Hiperlipoproteinemie - Știri medicale zilnice - Știri de sănătate
1- Hipercolesterolemie familială:
Hipercolesterolemie pură (tip IIa):
- Aceasta este o suprasarcină LDL
- Forma familială este autosomală dominantă, heterozigotă sau homozigotă (mai severă)
- Forma latentă esențială poligenică (esențială), complicații tardive, depinde în principal de dietă
- Cele două mecanisme principale sunt: defectul receptorilor LDL (cantitativ sau calitativ), sau prin mutația apoproteinei B100
- Depuneri lipidice extravasculare: arc cornean (gerontoxon) înainte de vârsta de 50 de ani; xantelasma (pleoapa); Xantome tendinoase (tendinite). Xantomele cutanate plane și tuberoase se văd doar în forma homozigotă.
- Depozite vasculare: debut precoce al ateromelor
- Echilibrul lipidic: LDL-ch crescut; apoproteina B a crescut; colesterolul total este> 2,60 g/L; apoproteina A1 poate fi redusă.
- Scopul tratamentului nu este scăderea cifrei colesterolului total, ci obținerea unei valori normale a colesterolului LDL
- Regula igienodietetică: corectarea supraponderalității, cu excepția cazului în care dieta trebuie să fie normocalorică, trebuie să aibă un conținut scăzut de colesterol ( 2- Hipertrigliceridemie izolată:
A- Hipertrigliceridemie endogenă (tip IV):
- Se datorează unei creșteri a sintezei VLDL prin aportul excesiv de carbohidrați și/sau alcool și prin hiperinsulinism
- Modul de transmisie este autosomal dominant
- Această anomalie este indusă de un deficit de lipoprotein lipază (LPL) sau de triglicerid lipază => încetinirea catabolismului VLDL.
- Nivelul trigliceridelor este foarte variabil în funcție de aportul alimentar; în absența unui factor declanșator (carbohidrați, alcool, supraponderalitate), nivelul trigliceridelor este normal.
- Singurul depozit cutanat observat (în forma majoră) este xantomatoza eruptivă. Lipemie retiniană (OF: ser lactescent)
- În forma majoră există un risc ridicat de pancreatită acută
- Excesul de greutate se observă în formele dependente de pletoro-dependență și de carbohidrați.
- În forma minoră, tulburări digestive banale, somnolență postprandială, fără depunere de lipide; fără risc de pancreatită acută.
- Dieta este singurul tratament necesar (eficient și suficient în peste 80% din cazuri). Dieta ar trebui să fie normocalorică. În cazul tratamentului medicamentos, fibratele sunt prescrise ca prim pas. Acid nicotinic, GA ω3.
B- Hipertrigliceridemie exogenă (tip I):
- Hiperchilomicronemia (foarte rară) prin absența lipoproteinei lipazei sau apo CII (transmisie autosomală dominantă)
- Nivelul trigliceridelor este variabil în funcție de aportul alimentar, în absența absorbției grăsimilor, nivelul trigliceridelor este normal. Absorbția minimă a lipidelor provoacă apariții severe