Granulomatoza cu poliangiită (GPA); revista farmaciei

Nas curbat încăpățânat, sângeros, otită medie cronică, împotriva căreia nimic nu ajută - uneori diagnosticul este atunci: granulomatoza cu poliangită, cunoscută anterior ca granulomatoza lui Wegener

Răceala persistentă ascunde uneori o boală reumatică - GPA, cunoscută anterior ca granulomatoza lui Wegener

Granulomatoza cu poliangită, prescurtată GPA, este una dintre bolile reumatice inflamatorii. Boala se numea granulomatoza lui Wegener.

Sistemul imunitar al celor afectați atacă - „accidental”, ca să spunem așa - componente ale anumitor celule albe din sânge. Medicii vorbesc despre o boală autoimună. Rezultatul este o inflamație vasculară cu distrugerea structurii vasculare, o vasculită necrozantă.

În plus, se formează structuri asemănătoare ulcerului, așa-numitele granuloame, în special pe căile respiratorii superioare și inferioare. Boala poate afecta în cele din urmă toate organele. O anumită formă de inflamație renală (glomerulonefrita) este, de asemenea, tipică.

Cine este afectat de granulomatoza cu poliangită?

GPA poate apărea la orice vârstă. De obicei, apare între 50 și 60 de ani. Bărbații și femeile sunt la fel de afectați. În fiecare an, opt până la zece dintr-un milion de oameni dezvoltă GPA nou. Aproape 100 de persoane pe milion au GPA.

Cauzele bolii nu sunt clare. Noi cercetări au arătat că există markeri genetici care, atunci când sunt combinați cu anumite infecții bacteriene (cauzate de Staphylococcus aureus), pot declanșa GPA.

Care sunt simptomele?

La debutul bolii, GPA este limitat la căile respiratorii superioare și inferioare (stadiu localizat). Cel mai adesea seamănă cu infecții persistente în tractul respirator superior. Un nas curgător sângeros și crust este tipic. În timp, procesul inflamator poate distruge septul nazal și poate duce la o deformare asemănătoare șeii a punții nasului. Ulcerele orale și inflamația cronică a urechii medii și a sinusurilor sunt, de asemenea, frecvente. Dacă laringele, traheea și bronhiile sunt afectate, există riscul îngustării critice a căilor respiratorii cu dificultăți de respirație și riscul de sufocare, în special în copilărie. Pot fi implicați și plămânii, care sunt vizibili ca „focare rotunde” în imaginea cu raze X.

Etapa localizată este de obicei urmată de o etapă generalizată. Practic toate țesuturile și organele pot fi afectate. Ochii inflamați (roșii), durerea articulațiilor și mușchilor și disfuncția nervoasă cu amorțeală și senzații anormale apar. Rinichii sunt afectați cel mai frecvent, sub forma unei inflamații cu progres rapid a corpusculilor renali (glomerulonefrita) până la insuficiența renală inclusiv. Acest lucru apare de obicei în combinație cu inflamația severă a vaselor de sânge mici din plămâni (sindromul renal pulmonar). Simptomele generale, cum ar fi oboseala, febra, transpirațiile nocturne, pierderea poftei de mâncare și pierderea în greutate apar adesea.

Cum diagnostichează medicul GPA?

De obicei, medicul găsește semne de inflamație în timpul unui test de sânge (de exemplu, o rată crescută de sedimentare, proteine inflamatorii ridicate, creșterea globulelor albe din sânge) și o reducere a globulelor roșii. Detectarea anumitor autoanticorpi este mai specifică: cANCA sau PR3-ANCA.

În cazul granulomatozei cu poliangită, probele de țesut din nazofaringe, plămâni și rinichi prezintă imaginea tipică a țesuturilor fine ale unei inflamații granulomatoase în sau în jurul pereților vaselor arteriale.

Pe lângă valorile renale anormale, glomerulonefrita prezintă și anumite modificări ale unei probe de urină (așa-numiții cilindri eritrocitari din sedimentul de urină).

Modificările vasculare și granuloamele pot fi observate și în examinările cu raze X și rezonanță magnetică.

Granulomatoza cu poliangiită este considerată dovedită dacă sunt îndeplinite cel puțin două din următoarele patru criterii:

Inflamația nasului și gurii cu ulcere și descărcare purulentă din nas

Noduli rotunzi în radiografia plămânilor

modificări tipice în proba de urină

imagine tipică într-un examen tisular.

Cum arată terapia cu GPA?

Medicul tratează un GPA cu medicamente care încetinesc sistemul imunitar care funcționează excesiv. Acestea includ ingrediente active cum ar fi cortizon, metotrexat și ciclofosfamidă. În funcție de stadiul și severitatea bolii, medicul va selecta o combinație de ingrediente active. Rituximab a fost aprobat pentru GPA severă din 2013, așa-numitul biologic care neutralizează în mod specific anumite celule imune (limfocite B) care sunt implicate în esență în inflamație.

Prima fază a terapiei (terapia primară, terapia de inducție) este urmată de terapia de întreținere (de exemplu, metotrexat, azatioprină). În timpul tratamentului este necesară monitorizarea regulată a valorilor ficatului și a numărului de sânge. Medicamentul crește susceptibilitatea la infecții. Prin urmare, se recomandă protecția împotriva infecțiilor prin anumite vaccinări (de exemplu împotriva gripei sau pneumococilor). Medicul vă va sfătui în acest sens.

Fără tratament, prognosticul pentru GPA este foarte grav. Cu o terapie optimă, se obțin rezultate foarte bune astăzi. Deteriorarea organelor, în special a insuficienței renale, are un efect nefavorabil.

Majoritatea celor afectați suferă de recăderi. Prin urmare, este important să îi instruiți pe cei afectați cu privire la semnele timpurii ale unei astfel de recăderi, astfel încât să o poată recunoaște în timp util și să caute tratament.

umfla:

Herold G (Ed.), Medicină internă, Köln, 2012 p. 665

Liga germană de reumatism: granulomatoza lui Wegener
online: https://www.rheuma-liga.de/fileadmin/user_upload/Dokumente/Mediencenter/Publikationen/Merkblaetter/3.6_Wegenersche_Granulomatose.pdf, accesat la 26 iulie 2013

Liniile directoare ale Societății pentru reumatologie a copilului și adolescentului și ale Societății germane de medicină pentru copii și adolescenți, alte vasculitide, începând cu 01/2013
online: http://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/027-065l_S1_Vaskulitis_2013-01.pdf, accesat la 26 iulie 2013.

(www.apotheken-umschau.de nu este responsabil și nu își asumă nicio răspundere pentru conținutul site-urilor web externe)

Notă importantă:
Acest articol conține doar informații generale și nu trebuie utilizat pentru autodiagnosticare sau autotratare. El nu poate înlocui o vizită la medic. Experții noștri nu pot răspunde la întrebări individuale.