Gef; entz; nding (vasculită) - Deximat

Distribuiți informațiile despre acest pacient

Cod QR

Faceți o fotografie a acestui cod QR cu telefonul smartphone

nding

Link direct

"Deximed este un mare ajutor pentru mine, pentru a putea căuta rapid cunoștințele actuale despre terapie sau diagnostic în practica de zi cu zi. Structura clară face posibilă citirea rapidă a lucrurilor chiar și în contactul pacientului." - PD Dr. med. Guido Schmiemann, specialist în medicina generală, Bremen

Deximed este un sistem independent de informare a medicului care se concentrează pe asistența medicală primară. Articolele bazate pe dovezi și actualizate periodic pe toate domeniile medicale disting Deximed.

Ce este inflamația vasculară?

Inflamația vasculară (vasculită) este un grup eterogen de boli în care apar inflamații și leziuni ale pereților vaselor de sânge. Această deteriorare poate duce în cele din urmă la moartea țesuturilor și a celulelor din peretele vaselor de sânge, care afectează alimentarea cu sânge a zonei înconjurătoare a corpului. Vasculita poate fi limitată la piele sau la alt organ. Cu toate acestea, este adesea o boală cu mai multe organe care atacă și dăunează mai multor organe.

Inflamația vasculară este o boală rară. Conform statisticilor germane, 40-50 de cazuri noi la 1 milion de locuitori sunt înregistrate în fiecare an. Inflamația vasculară sistemică este de 2 până la 5 ori mai frecventă la cei peste 50 de ani decât la cei sub 50 de ani. Cu toate acestea, unele boli tind să apară în copilărie.

Clasificarea inflamației vasculare

Există diferite tipuri de vasculită. Cele mai multe dintre acestea apar în vasele de sânge mici și câteva în vasele de sânge mari. Inflamările vaselor mici sunt, de asemenea, subdivizate în funcție de mecanismul de origine.

Inflamația vaselor mici de sânge

  • Sindromul Churg-Strauss (granulomatoza eozinofilă cu poliangită)
    • O inflamație care apare în principal în căile respiratorii și este asociată cu astmul. Inflamația afectează vasele de sânge mici până la mijlocii.
  • Vasculita crioglobulinemică
    • O inflamație care afectează cele mai mici vase de sânge: capilare, venule sau arteriole. Atacă în principal pielea, nervii și rinichii.
  • Purpura Henoch-Schönlein (vasculită IgA)
    • Inflamația capilarelor, venulelor sau arteriolelor. Afecțiunea afectează de obicei pielea, intestinele și rinichii, dar provoacă și dureri articulare sau artrită.
    • Boala apare mai ales la copiii cu vârsta cuprinsă între 2-10 ani.
  • Poliangiită microscopică
    • Inflamația și distrugerea capilarelor, venulelor sau arteriolelor, dar și a arterelor mici și mijlocii, pot fi afectate. Inflamația severă a rinichilor (glomerulonefrita necrozantă) este foarte frecventă și plămânii pot fi afectați.
  • Granulomatoza cu poliangită
    • Inflamația căilor respiratorii și deteriorarea capilarelor, venulelor, arteriolelor și arterelor. Inflamația rinichilor (glomerulonefrita) este frecventă, dar pot fi afectate și alte organe .
    • Autoanticorpii împotriva anumitor celule albe din sânge (granulocite) joacă un rol important în dezvoltarea bolii.

Inflamația vasculară a vaselor de sânge de dimensiuni medii

  • Sindromul Kawasaki
    • Inflamația arterelor medii și mici, în special a celor din arterele coronare.
    • Condiția apare la copiii mici și se manifestă sub formă de febră, erupții cutanate și alte simptome. Pot apărea complicații care pun viața în pericol.
  • Poliarterită nodoză
    • inflamație severă a peretelui arterial de artere medii până la mici, fără afectarea rinichilor sau vasculită în arteriole, capilare și venule
    • Boala este adesea asociată cu alte boli reumatice (de exemplu artrita reumatoidă, lupus eritematos sistemic) sau hepatita B.

Inflamația vaselor mari de sânge

  • Arterita cu celule uriașe
    • Inflamația arterei principale (aorta) și a ramurilor sale principale. Artera temporală este deosebit de afectată (arterita temporală). Acest lucru duce la dureri de cap severe și, eventual, tulburări vizuale.
    • Boala este cea mai frecventă formă de vasculită la adulți și este adesea asociată cu polimialgia.
  • Arterita Takayasu
    • Inflamația aortei și a ramurilor sale principale. Boala apare predominant între 10 și 20 de ani.

cauzele

Se știe puțin despre declanșatorii din spatele dezvoltării bolii. Inflamația vaselor de sânge poate fi parțial atribuită faptului că se formează anticorpi care atacă propriul țesut al corpului. Aceasta este cunoscută sub numele de boală autoimună. Sunt discutate diferite mecanisme posibile, toate având ca rezultat ocluzia vaselor de sânge și perturbări ale circulației sângelui în zonele de țesut furnizate cu sânge de vasele înguste. Acest lucru poate duce la sângerări în țesutul înconjurător și, uneori, la slăbirea peretelui vasului și la dezvoltarea unor umflături în vasele de sânge numite anevrisme.

