Glomeruloscleroza focală segmentară - Cauze, simptome și tratament
glomeruloscleroza focală segmentară (FSGS) se caracterizează prin cicatrici parțiale ale corpusculilor renali individuali. Este un grup de boli diferite care pot duce la sindrom nefrotic în majoritatea cazurilor. Tratamentul depinde de cauza principală.
Cuprins
Ce este glomeruloscleroza focală segmentară?
Glomeruloscleroza focală segmentară este un termen colectiv pentru diferite boli diferite care duc la cicatrizare parțială (scleroză) în țesutul renal. Este, de asemenea, sinonim cu glomerulonefrita sclerozantă focală vorbit. Adăugarea „focal segmentar” indică deja faptul că glomerulonefrita nu afectează întregul rinichi, ci doar anumite corpusculi renali.
Mai mult, în corpusculii renali, nu este afectată întreaga încurcătură a vaselor. Și aici, lobulii vasculari individuali sunt scutiți de schimbări. Procesele de filtrare a urinei primare au loc în corpusculii renali. Cu toate acestea, sclerozarea țesutului renal în corpusculii renali duce la o restricție a funcției de filtrare.
Aceasta înseamnă că proteinele care nu au fost filtrate pot pătrunde în urină din sânge. Aproximativ 75% dintre persoanele cu FSGS dezvoltă apoi așa-numitul sindrom nefrotic, care se caracterizează prin proteinurie masivă, hipoproteinemie, hiperlipoproteinemie și edem.
Restul de 25 la sută dintre pacienți prezintă excreție crescută de proteine în urină (proteinurie) ca singurul simptom. Aproximativ 10-20 la sută din toate cazurile de sindrom nefrotic se datorează glomerulosclerozei focale segmentare. Majoritatea bolii afectează bărbații. De obicei, FSGS începe la o vârstă sub 50 de ani.
cauzele
Cauzele glomerulosclerozei segmentare focale pot fi diverse. Există forme primare și secundare ale acestei boli. În unele cazuri, factorii genetici par să joace un rol în formele primare ale FSGS. Proteinele așa-numitelor podocite (celule de acoperire ale corpusculilor renali) sunt afectate de mutații.
Cu toate acestea, multe cazuri sunt idiopatice. O cauză specifică nu poate fi găsită aici. Printre altele, se suspectează o defecțiune a celulelor T. Acest lucru duce la reacții autoimune care duc la depuneri de complexe imune în zona corpusculilor renali. Acest lucru are ca rezultat depozite sticloase (hialine) cu fuziuni suplimentare de podocite.
Conform descoperirilor recente, receptorul urokinazei (uPAR) este implicat în patogeneza bolii, cel puțin în unele cazuri. De obicei, acest receptor este ancorat în membrană. Cu toate acestea, în forma sa solubilă poate duce la modificări ale țesutului renal.
Receptorul urokinazei solubil reprezintă un așa-numit factor de permeabilitate, care influențează funcția de filtrare a corpusculilor renali. Acest lucru ar explica, de asemenea, faptul că corpusculii renali pot fi, de asemenea, sclerozați din nou într-un timp scurt la pacienții cu transplant de rinichi.
Forma secundară a FSGS poate fi declanșată de diferite boli, cum ar fi nefrită IgA, nefrită lupică, alte boli de rinichi, hepatită C, HIV, abuz de heroină, fiind supraponderal sau hipertensiune.
Puteți găsi medicamentele aici
Simptome, afecțiuni și semne
Principalul simptom al glomerulosclerozei segmentare focale este excreția crescută a proteinelor în urină (proteinurie), uneori este singurul simptom. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor se dezvoltă un sindrom nefrotic cu proteinurie masivă, hipoproteinemie, hiperlipoproteinemie și edem.
Hipoproteinemia se caracterizează printr-un nivel scăzut de proteine în sânge. Acest lucru duce la un comportament de permeabilitate modificat, care duce la retenția de apă (edem) în țesuturi. În același timp, metabolismul lipidelor din sânge este perturbat (hiperlipoproteinemie). Pe termen lung, funcția renală se deteriorează și duce la dializă.
Boala este cronică progresivă și poate duce la insuficiență renală completă. În funcție de forma bolii, există cazuri cu prognostic favorabil sau slab.
diagnostic
Știind ce tip de boală este prezentă este crucială pentru tratarea FSGS. FSGS primar, de exemplu, răspunde adesea la tratamentul cu imunosupresoare. În forma secundară a bolii, presiunea în glomeruli trebuie redusă cu medicamente. Prin urmare, este absolut necesar un diagnostic diferențial.
