Fibroza chistică cauze, simptome și tratament GeloMuc®

Definiția fibrozei chistice

Fibroza chistică, cunoscută și sub numele de fibroză chistică, este o boală metabolică congenitală. Afectează în special plămânii și bronhiile. Pe lângă căile respiratorii, toate organele producătoare de secreție, de ex. B. pot fi implicate pancreasul, intestinele sau ficatul. Datorită unui defect genetic, secrețiile glandelor au o compoziție modificată. Se formează un mucus dur care nu se poate scurge corespunzător și, printre altele, înfundă căile respiratorii inferioare. Aproximativ unul din 2.000 de copii se naște cu fibroză chistică. Pe lângă sistemul respirator, organele digestive sunt deosebit de afectate. Prin urmare, primele simptome apar adesea sub forma unei obstrucții intestinale. Pe măsură ce boala progresează, problemele respiratorii sunt adesea cele mai grave. Fibroza chistică nu poate fi vindecată, dar cursul său poate fi încetinit cu un tratament țintit. În ultimii ani, opțiunile terapeutice îmbunătățite au îmbunătățit continuu prognosticul pentru persoanele cu fibroză chistică.

Cauzele fibrozei chistice

Boala ereditară este cauzată de o modificare a unei anumite gene, așa-numita genă CFTR. Fibroza chistică apare atunci când un copil moștenește defectul genetic de la ambii părinți. Dacă ambii părinți sunt purtători ai genei mutante, există 25% șanse ca copilul lor să dezvolte fibroză chistică. Datorită defectului genetic, proteina CFTR, care reglează transportul de sare și apă al anumitor celule, nu funcționează corect. Echilibrul apei este perturbat și secrețiile din glande devin vâscoase și nu se pot scurge în mod corespunzător. Acest lucru duce la tulburări funcționale în diferite organe, în special în căile respiratorii.

Simptomele fibrozei chistice

În cazul fibrozei chistice, mucusul gros din bronhii poate fi tuse sau transportat cu dificultate fără terapie respiratorie. Drept urmare, respirația devine din ce în ce mai dificilă. Simptomele tipice includ tusea cu spută. De asemenea, poate duce la infecții pulmonare grave, recurente. Cauza este lipsa evacuării mucusului, cu care agenții patogeni invadați sunt efectuați în mod normal din căile respiratorii. Infecțiile frecvente, în principal bacteriene, afectează grav țesutul organelor respiratorii în timp. Dacă nu este tratată, deteriorarea progresează și poate duce la insuficiență pulmonară și bronșică completă. Alte simptome posibile ale fibrozei chistice includ:

Flatulență
dureri de stomac
Pierdere în greutate
Obstrucție intestinală la nou-născuți
mișcări intestinale grase
Pietre biliare
Diabetul zaharat
Ciroza ficatului
infertilitate
transpirație foarte sărată

Diagnosticul fibrozei chistice

Diagnosticul fibrozei chistice se face de obicei la scurt timp după naștere, deoarece boala metabolică face acum parte din screeningul nou-născutului. O obstrucție intestinală în copilăria timpurie și infecții respiratorii frecvente sunt posibile indicații ale fibrozei chistice. Fibroza chistică poate fi detectată cu așa-numitul test al transpirației. Transpirația persoanelor cu boală este mult mai sărată decât cea a oamenilor sănătoși. Acest lucru poate fi dovedit prin intermediul metodelor de analiză. Dacă testul transpirației nu duce la un rezultat clar, se poate efectua un test genetic. În plus, așa-numita măsurare a diferenței de potențial poate duce la diagnostic.

Tratamentul fibrozei chistice

Nu există un remediu pentru fibroza chistică, iar tratamentul vizează ameliorarea simptomelor și îmbunătățirea calității vieții. Plângerile tractului digestiv pot fi z. B. bine, oferind enzime digestive, dieta și suplimentele alimentare tratează. Tratarea plămânilor și a bronhiilor este adesea o provocare majoră. Principalul lucru aici este să slăbiți mucusul și să evitați infecțiile recurente. Medicamentele expectorante și antibioticele sunt disponibile ca terapie pentru aceasta. Pentru a fi sigur, antibioticele sunt administrate și în cazul unei infecții cu virus, pentru a evita infecția secundară. Măsurile fizioterapeutice pentru dizolvarea mucusului sunt de mare importanță. Inhalările regulate și activitatea fizică îmbunătățesc starea generală.

GeloMuc ® pentru fibroza chistică

Cu aproape orice alt tablou clinic, curățarea regulată a flegmei este la fel de importantă ca și în cazul fibrozei chistice. În plus față de alte măsuri fizioterapeutice, dispozitivul de terapie respiratorie GeloMuc ® este un ajutor important pentru persoanele cu fibroză chistică. Exercițiile de respirație vizate cu sistemul PEP ajută la mobilizarea mucusului dur. Este inhalat profund prin nas și expirat uniform în GeloMuc ®. Ca urmare, dispozitivul creează o ușoară presiune și o ușoară atingere în piept. Mucusul este slăbit, ceea ce îmbunătățește ventilația pulmonară. Scăderea respirației și respirația scad și calitatea vieții crește.