În centrul atenției asupra vasculitei Identificarea și tratarea vasculitei

Diagnosticul și terapia vasculitei sau vasculitei sunt foarte complexe.

vasculitei

În ciuda progreselor medicale în diagnosticul și tratamentul vasculitei sau vasculitidelor, aceste boli reumatice sunt dificil de tratat.

În stadiile incipiente, vasculita este dificil de văzut. Prin urmare, acestea se caracterizează printr-un diagnostic tardiv. Diverse vasculitide apar în copilărie. Cu toate acestea, în faza târzie a vasculitei, o boală reumatică, apar adesea complicații în timpul tratamentului. Atât pacientul afectat, cât și medicul curant se confruntă adesea cu probleme majore.

Recunoașteți și tratați vasculita bolii reumatoide

De aceea un diagnostic precoce și exact este de o mare importanță pentru pacient. Medicul curant ar trebui să acorde cu siguranță atenție simptomelor. Dacă există vreo suspiciune, el ar trebui să facă imediat primii pași de diagnostic.

Cu toate acestea, dacă diagnosticul de vasculită a fost deja pus, atunci trebuie monitorizat în mod constant evoluția pacienților afectați. Deoarece trebuie să monitorizați îndeaproape activitatea bolii pentru a putea prescrie doza corectă și adecvată de medicamente imunosupresoare pe baza constatărilor.

De asemenea, medicul trebuie să identifice orice complicații într-un stadiu incipient. În plus, este adesea necesară prevenirea eficientă.

Tratamentul depinde de severitatea vasculitei!

Ce medicament trebuie să utilizați și cât de mare doza depinde, desigur, de diagnostic și de severitatea vasculitei. Pacienții cu vasculită sistemică necesită glucocorticoizi (cortizon) în aproape toate cazurile.

În cazurile severe, care progresează rapid, cortizonul trebuie combinat cu ciclofosfamidă. De exemplu, granulomatoza Wegener necesită o astfel de terapie combinată.

În orice caz, în majoritatea cazurilor, terapia trebuie continuată timp de cel puțin 6 până la 12 luni. Deoarece astfel puteți preveni recidiva și reapariția simptomelor.

Ingredientele active azatioprina și metotrexatul sunt medicamente alternative care pot fi utilizate și pentru terapia de întreținere. De obicei, medicul poate estima activitatea bolii pe baza ratei de sedimentare a eritrocitelor (VSH).

Diagnosticul și clasificarea vasculitei

Concluzia este că câmpul larg de vasculitide pare foarte confuz la prima vedere și, prin urmare, face dificil accesul la aceste imagini clinice foarte diferite. Clasificarea vasculitei (vezi Tabelul 1) este foarte utilă aici.

Clasificarea vasculitei sistemice

Dacă vase mari sunt afectate, minciuni a Arterita cu celule uriașe (GCA) sau a Arterita Takayasu in fata.

Dacă Vase de dimensiuni medii Diagnosticul poate fi poliarterita nodoză și arterita Kawasaki și vasculita SNC izolată.

Dacă Vase mici atunci sindromul Churg-Strauss, granulomatoza Wegener și poliangiita microscopică pot fi motivul pentru aceasta. În plus, purpura Schönlein Hennoch, vasculita de hipersensibilitate și vasculita cu crioglobulinemie esențială pot fi de asemenea prezente.

anamnese

Practic, toate vasculitidele au anumite simptome generale în comun. Acestea sunt oboseală, epuizare, scădere în greutate, febră, transpirații nocturne, artralgii, artrită, mialgie și dureri de cap.

În cazul vasculitei vaselor mari și mijlocii, se întâlnesc deseori simptome ale tulburărilor circulatorii arteriale. Acestea includ claudicarea sindromului durerii și tulburări circulatorii (ischemie) la nivelul intestinului, inimii sau creierului.

Și, în cele din urmă, vasculitidele vaselor mici deteriorează foarte des și organele. În plus, există în general simptome nespecifice. De exemplu, bolile tractului respirator superior și inferior și ale rinichilor sunt foarte frecvente.

În general, simptomele oculare neclare, cum ar fi conjunctivita, episclerita și uveita, apar adesea în vasculită.

Vasculitidele apar, de asemenea, relativ des împreună cu neuropatii și afecțiuni ale pielii, cum ar fi purpura palpabilă.

