Implicare pulmonară severă în vasculita urticarială hipocomplementemică
Mohammed Raoufi
1 Departamentul de pneumologie, Spitalul militar Mohamed V, Rabat, Maroc
Lână Mustapha
1 Departamentul de pneumologie, Spitalul militar Mohamed V, Rabat, Maroc
Hicham Naji Amrani
1 Departamentul de pneumologie, Spitalul militar Mohamed V, Rabat, Maroc
Hicham Souhi
1 Departamentul de pneumologie, Spitalul militar Mohamed V, Rabat, Maroc
Hicham Janah
1 Departamentul de pneumologie, Spitalul militar Mohamed V, Rabat, Maroc
Hanane Elouazzani
1 Departamentul de pneumologie, Spitalul militar Mohamed V, Rabat, Maroc
Ismail Abderrahmane Rhorfi
1 Departamentul de Pneumologie, Spitalul Militar Mohamed V, Rabat, Maroc
Ahmed Abid
1 Departamentul de Pneumologie, Spitalul Militar Mohamed V, Rabat, Maroc
rezumat
Implicarea pulmonară în vasculita urticarială hipocomplementemică (VUH) sau sindromul Mc duffie este foarte rară și cu prognostic slab. Raportăm cazul unui pacient în vârstă de 55 de ani urmat pentru VUH timp de 20 de ani. Diagnosticul a fost pus pe leziunile urticariale, inflamația oculară, testul C1q-p pozitiv prin imunodifuzie, cu un nivel scăzut de C1q. Pacienta a fost tratată cu cicluri de ciclofosfamidă, corticosteroizi și cure de rituximab atunci când a dezvoltat dispnee, în prezent clasa III (clasificare NYHA). Evaluarea clinică, radiologică și funcțională a arătat distensie toracică și boală pulmonară obstructivă severă, care nu au fost îmbunătățite prin tratament sistemic. Aerosol terapia a fost începută și pacientul a prezentat o îmbunătățire clinică marcată. Implicarea pulmonară în vasculita urticarială hipocomplementemică a lui Mc duffie condiționează prognosticul vital pe termen scurt. Cunoașterea diferitelor forme ale acestei boli deschide noi perspective terapeutice.
Abstract
Implicarea pulmonară în vasculita urticarială hipocomplementemică (HUV) sau sindromul Mac Duffie este extrem de rară, cu un prognostic slab. Raportăm cazul unei paciente de 55 de ani, tratată pentru HUV pe o perioadă de 20 de ani. Diagnosticul a fost confirmat pe baza leziunilor urticariale, a inflamației oculare, a testului C1q-p pozitiv prin imunodifuzie, cu o rată scăzută de C1q. Pacienta a fost tratată cu cicluri de ciclofosfamidă, corticoizi și rituximab pe măsură ce a dezvoltat dispnee de clasa III (clasificare NYHA). Evaluarea clinico-radiologică și funcțională a arătat distensie toracică și boală pulmonară obstructivă severă, care nu a constatat nicio îmbunătățire semnificativă cu tratamentul sistemic A fost inițiată terapia cu aerosoli și pacientul a avut o îmbunătățire clinică marcată. Implicarea pulmonară în vasculita urticarială hipocomplementemică Mac Duffie agravează pacientul prognostic vital pe termen scurt. Cunoașterea diferitelor tipuri de implicare pulmonară deschide noi perspective terapeutice.
Introducere
Vasculita urticarială hipocomplementemică (UHV) sau sindromul McDuffie este o boală relativ rară care a fost raportată în primul rând în decursul celui de-al patrulea deceniu de viață. Se caracterizează prin vasculită urticarială recurentă, artralgie și niveluri scăzute ale complementului seric. Angioedemul, inflamația ochilor, glomerulonefrita și boala pulmonară obstructivă pot fi observate în timpul acestei boli.