorul este i.a. 18> L-DOPA marcat cu F (FDOPA) utilizat în tomografia cu emisie de pozitroni, acesta este înregistrat preferențial de tumorile neuroendocrine și prezintă rezultate promițătoare în diagnosticul de mediu al i.a. Feocromocitoame și paraganglioame.

Terapia feocromocitomului

Pregătirea preoperatorie a medicamentului:

Alfa-blocante Fenoxibenzamină 10 mg 1–0–1. Doza este crescută încet cu 20 mg/zi până când hipertensiunea este sub control. 40 până la 100 mg/zi este i. d. De obicei suficient. Un beta-blocant (de exemplu, propranolol) poate fi administrat numai după blocarea alfa anterioară și este de fapt indicat numai pentru aritmii și lipsa controlului tensiunii arteriale. Dozarea propranololului 20-40 mg 1-1-1.

Adrenalectomie:

Acces transabdominal pentru suprarenalectomie în cazul tumorilor mari, altfel acces lombar generos (posibil cu rezecția celei de-a 11-a coaste). Tehnica chirurgicală laparoscopică minim invazivă se dezvoltă tot mai mult într-un nou standard pentru feocromocitoame. Pregătirea circulară a feocromocitomului fără manipulare majoră (tehnica fără atingere) este importantă, deoarece se poate declanșa o criză hipertensivă.

Stadiul tumorii metastatice:

controlul tensiunii arteriale este ca mai sus posibil. Dacă este posibil, trebuie încercată rezecția tumorii primare și a metastazelor. Alte opțiuni terapeutice pentru feocromocitomul metastatic sunt administrarea de iod-131-MIBG (în doze terapeutice) și chimioterapie (de exemplu, ciclofosfamidă, vincristină și dacarbazină).

literatură

Lehnert și colab. 2002 L EHNERT, H .; H AHN, K .; D RALLE, H.: Feocromocitom benign și malign.
În: Internist (Berl)
43 (2002), nr. 2, pp. 196, 199-209

Parenti, G.; Zampetti, B.; Rapizzi, E.; Ercolino, T.; Giachè, V. și Mannelli, M. Perspective actualizate și noi privind diagnosticul, prognosticul și terapia feocromocitomului/paragangliomului malign.
J Oncol, 2012, 2012, 872713.

Thompson, L.D. R. Feocromocitomul scorului scalat al glandei suprarenale (PASS) pentru a separa neoplasmele benigne de cele maligne: un studiu clinicopatologic și imunofenotipic a 100 de cazuri.
La J Surg Pathol, 2002, 26, 551-566