Fibroza pulmonară: cicatrizarea plămânilor

Fibroza pulmonară determină cicatrici ale țesutului pulmonar. Își pierde treptat funcția și respirația devine din ce în ce mai dificilă. Cicatrizarea (fibroza) este ireversibilă. Dar anumite măsuri de tratament pot atenua simptomele.

• Fibroza pulmonară: cicatrici ale.
• Simptome
• cauzele
• diagnostic
• terapie
• Împiedica

Termenul de fibroză pulmonară acoperă o serie de boli pulmonare, toate fiind asociate cu o remodelare a țesutului pulmonar. Sunt cunoscute mai mult de o sută de boli pulmonare care pot duce la fibroză pulmonară.

Fibroza pulmonară duce adesea la o creștere a țesutului conjunctiv din cauza inflamației cronice la plămâni, care poate înlocui treptat țesutul pulmonar efectiv, astfel încât plămânii sunt practic cicatrici. În cel mai rău caz, acest lucru poate afecta întregul plămân, care nu mai este capabil să funcționeze. Remodelarea cicatricială a plămânilor înseamnă că organul respirator își pierde din ce în ce mai mult elasticitatea și nu se mai poate extinde corespunzător.

Fibroza pulmonară: cicatrici ireversibile

Cicatrizarea plămânilor face respirația din ce în ce mai dificilă. În plus, țesutul cicatricial împiedică absorbția oxigenului, pe de o parte, prin faptul că calea oxigenului din aer către sânge este prelungită, pe de altă parte, deoarece zona pe care se schimbă gazul - oxigenul din aer pentru dioxidul de carbon din organism - are loc.

Pe măsură ce boala progresează, tot mai mult țesut pulmonar este înlocuit de țesut cicatricial nefuncțional. Acest lucru se poate întâmpla în anumite zone ale plămânilor sau se poate răspândi pe întregul plămân. Cicatricarea (fibroza) nu poate fi inversată.

În general, bolile pulmonare care pot duce la fibroza pulmonară sunt destul de rare. Dar experții estimează că aproximativ 100.000 de persoane din această țară sunt afectate de fibroză pulmonară.

Simptomele fibrozei pulmonare

Mulți dintre cei afectați nu observă nimic din fibroza pulmonară de câțiva ani. Primele simptome sunt adesea o tuse uscată, dureroasă sau dificultăți de respirație în timpul efortului fizic.

Pe măsură ce fibroza pulmonară progresează, dispneea apare în repaus. Per total, respirația devine mai superficială și mai rapidă (gâfâind). Spre deosebire de persoanele cu astm, de exemplu, este deosebit de dificil pentru cei afectați să respire.

În etapele ulterioare, lipsa de oxigen se poate manifesta printr-o colorare albastră (cianoză) a buzelor, degetelor și a pielii. Mai ales la cei afectați de fibroză pulmonară idiopatică, se pot dezvolta așa-numitele degete de toiag, în care legăturile de capăt sunt distinse și unghiile de sticlă de ceas, în care unghiile își asumă o curbă asemănătoare sticlei. Inima poate fi, de asemenea, afectată, deoarece inima dreaptă trebuie să lupte împotriva presiunii crescute în plămâni.

Persoanele cu fibroză pulmonară au mai multe șanse decât alții să aibă infecții ale tractului respirator și ale plămânilor. Oboseala, o ușoară febră, durerile articulare și musculare sau pierderea în greutate sunt, de asemenea, posibile simptome.

Complicațiile posibile includ așa-numitul mezoteliom, o tumoare malignă care provine din pleură. Principala cauză este inhalarea repetată de praf de azbest. În principiu, fumatul crește riscul de cancer la plămânii afectați de azbest, ceea ce crește și riscul de cancer al laringelui.

Cauzele fibrozei pulmonare

Există multe cauze ale fibrozei pulmonare. Acestea variază de la substanțe nocive prin inhalare la inflamații permanente cauzate de bacterii sau viruși până la daune cauzate de medicamente sau radiații.

Chiar dacă gama de cauze este largă, nu se poate găsi niciun factor declanșator în jumătate din cazuri. Aceasta este cunoscută sub numele de fibroză pulmonară idiopatică. În Germania, se spune că aproximativ șase din 100.000 de persoane suferă de fibroză pulmonară idiopatică.