O anamneză cuprinzătoare este luată pentru a determina orice boli care stau la baza. Nivelul excreției de proteine în urină, evoluția bolii și descoperirile microscopice electronice sunt, de asemenea, importante pentru diagnostic.
Complicații
Glomeruloscleroza focală segmentară aparține unui grup de boli diferite care afectează rinichii. Cicatrizarea parțială apare la corpusculii renali individuali, care sunt responsabili pentru procesul de filtrare a urinei primare. Cu toate acestea, întreaga încurcătură a vaselor corpusculilor renali în sine nu este niciodată acoperită de formațiuni cicatriciale. Cicatrizarea amenință țesutul renal cu scleroză.
Glomeruloscleroza focală segmentară prezintă un risc considerabil de complicații și necesită îngrijire medicală detaliată. Dacă terapia medicală începe prea târziu, poate apărea insuficiență renală. Sindromul afectează în principal bărbații cu vârsta peste 45 de ani. Boala poate fi genetică, datorită unei reacții autoimune sau a unei funcții defecte de filtrare a corpusculului renal.
Un diagnostic diferențial amănunțit oferă informații despre tipul de sindrom. La mult mai mult de jumătate dintre pacienți, constatările cresc în sindrom nefrotic cu excreție masivă de proteine. Consecințele sunt edemul în țesuturi și tulburarea metabolismului lipidelor din sânge. Rinichii încep să-și restricționeze sever funcția și persoana afectată devine pacient cu dializă.
Dacă sindromul se dezvoltă cronic, poate apărea insuficiență renală totală. Într-un astfel de caz, doar un transplant de rinichi poate ajuta. Dacă se iau măsuri medicale într-un stadiu incipient și se realizează descoperiri microscopice electronice regulate în urină, terapia include de obicei doar diferite preparate a căror toleranță este adaptată pacientului.
Când trebuie să mergi la medic?
Un medic trebuie consultat dacă există umflături, edeme sau retenție de apă pe corp. Dacă modificările cresc în domeniu și intensitate, este necesară o vizită la medic cât mai curând posibil. Îngroșările pe degete și picioare sunt considerate neobișnuite și ar trebui examinate. Dacă persoana în cauză are un sentiment difuz de boală sau se confruntă cu neliniște interioară, ar trebui să consulte un medic.
Dacă există modificări ale funcției rinichilor, există motive de îngrijorare. Durerea, tulburările de urinare sau anomaliile cantității de urină trebuie examinate și tratate. Slăbiciunea generală, scăderea treptată a performanței și oboseala sunt indicații care ar trebui discutate cu un medic.
Acest lucru este valabil mai ales dacă acestea cresc sau afectează capacitatea de a face față vieții de zi cu zi. Dacă există modificări semnificative ale greutății fără un motiv aparent, este recomandabil să consultați un medic. Dacă există sânge în urină, trebuie luate măsuri.
De îndată ce pierderea de sânge este observată din nou la utilizarea toaletei, trebuie consultat un medic, deoarece există riscul unei disfuncții renale permanente. Dacă vă simțiți în general rău, aveți o temperatură corporală ridicată, tulburări de somn, iritabilitate sau nervozitate, ar trebui să consultați un medic. Dacă simptomele persistă neîntrerupt timp de câteva săptămâni, există probleme de sănătate care trebuie clarificate.
Tratament și terapie
Glomeruloscleroza focală segmentară primară cu sindrom nefrotic are nevoie urgentă de tratament, deoarece altfel ar duce la afectarea funcției renale care necesită dializă. S-a demonstrat că tratamentul imunosupresor la majoritatea pacienților duce la o reducere a proteinuriei sau, în unele cazuri, chiar la remisia completă a acestuia.
Prednisonul este administrat în primul rând. Dacă pacientul este intolerant la prednison, acesta este tratat cu ciclosporină. Dacă recidivele apar frecvent, se ia în considerare tratamentul combinat al prednisonului cu ciclosporina. Acest lucru se aplică și pacienților care nu răspund la administrarea de prednison singură.
În caz de lipsă de răspuns la ambele medicamente sau intoleranță la ambele, se poate utiliza și terapia cu micofenolat de mofetil. FSGS fără sindrom nefrotic nu trebuie tratat cu imunosupresoare. Toți pacienții care nu pot sau nu au nevoie de tratament imunosupresor trebuie tratați cu inhibitori ECA sau antagoniști AT1. Același lucru este valabil și pentru pacienții cu FSGS secundar cărora li se administrează aceste medicamente pe lângă tratarea afecțiunii de bază.
