Galactozemie Definiție Terapie Intoleranță

definiție

Galactozemia este una ereditară autozomală recesivă Boala metabolică. Un defect al enzimei galactoză-1-fosfat uridiltransferază duce la acumularea de galactoză-1-fosfat în celulele roșii din sânge, ceea ce creează efectul toxic. Galactita (alcoolul din zahăr) care apare în același timp este implicată în formarea cataractei în cristalinul ochiului.

terapie

Se face distincția între complet (galactozemia clasică) și insuficiența parțială a enzimei.

Galactozemie clasică

Simptomele nu sunt încă evidente atunci când se nasc copiii afectați. Dezvoltați numai cu prima formulă de lapte daune care pun viața în pericol pe ficat, rinichi, creier și formarea cataractei (cataractă). Simptomele clinice includ:

  • Băut slăbiciune
  • Vomit
  • letargie
  • Convulsii

Datorită gravității consecințelor asupra sănătății, nou-născuții se află sub Testele Guthrie testat pentru galactozemie. Oprirea imediată a alimentării cu lapte și, eventual, schimbul de sânge pot salva vieți.

Malabsorbția galactozei sau maltozei

Malabsorbția galactozei sau maltozei este Întreruperea utilizării dintre cei doi carbohidrați galactoză și maltoză (zahăr de malț). Cantități diferite vor fi tolerate în funcție de gravitate. Malabsorbția nu duce de obicei la deteriorarea gravă a galactozemiei.

Deoarece galactoza apare în nutriția umană, în esență, doar ca o componentă a zahărului din lapte (lactoză), limitarea consumului de lapte este de obicei suficientă pentru ameliorarea simptomelor. Același lucru se aplică aportului de maltoză (zahăr de malț) și, dacă este necesar, zaharoză sau zahăr de masă (în cazul malabsorbției zaharoză-izomaltoză).

Am realizat o listă cu conținutul de maltoză al diverselor alimente pentru dvs.

Vă interesează conținutul de maltoză al altor alimente? Puteți găsi informații despre acest lucru prin intermediul căutării noastre alimentare.

terapie

Principiul de bază este unul pe tot parcursul vieții Eliminați din meniu toate alimentele care conțin lactoză.

Produsele lactate fără lactoză trebuie utilizate pentru hrănirea copiilor. Laptele pe bază de soia și proteine ​​din carne este potrivit pentru aceasta.

Atenţie

Este posibil să se fi adăugat lapte sau lapte praf în timpul producției următoarelor produse.

  • conserve
  • cârnat
  • pâine
  • Paste
  • Dulciuri

Comprimatele și majoritatea pastelor de dinți conțin, de asemenea, lactoză.

Interzis

În plus față de lapte și produse lactate, următoarele alimente ar trebui eliminate cu siguranță din meniu. Galactoza apare în ele sub formă liberă.

  • sos de soia
  • legume fermentate (de ex. varză acră)
  • Fasole
  • Leguminoase (linte, fasole brună, soia)
  • Maruntaie (ficat, creier)
  • Untul trebuie înlocuit cu margarină fără lactoză

Permis

Nelimitat poate fi mâncat:

  • carne
  • peşte
  • Ouă
  • Cartofi
  • orez
  • Porumb
  • Făină
  • Ulei vegetal
  • fructe
  • legume

Studiile au arătat că galactoza este, de asemenea, conținută în anumite tipuri de fructe și legume. Acestea includ de ex. Roșii, papaya, curmale, pepeni verzi și banane. Aceste tipuri trebuie apoi restricționate, dacă este necesar.

Control

Succesul terapiei dietetice este verificat în mod regulat prin măsurarea concentrației de galactoză-1-fosfat din celulele roșii din sânge.

Dacă mama unui copil cu galactozemie rămâne din nou însărcinată, ar trebui să ia o dietă săracă în galactoză.