Hidrocefalie - Spitalul de Copii Asklepios Sankt Augustin

Hidrocefalie - informații generale

Hidrocefalia este o acumulare crescută de lichid cefalorahidian (lichior) în așa-numitele spații de lichior ale creierului și măduvei spinării. Până la 500 ml de lichid cefalorahidian se formează zilnic în camerele cerebrale, care circulă într-un anumit mod în aceste spații ale lichidului cefalorahidian și sunt preluate din nou prin structuri din vecinătatea unor conductori mari de sânge deasupra creierului și probabil și în coloana vertebrală în aceștia și returnate în corp.

Dacă există o relație dezechilibrată între producția și absorbția LCR și/sau o obstrucție a căii LCR, aceasta are ca rezultat o cantitate excesivă de LCR care, dacă nu este tratată, poate duce la creșteri semnificative ale presiunii intracraniene și consecințe neurologice corespunzătoare până la deces. Țesutul cerebral sănătos devine din ce în ce mai aglomerat. În plus, creșterea rezultată a presiunii în interiorul craniului poate provoca leziuni permanente ale nervilor optici și, în cele din urmă, orbire. Hidrocefalia în copilărie are diverse cauze și forme. Clasificarea sa este în mod corespunzător complicată. O subdiviziune bazată pe tipul de tulburare de circulație a lichidului cefalorahidian s-a dovedit eficientă, deoarece strategiile de tratament pot fi, de asemenea, derivate din aceasta, deși încă nu există o bază dovedită științific. În funcție de cauză, se face distincția între așa-numitele forme comunicante și necomunicante de hidrocefalie. Cu toate acestea, există și forme mixte între cele două grupuri. O altă diviziune între înnăscut și dobândit se face, de asemenea:

Forme congenitale de hidrocefalie comunicantă
de exemplu. la
• Malformație Chiari
• Malformație Dandy Walker
• Inflamația leptomeningeană
• Insuficiența vilozităților arahnoide
• Encefalocele
• chisturi (arahnoide)

Forme dobândite de hidrocefalie comunicantă
de exemplu. în contextul bolilor sau infecțiilor tumorale:
• Stenoza apeductului
• Foramen Monroi atrezie
• Malformație Chiari
• chisturi (arahnoide)
• Anomalii ale bazei craniului
• tumori

Multe sindroame de boală în pediatrie pot fi asociate cu hidrocefalie, de ex. hidrocefalia recesivă legată de x (L1CAM), tipul familial de malformație Dandy-Walker, spina bifida cistică, boala Albers-Schönberg (osteopetroză severă), acondroplazia, acrodisostoză, sindromul Apert, nevul celulelor bazale, M. Hurler, sindromul Meckel-Gruber, sindromul orofacio-digital, osteogeneza imperfectă, sindromul și triploidia Riley-Day, trisomia 13, trisomia 18, printre altele.

Diagnosticul hidrocefaliei

Pentru a determina dacă și de ce există hidrocefalie, se efectuează diferite examinări: măsurarea circumferinței capului la sugari și copii mici, ultrasunete, imagistică prin rezonanță magnetică, tomografie computerizată, examinări ale calității lichiorului și, rareori, ventriculografie, cisternografie, măsurare a presiunii intracraniene, Doppler transcranian și EEG. În plus, sunt necesare examinări oftalmologice, neurologice, neuropsihologice și rareori endocrinologice. Unele dintre aceste examinări sunt repetate la întâlniri regulate de urmărire pentru a putea identifica în timp util eventualele defecțiuni ale valvei. O verificare a supapei trebuie efectuată cel puțin o dată pe an, iar un oftalmolog de două ori pe an.

Hidrocefalie forme speciale

Hidrocefalia posthemoragică a sugarului prematur

Hemoragia intraventriculară în sine, precum și ventriculita chimică conduc la o tulburare de resorbție a LCR și, ocazional, și la ocluzia pasajelor interne de LCR.

Hidrocefalie benaxă extraaxială la sugar

Această formă de hidrocefalie apare în primii doi ani de viață și de obicei nu necesită tratament chirurgical.

La vârsta adultă, apar și hidrocefalia idiopatică cu presiune normală (iNPH) și hidrocefalia adultă pe termen lung (LOVA), pentru care cauzele nu au fost încă clarificate în mod adecvat. Teorii recente discută o legătură între iNPH și posibile forme compensate de hidrocefalie în copilărie.

Terapia cu hidrocefalie

Terapia hidrocefaliei

Terapia standard constă încă în instalarea unui drenaj cerebral al apei (supapă, șunt), care conduce în cea mai mare parte dintr-o cameră cerebrală în cavitatea abdominală (ventriculo-peritoneală). Terapia medicamentoasă, de ex. cu osmodiuretice (manitol, sorbitol), diuretice de ansă (furosemidă) sau un inhibitor de anhidrază carbonică (acetazolamidă) este indicat doar rareori și trebuie utilizat numai pentru o perioadă scurtă de timp.

Terapia operatorie

Pe lângă cele de mai sus valva ventriculo-peritoneală există o serie de alte proceduri: ventriculoatriale (în atriu) sau valve lomboperitoneale, șunturi interne (ventriculo-ventriculare de ex. drenaj Leksell), (endoscopic) a treia ventriculostomie (endoscopică) cistoventriculostomie (endoscopică) cistoventriculostomie) sau apeductoplastie endoscopică.

Funcționarea supapei

În chirurgia valvelor, un tub subțire de silicon este plasat dintr-o cameră cerebrală sau chist sub piele în cavitatea abdominală sau printr-o venă în atriu. O supapă, care are adesea și o cameră de pompare, este plasată între părțile centrale și periferice ale cateterului. Aceste supape controlează fluxul lichiorului printr-un mecanism special.
Se face distincția între următoarele tipuri de supape:

Supapă de înaltă presiune

Pe măsură ce presiunea diferențială scade, debitul scade treptat. Rezistență mare la curgere

Supapă de presiune medie

Supapă de joasă presiune

Rezistență scăzută la curgere până la atingerea presiunii de etanșare.

Reglarea presiunii și a debitului supapelor se realizează prin diferite mecanisme: supapă cu fantă, supapă cu bilă, supapă cu arc cu bilă, supapă cu membrană.

În cazuri deosebit de complicate de hidrocefalie, pot fi utilizate supape reglabile extern, ale căror presiuni de deschidere pot fi (electro) ajustate magnetic.

Complicații

Operațiile cu supape continuă să aibă o rată de complicații relativ ridicată în medie cu 30% în primul an după operație. Riscul de complicații este cel mai mare la copiii prematuri. Acestea sunt în principal următoarele complicații:
Infecție (3 - 38%), deplasare greșită, obstrucție, ruperea cateterului, dezalinierea cateterului, migrarea, însămânțarea tumorii, sângerare.
Tulburările funcționale sunt complicații care apar atunci când valva funcționează, cum ar fi Subdrenaj, supradrenaj (higrom subdural, craniosinostoză), efect sifon, sindrom midbrain/parkinsonism, sindrom ventricular cu fante (0,9-3,3%), compartimentare.

În anumite cazuri, procedurile endoscopice pot înlocui sau facilita operațiile supapelor. Hidrocefalia din stenoza apeductului este potrivită pentru așa-numita ventriculocisternostomie (III. Ventriculostomia). Folosind tehnologia endoscopică, se stabilește o conexiune între podeaua celui de-al treilea ventricul (camera creierului) și spațiul exterior al lichiorului (cisterna) din fața trunchiului cerebral.

---