Principalele cauze cunoscute sunt poluanții prin inhalare, care pot fi de natură anorganică sau organică. Substanțele anorganice includ, de exemplu, azbest, cuarț (silicat) sau praf de aluminiu. Cei afectați intră adesea în contact cu substanțele nocive pe parcursul ocupației lor, de exemplu în minele de minereu, atunci când construiesc tunele sau când lucrează cu sablare. Particulele mici de praf pot pătrunde în cele mai mici zone ale plămânilor (alveole) și pot provoca inflamații acolo, ceea ce poate duce la fibroză pulmonară.

Substanțele organice sau alergenice (alergeni) care pătrund în plămâni prin aerul pe care îl respirăm sunt mucegaiul, acarienii prafului de casă sau proteinele (de exemplu din penele de păsări sau excrementele). La unele persoane, aceste substanțe pot provoca pneumonie alergică, care, dacă persistă mult timp, poate provoca cicatrici ale plămânilor. Cu toate acestea, alergenii trebuie să acționeze adesea în mod regulat sau pe o perioadă mai lungă de timp înainte de apariția reacțiilor alergice.

În alveolita alergică exogenă există inflamația alveolelor sau a alveolelor, care reprezintă punctul final al căilor respiratorii din ce în ce mai largi și mai fine. Cei afectați vin adesea în contact cu factorii declanșatori, alergeni precum mucegaiul, excrementele păsărilor și altele, în munca de zi cu zi. Acest lucru se reflectă și în numele bolilor: plămânul fermierului, de exemplu cauzat de fân mucegăit, plămân de umidificator sau febră datorită sistemelor de aer condiționat slab curățate sau plămânilor crescătorului de păsări datorită excrementelor de porumbei, muguri și așa mai departe.

Gazele inhalate, cum ar fi gazele azotate, dioxidul de sulf sau hidrogenul, vaporii sau aerosolii pot provoca, de asemenea, fibroză pulmonară. Alți factori declanșatori sunt inflamația cronică a plămânilor, cauzată de viruși, bacterii și, mai ales, de ciuperci. Mai mult, diferite medicamente, cum ar fi anumite antibiotice, anumite medicamente utilizate pentru tratarea cancerului (agenți chimioterapeutici) sau a radiațiilor pot provoca fibroză pulmonară.

În plus, fibroza pulmonară se poate dezvolta și în contextul așa-numitelor boli sistemice care afectează și alte organe. Acestea includ, de exemplu, sarcoidoza sau artrita reumatoidă.

Acesta este modul în care este diagnosticată fibroza pulmonară

La începutul diagnosticului de fibroză pulmonară există de obicei o întrebare detaliată de către medic (anamneză). Urmează examinarea atentă a plămânilor.

Medicul va întreba despre mediul profesional, activitățile de agrement, orice boli existente sau mai vechi și despre utilizarea regulată a medicamentelor. Dacă există simptome, el întreabă, printre altele, tipul și frecvența simptomelor sau când apar. Anamneza este urmată de o examinare fizică detaliată a pacientului. Ascultarea plămânilor joacă un rol special aici pentru a identifica zgomotele respiratorii tipice fibrozei pulmonare.

Alte măsuri de diagnostic includ teste imagistice și teste funcționale pulmonare. De exemplu, o radiografie a plămânilor poate indica prezența fibrozei pulmonare. Cu toate acestea, modificările pot fi adesea identificate clar doar în etapele ulterioare. Așa-numita tomografie computerizată de înaltă rezoluție poate oferi descoperiri mai precise.

Cu ajutorul spirometriei, funcția pulmonară poate fi verificată, chiar și sub stres (spiroergometrie). Principalul accent aici este capacitatea plămânilor, așa-numita capacitate vitală. Aceasta măsoară volumul maxim de aer pe care pacientul îl poate inhala și expira. Alte examinări sunt pletismografia întregului corp, un test al funcției pulmonare într-o cameră etanșă și măsurarea difuziei de CO, care verifică cât de bine pătrunde oxigenul în sânge. Folosind analiza gazelor din sânge, medicii pot determina cât de mari sunt concentrațiile de oxigen și dioxid de carbon din sânge.