În plus, diagnosticul este îngreunat de faptul că, de obicei, nu există un parametru specific pentru imaginile clinice individuale. În schimb, diagnosticul se face pe baza diferitelor criterii clinice.

Experții de la Colegiul American de Reumatologie l-au creat, motiv pentru care vorbim despre criteriile ACR. În acest scop, trebuie prezentată o scurtă prezentare generală a diferitelor tipuri de vasculită.

Criteriile de diagnostic ale vasculitei individuale

Arterita cu celule uriașe

Concluzia este că arterita cu celule uriașe este cea mai frecventă vasculită primară, afectând aproximativ 200 de persoane din 100.000. Și de aceea merită atenția noastră specială.

Pe de o parte, puteți trata de fapt majoritatea pacienților cu cortizon. Pe de altă parte, poate apărea și afectarea gravă a ochilor cu orbire consecutivă. Medicul curant trebuie să aibă întotdeauna în vedere acest lucru.

Noile posibilități de diagnostic cu scanarea 18F FDG-PET, precum și metodele cu ultrasunete de înaltă rezoluție (sonografie) au arătat că adesea nu este afectată doar artera temporală (forma craniană). În schimb, sunt afectate alte artere, cum ar fi ramurile arcului aortic, în special arterele sublaviei și axilare, precum și aorta în sine.

Rata de sedimentare a eritrocitelor (VSH) este cel mai bun parametru pentru măsurarea activității bolii. Anumite cinci criterii trebuie îndeplinite pentru a putea pune diagnosticul. Și aceasta este vârsta mai mare de 50 de ani. De asemenea, o nouă durere de cap, artera temporală clinică vizibilă, o VSH crescută și biopsia pozitivă.

Arterita Takayasu

Arterita Takayasu este semnificativ mai puțin frecventă și, spre deosebire de arterita cu celule uriașe, afectează în principal pacienții tineri, iar arterita Takayasu afectează în primul rând femeile. Din nou, ramurile arcului aortic sunt deosebit de afectate, iar în 50% sunt afectate și arterele pulmonare. Boala poate fi împărțită în 3 faze:

  • faza fără impuls: simptome generale
  • Faza inflamatorie vasculară: durere de-a lungul vaselor
  • faza ocluzivă: claudicarea brațelor, furt subclavian

Trei din șase dintre următoarele criterii trebuie îndeplinite pentru a pune diagnosticul:

  • Vârsta 10mmHg brațul stâng,
  • Sunetul arterei subclaviei sau aortei,
  • Anomalii arteriografice

Desigur, angiografia poate fi în mare parte înlocuită cu această boală cu metode moderne de imagistică, cum ar fi sonografia de înaltă rezoluție și rezonanța magnetică.

Poliarterită nodoză

Poliarterita nodoză este o boală gravă care se manifestă adesea ca ischemie cerebrală, coronariană sau intestinală. Foarte des există, de asemenea, o legătură cu infecția cu hepatită B. Trei din zece criterii ACR trebuie îndeplinite pentru diagnostic.

  1. Pierderea în greutate> 4 kg
  2. Livedo reticularis
  3. Dureri testiculare neclare
  4. Mialgie, greutate la picioare
  5. Mononeurita sau polineuropatia
  6. Creștere diastolică RR> 90mmHg
  7. Creatinină> 1.7
  8. Hepatita B.
  9. Angiografie patologică
  10. Histologie tipică

Arterita Kawasaki

Arterita Kawasaki este o tulburare din copilărie asociată cu febră de cel puțin cinci zile, fără explicații alternative plus patru dintre următoarele cinci constatări clinice:

    • injecție conjunctivală bilaterală
    • modificări ale mucoasei bucale
    • Modificări ale extremităților (exantem, edem)
    • erupție polimorfă
    • limfadenopatie cervicală

Vasculită SNC izolată

Vasculita SNC izolată este o afecțiune foarte rară pentru care nu au fost definite criterii ACR. Diagnosticul se face pe baza simptomelor clinice coroborate cu imagistica patologică (angiografie RM) și, eventual, cu o biopsie leptomeningiană.

Vasculita Churg Strauss

Pentru vasculita Churg-Strauss, trebuie îndeplinite patru din șapte dintre următoarele criterii ACR:

  1. astm bronsic
  2. Eozinofilie
  3. alergie
  4. Mono/polineuropatie
  5. Infiltrat pulmonar
  6. Anomalie a sinusului paranasal

Histologie vasculită Churg-Strauss: Reprezentarea vaselor de sânge cu granuloame necrotizante extravasculare cu acumulare de eozinofile

În laborator se găsesc deseori eozinofilie, leucocitoză, creșterea VSH și creșterea IGE. C-ANCA și P-ANCA sunt pozitive în 40%. În unele cazuri există o afectare cardiacă severă.

