FMPMC-PS - Obiective în formă de H; pato-Gastro-Ent; rologie - nivel DCEM1 și stagiu
6.2 - Icter
6.2.1 Cunoașterea etapelor principale în metabolismul bilirubinei
Bilirubina este derivată din catabolismul hemului, în principal din hemoglobină. În plasmă, este transportat, neconjugat și insolubil, legat de albumina. Este preluat de hepatocit, conjugat și excretat în bilă. Bilirubina conjugată este solubilă în apă. În cazul deteriorării hepatocitelor sau obstrucționării fluxului biliar, bilirubina conjugată curge înapoi în plasmă.
6.2.2 Cunoașteți principalele etape hepatice, biliare și intestinale ale metabolismului acidului biliar
Acizii biliari umani se formează în ficat din colesterol. Acizii biliari primari astfel formați sunt acizii colici și chenodeoxicolici. Ambele sunt combinate și apoi excretate în bilă. 90% din acizii biliari principali conjugați excretați în bilă sunt reabsorbiți de intestinul subțire. Restul de 10% ajunge la colon unde, sub acțiunea bacteriilor, este transformat în acizi biliari secundari: acid deoxicolic (din acid colic) și litocolic (din acid chenodeoxicolic). Acizii biliari secundari sunt aproape complet absorbiți de colon. Toți acizii biliari (primari și secundari) pătrund în ficat prin vena portă.
6.2.3 Cunoașterea rolului acizilor biliari
Acizii biliari sunt detergenți care fac lipidele dietetice solubile în apă: permit hidroliza și absorbția grăsimilor și a vitaminelor liposolubile.
6.2.4 Cunoașteți cele două cauze și caracteristici principale ale icterului bilirubin neconjugat
Acestea sunt boala lui Gilbert și hiperhemoliza.
Icterul este moderat, fără mâncărime, iar urina este limpede, deoarece numai bilirubina conjugată solubilă în apă poate trece în urină. Testele hepatice, altele decât bilirubinemia, sunt normale.
6.2.5 Cunoașterea cauzei bolii Gilbert
În boala Gilbert, hiperbilirubinemia neconjugată este cauzată de un deficit genetic al enzimei care conjugă bilirubina în ficat.
6.2.6 Cunoașteți argumentele pentru diagnostic și ce să faceți cu boala Gilbert
Boala Gilbert este frecventă, ereditară și afectează aproximativ 5% din populația generală. Cel mai adesea latent, se poate manifesta ca icter moderat. În afară de hiperbilirubinemia neconjugată, testele hepatice sunt normale. Pacienții trebuie informați cu privire la benignitatea posibilelor focare de icter în caz de post sau infecție.
Nu este necesară explorarea sau monitorizarea.
6.2.7 Cunoașteți argumentele în favoarea icterului hemolitic
Există o producție excesivă de bilirubină, rezultând hiperbilirubinemie predominant neconjugată, fără bilirubinurie.
Hemoliza provoacă anemie, creșterea numărului de fier și reticulocite și scăderea haptoglobinemiei.
6.2.8 Cunoașterea cauzelor icterului bilirubinei conjugate
Cele mai multe boli hepato-biliare și multe boli generale pot fi marcate sau complicate de icter.
Când aspectul biologic este citolitic (predominant transaminaze crescute), cea mai frecventă cauză este hepatita acută, virală, alcoolică sau indusă de droguri. Poate fi și ciroză, hepatită autoimună sau anoxie hepatică acută.
Când apariția este colestatică, cele mai frecvente cauze sunt litiaza căii biliare principale și cancerul capului pancreasului. Poate fi, de asemenea, hepatită indusă de medicamente, cancer sau altă leziune stenozantă a căilor biliare, ciroză biliară primară.
Există icterele cronice, foarte rare, ereditare, uneori familiale, al căror mecanism a fost clarificat recent prin descoperirea transportorilor biliari implicați în formarea bilei și a mutațiilor genelor lor.