În plus, poate fi necesară o reflectare a plămânilor (bronhoscopie). Acest examen îi permite medicului să arunce o privire atentă asupra căilor respiratorii. În plus, pot fi prelevate probe de țesut din diferite părți ale plămânului, iar celulele pot fi clătite din anumite zone ale plămânului (spălarea bronhoalveolară, BAL). Ambele pot fi apoi analizate la microscop. De asemenea, este posibilă o examinare microbiologică a prezenței agenților patogeni, cum ar fi bacteriile sau virusurile.

Testele suplimentare vor depinde de cauza suspectată a fibrozei pulmonare și pot include analize de sânge și altele asemenea.

Tratamentul fibrozei pulmonare în funcție de cauză

În principiu, tratamentul fibrozei pulmonare se bazează pe cauze, motiv pentru care este atât de important să aflăm.

În cazul fibrozei pulmonare cauzate de praf anorganic sau organic, cel mai important lucru este evitarea acesteia.

Preparatele antiinflamatoare și antialergice de cortizon (steroizi, glucocorticoizi) sunt o parte importantă a terapiei cu fibroză pulmonară. Sunt direcționate în primul rând împotriva inflamației; pot fi inhalate, ingerate sub formă de tablete și administrate în sângele venos. În fibroza pulmonară idiopatică pentru care nu se cunoaște cauza, cortizonul este adesea utilizat în combinație cu așa-numitul imunosupresor. Imunosupresoarele sunt medicamente care suprimă sistemul de apărare al organismului și au astfel un efect antiinflamator. Administrarea în comun a cortizonului și a imunosupresoarelor poate fi necesară și pentru alte forme de fibroză pulmonară.

Terapia cu oxigen pe termen lung poate ajuta dacă există o lipsă de oxigen. Pacientul este adesea alimentat în mod continuu cu gazul vital printr-un tub nazogastric.

Un transplant pulmonar este ultima opțiune terapeutică dacă celelalte măsuri nu reușesc. Cu toate acestea, este potrivit doar pentru unii pacienți.

Persoanele cu fibroză pulmonară nu ar trebui să fumeze, deoarece utilizarea nicotinei poate face boala mai rapidă. De asemenea, este recomandabil ca cei afectați să devină activi fizic și să ia parte la un grup de sport pulmonar. Cei afectați se simt mai confortabil și rezistența și forța musculară se îmbunătățesc sub îndrumare profesională. Exercițiile de respirație îi pot ajuta pe cei afectați să utilizeze mai bine volumul pulmonar. Aici, urmând instrucțiunile kinetoterapeuților specializați, se antrenează mușchii inhalatori, care pot fi apoi folosiți mai specific.

Prevenirea fibrozei pulmonare

Nu este întotdeauna posibil să se prevină dezvoltarea fibrozei pulmonare. Cu toate acestea, sunt posibile unele măsuri preventive.

Poluanții trebuie evitați, dacă este posibil. Dacă acest lucru nu funcționează, de exemplu la locul de muncă, ar trebui purtată o mască de praf adecvată. Se potrivesc jumătăți de măști care se potrivesc feței și filtrează până la 90% din poluanții din aer. De asemenea, se pot încerca reducerea concentrației de praf în încăperile de lucru prin adăugarea de apă și instalarea sistemelor de aspirație și ventilație.

Pe lângă renunțarea la fumat și evitarea substanțelor nocive, o dietă sănătoasă și echilibrată și o greutate corporală normală sunt importante (nu numai) pentru cei afectați. Prea multă greutate poate agrava dificultățile de respirație, deoarece provoacă o tensiune suplimentară asupra corpului. Dacă persoana în cauză este prea subțire, susceptibilitatea la infecție crește și mai mult și procesul de vindecare poate fi întârziat.

În principiu, pacienții cu fibroză pulmonară sunt predispuși la infecții ale căilor respiratorii, deci ar trebui să asigure vaccinări regulate, de exemplu împotriva pneumococilor, bacterii care pot provoca pneumonie, printre altele, sau împotriva virusurilor gripale.

---