Fibroza pulmonară; Cauze; Pneumolog-pe-net

Fibroza pulmonară poate avea multe cauze diferite. Cu toate acestea, o cauză specifică poate fi atribuită doar la aproximativ 50% dintre cei afectați, în timp ce cauza este necunoscută la fiecare al doilea pacient.

Poluanți inhalatori

Praful anorganic

Praful anorganic dăunător (praf de cuarț, praf de azbest, praf de beriliu, praf de aluminiu, praf de metale dure și multe altele) poate provoca modificări patologice în țesutul pulmonar. Tipul bolii pulmonare care se dezvoltă și unde praful inhalat se așează în plămâni depinde de mărimea particulelor. Astfel de boli de inhalare a prafului (pneumoconioze) sunt adesea boli legate de muncă.

Plămân cu praf de cuarț (silicoză)

Plămânul cu praf de cuarț este cea mai lungă boală profesională cunoscută. Se dezvoltă la persoanele care au inhalat praf de cuarț sau praf de silicat de mai mulți ani. În principal, muncitorii din minele de minereu, sculptorii din gresie și piatră de granit și angajații din industria sticlei și ceramicii vin în contact. Fibroza pulmonară se poate dezvolta și ca urmare a unor activități precum sablarea sau tunelarea și fabricarea agenților de curățare, în care sunt prelucrate cantități mari de praf de cuarț. În aproximativ 80 la sută din toate cazurile, o formă mixtă de silicoză, care rezultă din expunerea combinată a prafului de cărbune și a prafului de cuarț, este cel mai frecvent în rândul minerilor.

Cristalele de praf de cuarț sunt uneori atât de mici încât pot pătrunde în alveole. Acolo sunt absorbite de celule speciale ale sistemului imunitar (macrofage). Aceste macrofage sunt macrofage
Celulele scavenger ale sistemului imunitar, care îndeplinesc o varietate de funcții în alveole, de exemplu curățarea plămânilor prin absorbția particulelor străine (agenți patogeni, praf, funingine etc.). Ei sunt i.a. dar implicat și în reacții inflamatorii și de hipersensibilitate.
cu toate acestea, ei sunt incapabili să spargă particulele străine și să piară. Drept urmare, plămânii nu sunt încărcați doar cu cristale de cuarț, ci și cu macrofage moarte. Acest lucru provoacă un efect iritant asupra țesutului conjunctiv, care este stimulat să prolifereze astfel încât să se formeze în mod constant noi celule ale țesutului conjunctiv. În timp, țesutul pulmonar capătă apoi o structură asemănătoare cicatricilor. În funcție de gradul de expunere la praful de cuarț, poate dura până la 15 ani până când apar simptomele fibrozei pulmonare.

Inhalarea prafului de azbest: vezi azbestoză (plămânul de praf)

Prafuri organice/alergeni

Se face distincția între alergeni de origine animală, vegetală și chimică
Acestea sunt substanțe care sunt clasificate ca „străine” de sistemul imunitar al organismului și, prin urmare, sunt atacate, ceea ce duce la o reacție de apărare excesivă (= alergie cu hipersensibilitate a organismului la alergenul respectiv).
Se face distincție între alergeni de origine animală, vegetală și chimică, aproape orice substanță de mediu poate declanșa o alergie. Un potențial alergen este o substanță care, datorită naturii sale biochimice, poate provoca o reacție alergică mai frecvent decât alte substanțe.

, aproape fiecare substanță din mediu poate declanșa o alergie. Un potențial alergen este o substanță care, datorită naturii sale biochimice, poate provoca o reacție alergică mai frecvent decât alte substanțe.

Pulberile organice inhalate și alergenii pot provoca reacții alergice și boli pulmonare, care în stadiile târzii pot duce la fibroză. Praful organic care conține microorganisme (mucegai, acarieni, etc.), proteine (de exemplu, din pene sau excremente de păsări) sau substanțe chimice pot provoca pneumonie alergică. Din fericire, relativ puțini oameni care inspiră astfel de praf obișnuit au de fapt o reacție alergică, astfel încât doar un număr mic dintre aceștia suferă leziuni ale plămânilor. În general, trebuie să fii expus la astfel de antigene în mod regulat sau pe o perioadă lungă de timp înainte ca hipersensibilitatea sau alergia să se dezvolte.

Alveolită alergică exogenă

Alveolita alergică exogenă este inflamația cauzată de inhalarea diferitelor declanșatoare de alergii (alergeni). Inflamația afectează exteriorul și interiorul alveolelor și duce la deteriorarea țesuturilor acolo. Alergenii care declanșează alergii (bacterii, spori fungici, praf din pene de păsări, excremente de păsări sau substanțe chimice) provin în mare parte din mediul profesional. Apoi se numesc numele imaginilor clinice, cum ar fi Plămânul fermierului (fân și boabe mucegăite), febra umidificatorului (aer condiționat, umidificatorul de aer), plămânul de spălat brânza (mucegaiul de brânză) sau plămânul crescătorului de păsări (excrementele de la muguri, porumbei, păsări de curte).

În forma acută, tuse, febră, frisoane și dificultăți de respirație apar la 4-8 ore după contactul cu alergenul. Există riscul ca alveolita alergică exogenă să se transforme în fibroză pulmonară dacă contactul cu alergenul persistă. În forma cronică, apar adesea doar dificultăți de tuse și respirație, care durează luni și ani.

