Ficatul - Pancreasul vezicii biliare Colangita sclerozantă primară DocMedicus

În colangita sclerozantă primară (PSC) (sinonime: colangită sclerozantă idiopatică; PSC; ICD-10 K83.0: colangită, scleroză primară) este o inflamație cronică a căilor biliare extra- și intrahepatice (în afara și în interiorul ficatului).

colangita

PSC este un boală hepatică autoimună . Alte boli hepatice autoimune sunt hepatita autoimună (AIH; hepatită autoimună), colangita biliară primară (PBC, fostă ciroză biliară primară) și colangita asociată cu IgG4 (IAC).

Raportul de gen: De la bărbați la femei este 2-3: 1.

Vârf de frecvență: Boala apare predominant între decada a 3-a și a 5-a de viață (bărbați: diagnosticul mediu este între 36 și 52 de ani de viață) [1].

Prevalenta (Frecvența bolii) este de 4 până la 16 boli la 100.000 de locuitori.

Incidenţă (Frecvența bolilor noi) este de aproximativ 1-5 boli la 100.000 de locuitori pe an (în Germania) - cu o tendință ascendentă.

Curs și prognostic: În stadiile incipiente, boala este asimptomatică. O treime din toți pacienții nu prezintă simptome. Colangita sclerozantă primară (PSC) este de obicei diagnosticată întâmplător (descoperiri de laborator). Nu există nici un remediu pentru PSC.
În cursul bolii, există modificări fibrotice (creștere patologică a țesutului conjunctiv) și, în consecință, scleroză (întărire) și stenoză (îngustare) a tractului biliar. Ieșirea de bilă din ficat în intestinul subțire nu mai este garantată din cauza distrugerii („distrugerii”) tractului biliar extra și intrahepatic. Poate rezulta colestaza (blocaj biliar). În decursul timpului, ficatul este deteriorat de componentele toxice (otrăvitoare) ale bilei acumulate și astfel favorizează dezvoltarea cirozei hepatice (contracția ficatului).
Colangita sclerozantă primară este asociată cu un risc crescut de diverse tumori maligne (boli tumorale), în special carcinom colangiocelular (CCC; carcinom al căilor biliare, cancer al căilor biliare). Depistarea cancerului și detectarea precoce sunt de o mare importanță.

Fără un transplant de ficat (LTx), timpul mediu de supraviețuire este între 10 și 20 de ani. După un transplant de ficat, Rata de supraviețuire la 10 ani aproximativ 80% - boala reapare în 20% din cazuri.
Riscul de a muri de malignitate este de 40-58%.

Comorbidități (Boli concomitente): colangita sclerozantă primară este direct asociată cu boli reumatice. În plus, există o asociere clară cu boala inflamatorie a intestinului (IBD): 60-80% dintre bolnavii de PSC suferă simultan de colită ulcerativă (boală inflamatorie cronică a membranei mucoase a rectului (rectului) și posibil a colonului (intestinul gros)) și 7- 21% în boala Crohn (boală inflamatorie cronică a intestinului care poate afecta întregul tract gastrointestinal (de la cavitatea bucală la anus)).
Colangita sclerozantă primară (PSC) este, de asemenea, frecvent asociată cu ficatul gras nealcoolic (NAFLD).

  1. Mendes F, Lindor KD: Colangita sclerozantă primară: prezentare generală și actualizare. Nat Rev Gastroenterol Hepatol 2010; 7: 611-9

  1. Ghiduri de practică clinică EASL: gestionarea bolilor hepatice colestatice. J Hepatol 2009; 51: 237-67
  2. Ghid S2k: Boli hepatice autoimune. (Număr de înregistrare AWMF: 021-027), versiunea lungă din februarie 2017