Hemangioame - SFCPP, Secția franceză de chirurgie plastică pediatrică
Ce este un hemangiom ?
Hemangiomul infantil este o tumoare benignă, cel mai adesea diagnosticată clinic. El aparține grupului de tumori vasculare din clasificarea ISSVA (Societatea internațională pentru studiul anomaliilor vasculare) [1].
Este cea mai frecventă tumoare benignă la sugari, afectând 10-12% dintre aceștia [2]. Etiopatogeneza sa este încă necunoscută. Anumiți factori angiogeni, cum ar fi factorul de bază de creștere a fibroblastelor (bFGF) și factorul de creștere endotelial vascular (VEGF) participă la acesta. A fost demonstrată o origine clonală a celulelor endoteliale, precum și anomalii ale anumitor circuite care implică receptori VEGF. [3].
Care sunt caracteristicile clinice?
Apare după naștere
Clinic, hemangiomul apare în primele săptămâni de viață (70% de obicei în decurs de 2 săptămâni de la naștere) [5] și poate apărea până la vârsta de 2 până la 3 luni dacă se dezvoltă.în țesutul subcutanat. Se manifestă cel mai adesea ca un punct sau punct vascular premonitoriu, o pată albăstruie și uneori ca un halou anemic.
Evoluția sa este caracteristică și este împărțită în 3 faze:
- faza proliferativă caracterizată printr-o creștere rapidă a dimensiunii tumorii până la 6 până la 12 luni. Componenta pielii este roșu aprins, ridicată în comparație cu planul pielii sănătoase și deprimabilă, cu un timp de umplere rapidă în timpul pielii lăsate. Când hemangiomul este strict subcutanat, acesta se caracterizează printr-o umflare moale albăstruie, în interiorul căreia putem vedea uneori venele de drenaj.
- Această fază este urmată de o fază involutivă cu oprirea creșterii hemangiomului și regresia în dimensiunea sa. Clinic, suprafața pielii devine palidă. Această fază poate dura 18 luni până la 7 ani, în funcție de importanța componentei subcutanate.
- În cele din urmă, faza hemangiomului involuntar, atunci când leziunea a dispărut și a cedat locul țesutului fibroadipos rezidual, asociat sau nu cu prezența telangiectaziilor cutanate [5].
Localizarea și numărul hemangioamelor
Majoritatea hemangioamelor rămân localizate pe piele și nu necesită nicio evaluare viscerală. Cu toate acestea, unele locații ar trebui să atragă atenția și să caute alte locații sau alte anomalii asociate [6]:
- hemangiomul cervicofacial al bărbii trebuie investigat pentru hemangiomul subglotic sau căile respiratorii superioare
- hemangiomul periorbital ar trebui să caute o extensie intra sau extraconică
- hemangioamele multiple (> 5) ar trebui investigate pentru afectarea hepatică și hipotiroidismul dacă există leziuni hepatice [7].
- Hemangioamele perineale pot fi asociate cu anomalii rectale, genitale și/sau medulare (Sindromul bazinului) [8]
- hemangioamele medii sacrale sau lombare ar trebui investigate pentru o anomalie ocultă vertebro-medulară asociată.
- În cele din urmă, sindromul PHACE, sindrom neurocutanat, combină anomalii ale creierului, vascularizație cerebrală, anomalii aortice, oculare și sternale [9].
Care sunt posibilele complicații?
Complicațiile clasice ale hemangioamelor apar în timpul fazei proliferative. Este vorba de necroză, ulcerații care pot fi ele însele complicate de sângerări sau infecții și în cele din urmă cicatrici de neșters. Alte complicații legate de locul dezvoltării hemangioamelor pot fi întâlnite și sunt în esență apanajul hemangioamelor periorificiale (ambliopie, astigmatism, obstrucție respiratorie superioară, obstrucție nazală, tulburări sfincteriene, tulburări alimentare), hemangioame care distrug structuri nobile (hipodezvoltare mamară, alopecie) . Prognosticul estetic poate fi serios compromis pentru localizările faciale [10].
Cum să diagnosticați ?
Diagnosticul hemangioamelor este clinic și radiologic. Ecografia Doppler color este întotdeauna efectuată ca o examinare de primă linie, în principal pentru hemangioame subcutanate. Hemangiomul corespunde unei mase de țesut predominant bine circumscrise cu ecostructură variabilă în funcție de stadiul său de dezvoltare, incluzând hipervascularizație difuză în perioada proliferativă, viteze arteriale ridicate și un indice de rezistență scăzut [11]. Indicațiile pentru RMN sunt atunci când hemangiomul este visceral sau lângă coloana vertebrală, pleoapa și uneori în perioada preoperatorie, pentru a înțelege pe deplin amploarea hemangiomului.