Gazele și vaporii toxici

Multe gaze - gaze azotate, gaze cu clor, fosgen, amoniac, hidrogen sulfurat și dioxid de sulf - dar și vapori și aerosoli aerosoli
Aerosolii sunt amestecuri de particule solide sau lichide într-un amestec de gaze precum aerul. Micile particule pot pluti în el pentru o lungă perioadă de timp. poate irita țesutul pulmonar în așa fel încât să ajungă la remodelarea fibroasă. Sprayul de păr, de exemplu, este suspectat de a promova fibroza pulmonară dacă aerul este expus la niveluri ridicate de expunere pe termen lung. Gazele ușor solubile, cum ar fi amoniacul sau clorul, sunt mai puțin periculoase, deoarece irită gura și gâtul imediat și, datorită acestor semne de avertizare, de obicei nu sunt inhalate mai adânc. Alte gaze - precum Dioxidul de azot - pe de altă parte, nu se dizolvă la fel de ușor și, prin urmare, nu provoacă semne de avertizare, cum ar fi iritarea nasului, ochilor sau gâtului. Prin urmare, există un risc mai mare ca astfel de iritanți să fie inhalați profund în plămâni. Acolo pot provoca inflamații ale bronhiilor și pot duce la acumularea de lichid în plămâni (edem pulmonar).

Alte cauze

Infecții cronice bacteriene sau virale

Infecțiile cronice care cauzează fibroza pulmonară sunt cel mai probabil cauzate de infecții fungice. Matrița Aspergillus este cea mai comună. Afectează în principal pacienții al căror sistem imunitar este imun
Sistemul de apărare al corpului constă din trei cercuri funcționale:
(1) Măduva osoasă ca loc unde se formează celulele imune.
(2) Diferite organe imune centrale, cum ar fi timusul (imprimarea limfocitelor T) și organele limfatice în apropierea intestinului (pentru imprimarea limfocitelor B).
(3) Organe limfatice secundare, cum ar fi splina, ganglionii limfatici și amigdalele (amigdalele).
Se face distincția între așa-numita apărare umorală (prin fluidele corporale care conțin anticorpi și factori din așa-numitul sistem complement) și apărarea mediată celular (cu celule B și T, macrofage, celule care prezintă antigen, granulocite etc.).
este slăbit în cursul tratamentului medical (de exemplu, radiații sau chimioterapie). Un număr mare de bacterii (din genurile Streptococcus, Staphylococcus, Legionella) și viruși (virusuri gripale, adenovirusuri, virusuri parainfluenzale) pot infecta plămânii și pot provoca reacții inflamatorii acolo, care în cazul unui curs cronic promovează dezvoltarea fibrozei pulmonare.

Daune cauzate de medicamente

Aportul a numeroase medicamente (cum ar fi bleomicină, busulfan, nitrofurani, carbamazepină, carmustină, floxuridină și multe altele) poate provoca modificări fibroase în plămâni. Tratamentul cu bleomicină, de exemplu, este estimat a fi urmat de fibroză pulmonară în 10 până la peste 30 la sută din cazuri.

Daune provocate de radiații

Țesutul pulmonar poate, de asemenea, fibroza ca urmare a radioterapiei în cancer (în special carcinom bronșic, carcinom mamar). Așa-numita fibroză a radiațiilor este cauzată de radiațiile ionizante (raze X și raze gamma). Factorul decisiv aici este dacă chimioterapia a fost efectuată, cât de extins este câmpul de radiații și ce intensitate și durată a radiației a fost utilizată.

Fibroza pulmonară idiopatică (IPF)

Fibrozei pulmonare idiopatice (FPI) nu i se poate atribui o cauză clară. Din motive necunoscute, există o creștere a fibroblastelor fibroblaste
Aceste celule foarte tinere sunt implicate în formarea țesutului conjunctiv (adică în structura substanței intercelulare sub formă de fibre de țesut conjunctiv și în formarea unei substanțe de bază și ciment). După terminarea acestei activități, fibroblastele se dezvoltă în așa-numitele fibrocite, ceea ce corespunde procesului normal de îmbătrânire.

și un depozit patologic de colagen colagen
O proteină care se găsește în principal în țesutul conjunctiv fibros. Aici, fibrilele care conțin colagen cimentate formează o substanță intercelulară care asigură structura de bază pentru diferite tipuri de țesut conjunctiv.
. În medie, cei afectați au în jur de 65 de ani, dar distribuția pe vârste este larg răspândită. Cu toate acestea, înainte de 50 de ani, boala este foarte rară. În plus față de dificultățile de respirație în timpul exercițiilor fizice și de tuse uscată, unghiile de sticlă apar în 50 la sută din cazuri
Unghiile mari, arcuite, ca urmare a lipsei cronice de oxigen.
iar degetele de toiag degetele de toiag
Capetele degetelor sunt rotunjite și vârfurile degetelor (țesuturile moi) sunt îngroșate ca urmare a deficienței cronice de oxigen.
pe. Într-un stadiu avansat există, de asemenea, oboseală și pierderea în greutate.

În cazul formelor familiale de IPF, îmbătrânirea prematură a plămânilor datorită scurtării cromozomilor, alterarea proteinelor de transport intracelular sau plierea greșită a proteinelor în celulele alveolelor (celule alveolare de tip II) au fost recunoscute ca fiind cauza bolii.