Fibroza pulmonară; Ce este fibroza pulmonară; Pneumolog-pe-net
Fibroza (din fibra latină: fibră) este în general înțeleasă ca însemnând creșterea fibrelor țesutului conjunctiv (fibroză) într-un organ. Fibroza pulmonară este un termen colectiv care include peste 200 de boli pulmonare diferite. Acestea sunt uneori foarte rare, deci se pot face doar estimări aproximative ale frecvenței bolii: Aproximativ 3-9 din 100.000 de locuitori suferă de așa-numita fibroză pulmonară idiopatică (fără nicio cauză recunoscută).
Toate fibrozele pulmonare au în comun faptul că duc la inflamația cronică a țesutului conjunctiv pulmonar, prin care sunt afectați și pereții fini ai alveolelor. Țesutul pulmonar inflamat este transformat în țesut conjunctiv - există o creștere patologică a țesutului conjunctiv între alveole și vasele de sânge din jur, care apoi se întărește și se cicatrizează (fibroză). Această restricție funcțională înseamnă că oxigenul este mai dificil să pătrundă în vasele de sânge, ceea ce duce la o întrerupere a schimbului de gaze (tulburare de difuzie) și, astfel, la o absorbție limitată de oxigen. În plus, plămânii își pierd elasticitatea și devin din ce în ce mai rigizi. Ca rezultat, trebuie folosită mai multă forță pentru a întinde plămânii și, astfel, mai multă muncă de respirație. Respirația este în general superficială și rapidă. Spre deosebire de BPOC, problema respirației constă în faza de inhalare: pacientul suferă o oprire bruscă a respirației. (În schimb, cu emfizem, respirația este mai dificilă.)
Pe măsură ce boala progresează, tot mai multe țesuturi de organe sunt înlocuite cu țesut fără funcții, cicatricial. Cicatricarea țesutului pulmonar poate fi fie conturată sub forma unui punct focal, fie distribuită difuz pe întregul plămân. Aceste modificări cicatriciale în structura țesutului pulmonar nu se mai pot vindeca și rămân permanent. Deoarece funcția pulmonară funcția pulmonară
este deranjat, există dificultăți de respirație, care inițial apare doar în timpul efortului fizic. Dacă boala este avansată, acesta este și cazul când pacientul este în repaus, ceea ce nu numai că restricționează performanța fizică, ci și capacitatea de a face față activităților de zi cu zi, în general. La urma urmei, există din ce în ce mai puțin țesut pulmonar funcțional disponibil pentru absorbția oxigenului. Consecințele sunt tulburări de respirație, dificultăți de respirație și tuse uscată, iritantă. Alte probleme fizice sunt oboseala, durerile musculare și articulare și pierderea în greutate. În etapa ulterioară există febră, cianoză, cianoză
Decolorarea albăstruie a pielii și a unghiilor datorită lipsei acute sau cronice de oxigen.
precum și degetele de bețișoare degetele de bețișoare
Capetele degetelor sunt rotunjite și vârfurile degetelor (țesuturile moi) sunt îngroșate ca urmare a deficienței cronice de oxigen.
- adesea împreună cu cuie de sticlă de ceas - pe.
Fibroza pulmonară nu poate fi cu adevărat vindecată, deoarece modificările cicatriciale din țesutul pulmonar nu mai regresează. Cu toate acestea, progresia bolii poate fi cel puțin întârziată și uneori chiar oprită. Șansele de succes depind de amploarea daunelor în momentul începerii tratamentului. Cu cât deteriorarea se oprește mai repede și cu cât începe tratamentul mai repede, cu atât este mai bună perspectiva pacientului.
Sfaturi și elaborări științifice: Dr. med. Ekaterina Krauss și prof. Dr. Andreas Günther de la Centrul pentru boli pulmonare interstițiale și rare, UKGM locație Gießen