FMPMC-PS - Obiective în formă de H; pato-Gastro-Ent; rologie - nivel DCEM1 și stagiu
6.20 - Boli hepatice și generale
6.20.1 Cum este amiloidoza hepatică ?
Poate fi latent sau poate provoca hepatomegalie regulată, netedă, nedureroasă, omogenă cel mai adesea la ultrasunete, asociată inconsecvent cu colestază biologică și hipocoagulabilitate.
6.20.2 În ce circumstanțe se poate sugera amiloidoză hepatică ?
Amiloidoza hepatică este evocată în prezența hepatomegaliei și a circumstanțelor etiologice, cum ar fi: mielom, limfoame, boala Waldenström, infecții bacteriene cronice (inclusiv tuberculoză), colagenoză, boală cronică inflamatorie intestinală, boală periodică, SIDA.
Afirmația necesită o biopsie rectală sau gingivală sau se face pe biopsia hepatică dacă diagnosticul nu a fost sugerat.
6.20.3 Care este impactul hepatic al hemolizei cronice ?
Pe lângă subicterul bilirubinei neconjugate, hemoliza cronică duce la suprasolicitarea fierului, mai ales dacă necesită transfuzii repetate, care pot da o imagine similară cu hemocromatoza genetică. Poate fi, de asemenea, complicat de colelitiaza pigmentară.
Boala falciformă poate duce la atacuri dureroase cu febră și icter. Hemoglobinuria nocturnă paroxistică este uneori complicată de sindromul Budd-Chiari.
6.20.4 Care sunt consecințele hepatice ale sindroamelor limfoproliferative și mieloproliferative ?
În timpul leucemiei sau proliferării fără afectarea sângelui periferic, în timpul mastocitozei sistemice, histiocitozei, există frecvent o infiltrare difuză a ficatului în sinusoidele hepatice sau în spațiile portale, detectabile prin biopsie. Uneori această infiltrație este importantă și provoacă hepatomegalie cu semne de colestază și citoliză minoră.
Uneori, limfoamele determină afectarea focală, sub formă de noduli hepatici adesea mari, hipodense la ultrasunete, uneori revelatoare. Biopsia permite diagnosticarea.
Icterul poate fi observat și prin comprimarea ganglionilor limfatici a căilor biliare sau prin colestază paraneoplazică, adică fără infiltrare leucemică sau compresie biliară, în special în boala Hodgkin.
În cele din urmă, policitemia și policitemia esențiale pot fi complicate de tromboza venelor hepatice sau a venei porte.
6.20.5 Cunoașteți manifestările hepatice ale porfirilor și bolile implicate
Cea mai comună formă, porfiria cutanea tardă, care se manifestă ca fragilitate și fotosensibilitate a pielii, apare într-o formă dominantă familială, autozomală dominantă și într-o formă sporadică, cea mai frecventă. Acesta din urmă este de obicei asociat cu boli hepatice: hepatita cronică C, ciroza alcoolică, hemocromatoza genetică, hepatita cronică B. Implicarea pielii poate fi revelatoare. Unele sângerări o pot trata.