Fibroza chistică (CF)
Fibroza chistică este o boală metabolică moștenită care afectează în mod predominant plămânii, pancreasul, intestinul subțire și ficatul. Cauza este un defect congenital al celulelor glandei, prin care se formează un mucus dur care poate fi îndepărtat doar cu dificultate prin căile de transport respirator și de secreție ale celorlalte organe. Rezultatul este tusea cronică și infecțiile recurente până la deteriorarea funcțiilor organelor.
statistici
Fibroza chistică este în prezent o boală incurabilă de care suferă aproximativ 8000 de persoane din Germania. 1 din 2000 nou-născuți se naște cu boala. Aceasta corespunde la aproximativ 300 de copii pe an care se nasc cu fibroză chistică în Germania.
Cauze și origini
Simptome
Diagnostic
Un test care este disponibil în mod special pentru diagnosticarea fibrozei chistice este testul de ionoforeză a pilocarpinei. Cu aceasta se măsoară conținutul de clorură al transpirației. Dacă acest lucru depășește 60 mmol/l la adulți (la nou-născuți> 90 mmol/l), se poate presupune că boala este. Mai mult, conținutul de tripsinogen din sânge poate fi acum determinat pentru examinare la nou-născuți. Pentru a evalua cât de grav sunt plămânii deja afectați de boală, se efectuează un test al funcției pulmonare, pe lângă măsurarea conținutului de oxigen din sânge. Funcția pancreasului și a ficatului poate fi, de asemenea, evaluată utilizând valori sanguine adecvate.
terapie
Prin optimizarea îngrijirii terapeutice, speranța de viață a pacienților cu fibroză chistică a crescut semnificativ în ultimii ani. Speranța de viață, care până acum 20 de ani s-a extins doar în adolescență, este acum în jurul celui de-al patrulea deceniu de viață. Deoarece fibroza chistică afectează funcția mai multor organe și uneori nu este încă vindecabilă, fiecare organ trebuie tratat simptomatic individual. În ceea ce privește tractul digestiv, pacienților li se administrează alimente bogate în calorii și enzime digestive sub formă de tablete pentru a crește greutatea. Pentru a slăbi mucusul gros din plămâni, se administrează expectoranți și sunt prescrise inhalări, precum și terapii respiratorii special dezvoltate (drenaj autogen, masaj de atingere). Pentru a evita infecțiile respiratorii și pulmonare severe, se administrează doze mari de antibiotice prin venă la fiecare trei luni pentru o perioadă de 14 zile. Mai mult, dacă se suspectează o infecție a tractului respirator, se administrează de timpuriu tratament antibiotic țintit. Terapia cu oxigen pe termen lung este recomandată pe măsură ce slăbiciunea pulmonară crește.
Transplantul de organe este posibil în cazul unei boli avansate cu insuficiență pulmonară sau hepatică și pancreasă care pune viața în pericol.
Aflați mai multe despre transplanturile de plămâni în Jena