Ichthyoses (prezentare generală) - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de dermatologie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

generală

Ultima actualizare la: 04/11/2020

Sinonim (e)

Primul descriptor

definiție

Grup de tulburări de cornificare genetic eterogene (Ichthys = pești) cu piele universală, anormal de uscată și fulgi. Palmele mâinilor și tălpile picioarelor pot fi, de asemenea, afectate, dar nu domină tabloul clinic superficial. Din motive istorice, ihtiozele se diferențiază de keratoze palmoplantare (palmele și tălpile picioarelor sunt afectate în principal, este posibilă implicarea extrapalmoplantară) și eritrokeratodermia (keratoze diseminate, clar circumscrise, care sunt însoțite sau subordonate unui eritem distinct).

Ihtiozele pot afecta pielea izolat (ihtioze nesindromice) sau, ca parte a unui sindrom, pot afecta alte sisteme de organe. Simptomul „ihtioză” acționează ca un semn de monitorizare, care poate avea o mare importanță pentru îngrijirea clinică și consilierea genetică.

Ihtiozele pot fi practic împărțite în:

  • ihtioze sindromice
  • și
  • ihtioze nesindromice

organiza. În plus, există un grup de condiții asemănătoare cu ictiozele dobândite (pseudoichioze), care au fost rezumate anterior sub denumirea de "Ichthyosis acquisita".

În plus față de tulburările de cornificare genetică, apar modificări cutanate „asemănătoare cu ictiozele” (ictioză achiziționată), care pot fi declanșate de un număr mare de boli subiacente: proceduri de spălare excesive, tumori maligne (în special limfoame), medicamente, insuficiență renală, infecții (de exemplu HIV), de exemplu hipotiroidism), printre altele.

De asemenea, interesant

Rare, autozomală dominantă (recesivă) moștenită, permanentă, fără păr (atrichie), adesea cu defecte.