Fiziopatologia insuficienței suprarenale

Colegiul profesorilor de endocrinologie, diabet și boli metabolice (CEEDMM) J. PERNET SFMUR Annales d´Endocrinologie: Proust-Lemoine E, Reynaud R, Delemer B, Tabarin A, Samara-Bous/BENELMIR M

Insuficiența suprarenală este o boală clasică rară (1/10.000 locuitori), dar potențial gravă din cauza riscului de insuficiență suprarenală acută care poate apărea în orice moment.

Această complicație este fatală în absența unui tratament rapid și adecvat.

Cortexul suprarenalian produce 3 tipuri de hormoni:

  • cortizol sub controlul ACTH,
  • aldosteron sub angiotensină controlată predominant 2
  • și androgeni suprarenali.

insuficienței

  • Caracteristici speciale ale axei corticotrope,
  • Ciclul nictemeral,
  • Reglementare prin feedback negativ,
  • Rolul important al stresului.
  • Rolul fiziologic al diferiților steroizi suprarenali:
    • Rolul cortizolului și aldosteronului,
    • Locul aldosteronului în controlul tensiunii arteriale,
    • Rolul metabolic al cortizolului,
    • Integrarea în răspunsul la stres,
    • Rol anti-imun și antiinflamator,
  • Baza utilizării sale în terapia cu corticosteroizi.

Insuficiența suprarenală lentă este o afecțiune cronică.

Insuficiență suprarenală acută (decompensare).

Rolul hormonilor = Semne clinice

1- CORTISOL

CORTISOL, secreție stimulată de ACTH pituitară și care exercită un feedback negativ asupra secreției de ACTH.

  • Stimularea
    • Neoglucogeneza => efect hiperglicemic,
    • Catabolismul proteinelor,
    • Lipogeneza (regiunea viscerală și faciotronasculară),
    • SNC,
    • Tonul vascular => hipertensiune
  • Inhibarea secreției DHA,
  • Efect antiinflamator și antipiretic,
  • Efect mineralocorticoid cu doze mari.

2- ALDOSTERONE

Acțiune renală în principal: retenție de sodiu și excreție de potasiu (efect mineralocorticoid);

Sub dependența de renină => secreție conservată în cazul unui SI ridicat din cauza lipsei de ACTH;

3- HORMONI ANDROGENICI

DHEA sunt stimulate în special de ACTH;

lipsa => depilare la femei.

Secreția de cortizol urmează un ritm nictemeral cu un nadir (minim) între 0 a.m. și 2 a.m. și un vârf între 7 și 9 a.m.

ETIOLOGIE

1- Insuficiență suprarenală periferică (sau boala Addison)

Deficiență care afectează atât cortizolul, cât și aldosteronul.

Semne clinice = hipotensiune

(creșterea Na + scăderea K +).

Pierderea feedback-ului negativ => ACTH crește => melanodermie (ACTH se leagă de receptorii pielii care stimulează sinteza melaninei);


2- Insuficiență suprarenală ridicată

Cauze hipofizare prin oprirea tratamentului prelungit cu corticosteroizi).

Secreția de aldosteron este păstrată, explicând o imagine de obicei mai puțin severă.

În absența pierderii de sare, colapsul este mai rar.

Hiponatremia are ca rezultat retenția de lichide prin secreția crescută de ADH (hormon antidiuretic).

ACTH este normal sau scăzut, iar tenul este palid.

ETIOLOGIE

Insuficiență suprarenală primară a ...

  • Adulți: în marea majoritate a cazurilor de origine autoimună. este recomandat ca test de primă linie pentru anticorpii anti-21-hidroxilază.
  • Copii: etiologia principală este hiperplazia suprarenală congenitală datorată deficitului enzimatic în steroidogeneză.

Insuficiență corticotropă:

În afară de insuficiențele corticotrope iatrogene secundare terapiei cu corticosteroizi, insuficiențele izolate corticotrope sunt situații rare. De fapt, insuficiența corticotropă este cel mai adesea asociată cu alte deficite ante- sau chiar post-hipofizare în contextul diferitelor leziuni hipotalamo-hipofizare.

Insuficiență suprarenală lentă

  1. insuficiență suprarenală periferică (boala Addison)
  2. insuficiență suprarenală superioară: cauze hipofizare, cea mai frecventă fiind întreruperea tratamentului prelungit cu corticosteroizi.

SEMNE CLINICE

Insuficiență suprarenală primară

Insuficiență suprarenală ridicată

(corticotrop)

Oboseală, depresie, anorexie,

scădere în greutate, hipotensiune,

Paloare, chiar și fără anemie