Cum este diagnosticată vasculita?

diagnostic

Nu există un standard recomandat de diagnostic, dar diviziunea de mai sus este utilizată pentru a distinge diferitele forme de vasculită. Aceste boli sunt dificil de diagnosticat, deoarece istoricul medical al pacienților se poate potrivi cu infecții, precum și cu cancer și alte boli autoimune. Un diagnostic de vasculită poate fi pus numai atunci când pot fi excluse alte cauze. Odată ce alte afecțiuni au fost excluse, este important să se identifice tipul și amploarea vasculitei care este prezentă.

Care sunt simptomele?

Pacienții cu vasculită au adesea simptome difuze de ceva timp înainte de a solicita sfatul medicului. Acestea pot include febră cu o cauză necunoscută, erupții cutanate, dureri musculare și articulare, inflamații ale căilor respiratorii, afecțiuni gastro-intestinale, cefalee, slăbiciune și scădere în greutate.

Ce se investighează?

Orice rezultat al examinării depinde de mărimea, poziția și amploarea vaselor afectate.

Testele de sânge joacă un rol central în diagnostic (vezi mai jos). Un test de urină poate arăta afectarea rinichilor. Pentru a confirma diagnosticul, o probă de țesut din vasul de sânge poate fi examinată la microscop. În plus, diverse examinări imagistice precum B. Razele X, ultrasunetele (sonografia), tomografia computerizată (CT) și imagistica prin rezonanță magnetică (MRT) pot fi efectuate pentru a confirma diagnosticul sau pentru a determina amploarea bolii.

Analize de sânge pentru inflamația vaselor de sânge

Testele de laborator sunt importante pentru a determina ce organe sunt afectate și pentru a exclude alte afecțiuni, precum și pentru a monitoriza evoluția bolii și a tratamentului.

Adesea există un număr crescut de celule albe din sânge (leucocitoză), anemie (anemie) și un număr scăzut de trombocite din sânge (trombocitopenie). Markerii inflamației, cum ar fi rata de sedimentare a eritrocitelor (VSH) și proteina C reactivă (CRP), sunt de obicei crescute: Cu toate acestea, aceste teste sunt imprecise, deoarece valorile crescute pot apărea și în multe alte boli.

Funcția rinichilor și a ficatului este verificată prin teste de sânge, deoarece aceste organe pot fi afectate în special de boală.

Testele anticorpilor sunt importante pentru a determina care vasculită este prezentă. Acestea sunt așa-numitele teste ANCA (ANCA = anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili).

terapie

Principalele obiective ale tratamentului sunt îmbunătățirea stării și prevenirea leziunilor și recidivelor organelor. Tratamentul poate fi aproximativ împărțit în trei faze:

  1. Inițierea îmbunătățirii (remisiunea)
  2. Terapia de întreținere
  3. Tratamentul recidivelor.

Pacienții sunt împărțiți în trei grupe în funcție de severitate și amploare:

  1. boală localizată sau boală precoce
  2. boli generale cu risc de afectare a organelor
  3. boli grave și care pun viața în pericol.

Detalii despre tratamentul bolilor individuale pot fi găsite în articolele respective.

Tratamentul medicamentos constă, de obicei, dintr-o combinație de cortizon și alte medicamente care inhibă sistemul imunitar (de exemplu, metotrexat, ciclofosfamidă sau azatioprină). Inițial, se administrează doze mari de cortizon și apoi reduse treptat la o doză de întreținere. Durata tratamentului depinde de tipul și evoluția bolii.

Noile așa-numite medicamente biologice pot fi utilizate atunci când tratamentul convențional nu este suficient.

prognoză

Pacienții cu inflamație extinsă a vaselor de sânge (vasculită sistemică) prezintă un risc crescut de apariție a altor boli, ca urmare a deteriorării cauzate de boala de bază și a tratamentului acesteia. Pot apărea reacții adverse grave, în special în primul an de tratament.

Multe persoane cu vasculită au o boală relativ benignă, autolimitată - mai ales dacă boala este limitată de piele. La pacienții cu boli agresive, tratamentul trebuie început cât mai curând posibil pentru a îmbunătăți prognosticul. Noile terapii au îmbunătățit prognosticul pentru vasculită.

Informatii suplimentare

  • Boală autoimună
  • Vasculită sistemică - Informații pentru furnizorii de servicii medicale
  • Liga germană de reumatism: Cortizon

Autori

  • Martina Bujard, jurnalist științific, Wiesbaden
  • Marie-Christine Fritzsche, medic, Freiburg

literatură

Acest articol se bazează pe articolul de specialitate Vasculită, sistemică. Lista de literatură din acest document poate fi găsită mai jos.