Outlook și prognoză
În cazul îngrijirii medicale foarte târzii sau fără utilizarea îngrijirii medicale, glomeruloscleroza focală segmentară prezintă un curs nefavorabil al bolii. În plus față de diferite plângeri, pacientul este amenințat cu insuficiență renală. Fără îngrijire medicală intensivă imediată, persoana afectată moare prematur.
Prognosticul este, de asemenea, nefavorabil dacă boala este cronică. Și aici, pacientul este expus riscului de insuficiență a organelor cu consecințe potențial fatale. Un tratament de dializă are loc în prealabil, care este asociat cu o afectare severă a calității vieții și restricții în gestionarea vieții de zi cu zi.
Dacă diagnosticul este pus devreme și apoi are loc un tratament optim, prognosticul se îmbunătățește considerabil. Cu toate acestea, în ciuda tuturor eforturilor, nu este de așteptat nici un remediu. Administrarea de medicamente poate atenua simptomele. Dacă nu există aproape niciun efect secundar și dacă ingredientele active sunt bine acceptate de organism, excreția crescută a proteinelor poate fi evitată sau cel puțin semnificativ redusă. Pacientul trebuie să urmeze o terapie de lungă durată, deoarece simptomele recidivează imediat la întreruperea tratamentului.
Dificultatea tratamentului rezidă și în tolerabilitatea medicamentelor. În multe cazuri, organismul nu răspunde în mod adecvat la ingredientele active ale medicamentelor. Prin urmare, este adesea necesar să schimbați medicamentul.
Puteți găsi medicamentele aici
prevenirea
Datorită diverselor cauze ale FSGS, nu se poate da o recomandare generală pentru prevenire. Deoarece unele boli ale rinichilor sunt rezultatul obezității, diabetului și a altor tulburări ale sindromului metabolic, se recomandă un stil de viață sănătos, cu o dietă echilibrată, o mulțime de exerciții fizice și abstinență de la alcool și fumat pentru a reduce riscul de FSGS.
Dupa ingrijire
Nu există măsuri speciale sau directe și opțiuni pentru îngrijirea de urmărire disponibile pentru cei afectați de această boală. Pacientul depinde în primul rând de un diagnostic rapid cu tratament ulterior, astfel încât să nu existe alte compilări și reclamații cu această boală. Cu cât este recunoscut și tratat mai devreme, cu atât este de obicei mai bun cursul, deoarece auto-vindecarea nu poate avea loc.
Prin urmare, centrul acestei boli este întotdeauna diagnosticul precoce și tratamentul ulterior. Cu această boală, persoana ar trebui să i se verifice rinichii în mod regulat. Numai în acest fel pot fi recunoscute mai devreme leziunile ulterioare ale rinichilor și apoi tratate. De regulă, boala este tratată cu ajutorul medicamentelor.
Cei afectați depind de doza corectă și de aportul regulat. Dacă ceva nu este clar sau apar întrebări, trebuie contactat un medic. Un medic ar trebui, de asemenea, consultat în caz de reacții adverse neașteptate. Boala nu reduce de obicei speranța de viață a unei persoane dacă este tratată corespunzător. Nu sunt necesare măsuri suplimentare de urmărire.
Puteți face asta singur
Glomeruloscleroza focală segmentară necesită îngrijire medicală, deoarece persoana în cauză este expusă riscului de insuficiență renală în cursul ulterior al bolii fără asistență. Pacienții nu pot obține ameliorarea simptomelor prin metode alternative de vindecare sau puterile naturale de vindecare ale corpului. Prin urmare, un medic trebuie consultat la primele semne ale bolii și trebuie urmat sfatul acestuia.
În viața de zi cu zi, pacientul se poate asigura că își menține propria greutate în intervalul normal. Cu ajutorul calculatorului IMC este posibil în orice moment să aflați în ce zonă se află persoana în cauză, introducând vârsta, greutatea actuală și înălțimea. Dacă sunteți supraponderal, ar trebui să elaborați un plan de dietă care să contribuie la pierderea în greutate fără efecte secundare, stres sau un sentiment puternic de deficit.
Practic, ar trebui să fii atent la o dietă sănătoasă și echilibrată. O dietă bogată în vitamine, cu multe fructe și legume proaspete, întărește sistemul imunitar și promovează bunăstarea. Consumul de zahăr trebuie redus. În același timp, trebuie evitat alcoolul sau nicotina. În plus, exercițiile fizice adecvate și aportul regulat de oxigen sunt importante pentru a sprijini sănătatea și pentru a reduce susceptibilitatea generală la boli și infecții.