Icter sever de medicament de la hidrazida acidului isonicotinic tuberculostatic (INH) într-unul
Curs clinic și constatări ultrastructurale în ficat
Icter sever indus de medicamente datorat hidrazinei acidului izonicotinic (INH) la un băiat fenilcetonuric
Curs clinic și descoperiri ale microscopului electronic în ficat
Abstract
După ce a fost tratat cu acid izonicotinic hidrazină (INH) timp de 3 luni, un băiat iordanian de 3 ani cu fenilcetonurie a dezvoltat icter hepatocelular sever. În plus față de INH, pacientul a primit Primidone și Ospolot ® timp de 1 an și o dietă PKU timp de 7 luni, fără efecte secundare. Biopsia hepatică la 2 săptămâni după vârful icterului nu a evidențiat semne de hepatită la microscopia cu lumină. O investigație cu microscop electronic a arătat un defect în sistemul de transport intracelular al bilirubinei; pigmentul biliar a fost depozitat în lizozomi peribiliari în același mod ca și în sindromul Dubin-Johnson. Reticulul endoplasmatic neted a fost crescut și vacuolizat, în timp ce reticulul endoplasmatic dur, mitocondriile și glicogenul au fost reduse. Într-o biopsie de control la aproape 6 luni de la icter, modificările morfologice ale ficatului s-au normalizat, cu excepția modificărilor lizozomale.
rezumat
Un copil iordanian care fusese tratat cu Primidonă și Ospolot timp de 1 an pentru fenilcetonurie cu convulsii cerebrale și care fusese alimentat cu o dietă cu conținut scăzut de fenilalanină, cu adăugarea unui amestec de aminoacizi timp de 7 luni, a dezvoltat icter medicamentos hepatocelular după 3 luni de medicamente INH. Din punct de vedere clinic și histologic, aceasta s-a dovedit a fi o formă pură de hepatoză toxică fără simptome inflamatorii. Examinarea microscopică electronică a materialului de biopsie hepatică la 2 săptămâni după vârful icterului (28 mg% bilirubină totală în ser) a permis detectarea unui defect de transport intracelular al bilirubinei deja conjugate în epiteliile hepatice. Pigmentul a fost depozitat în lizozomi peribiliari într-un mod similar cu sindromul Dubin-Johnson. Alte descoperiri informative pentru patogeneză au fost făcute pe organitele hepatocitelor: umflarea hidropică a reticulului endoplasmatic neted hipertrofiat cu reducerea simultană a reticulului endoplasmatic dur, atrofia glicogenului și degenerarea mitocondriilor. În biopsia martor după 1/2 an, toate constatările au fost normalizate, cu excepția stocării lizozomale.
Aceasta este o previzualizare a conținutului abonamentului, conectați-vă pentru a verifica accesul.