Granulomatoza lui Wegener

Granulomatoza Wegener este o prezentare clinică severă. Apare un sindrom pulmonar, rinita ulcerativă și sinuzita („nasul care curge sângeros”). De asemenea, este asociat cu episclerită, artralgie, purpură și polineuroptie. Următoarele criterii ACR au fost definite pentru granulomatoza Wegener (cel puțin două din patru):

  • Inflamatie la nivelul nasului sau gurii (hemoragica/ulcerativa/purulenta)
  • Infiltrații ale plămânilor pe radiografia toracică
  • Sediment nefritic (eritrociturie, cilindri Ery)
  • inflamația histologic granulomatoasă a peretelui vascular

În laborator puteți găsi C-ANCA ((PR3-ANCA în faza inițială doar pozitiv în aproximativ 50%)

Poliangiită microscopică

Poliangiita microscopică este boala Wegener fără granuloame; criteriile ACR nu au fost stabilite. Boala se caracterizează prin sindrom pulmonar, purpură, episclerită, polineuropati, leziuni vasculitice ale cavității nazale și sinusuri paranasale. În laborator, pANCA (MPO) poate fi găsit în 50% din cazuri, dar această constatare este relativ specifică.

Purpura Schönlein Hennoch

Pentru diagnosticul purpurii Schönlein Hennoch, ar trebui să existe cel puțin trei dintre cele șase criterii ACR:

  1. purpură palpabilă
  2. rabdator

Vasculită de hipersensibilitate

Sunt sugerate următoarele criterii ACR (cel puțin trei din cinci):

  • Vârsta> 16 ani
  • Medicament legat temporar de simptome
  • Purpură palpabilă
  • Erupție maculopapulară
  • Biopsie care prezintă un infiltrat neutrofil al unei arteriole sau venule

Vasculită cu crioglobulinemie esențială

Nu s-au formulat criterii ACR aici, diagnosticul se face pe baza purpurei, nivelurilor scăzute de complement și detectarea crioglobulinelor circulante. Există adesea o asociere cu hepatita C, un fenomen Raynaud și glomerulonefrita membranoproliferativă.

Diagnostice diferențiale în suspiciunea de vasculită

Vasculita secundară - boli autoimune. Lupus eritematos, scleroză sistemică, sindrom Sjögren, artrită reumatoidă, dermatomiozită, sarcoidă, boala Crohn, boala Behcet

Vasculită secundară - infecții. Streptococi, hepatită, sifilis, borrelioză, micobacterii, HIV, aspergiloză ...

Malignități. Limfoame, tumori solide, leucemie, sindrom mielodisplazic ...

Intoxicatii. Cocaina, morfina, clorura de polivinil la locul de muncă ...

Medicament. AINS, antibiotice, citostatice, benzodiazepine, heparină, antiaritmice, inhibitori ai ECA, antagoniști ai leucotrienelor ...

După cum sa menționat mai sus, tratamentul cu medicamente și efectele acestora trebuie verificate cu mare atenție. Medicul curant trebuie să acorde o atenție deosebită complicațiilor terapiei. Acestea includ, de exemplu, infecții, osteoporoză și diabet. De asemenea, medicii și pacienții trebuie să se gândească la o prevenire adecvată.

Cu toate acestea, în ciuda unei terapii eficiente în mod corespunzător, diferite tipuri de vasculită sunt asociate cu o speranță de viață redusă semnificativ. Acestea sunt, de exemplu, poliarterita nodoză cu o rată de supraviețuire la 5 ani de 60%. În plus față de vasculita discutată aici, trebuie luate în considerare, desigur, o serie de alte diagnostice diferențiale, în special vasculita secundară (Tabelul 2).

Jatwani S, Waheed A. Vasculită. Editura StatPearls; 2019 26 iulie.

Lakdawala N, Fedeles F. Vasculită: Copiii nu sunt doar oameni mici. Clin Dermatol. 2017 noiembrie-decembrie; 35 (6): 530-540. doi: 10.1016/j.clindermatol.2017.08.004. Epub 2017 4 aug.

Seza Ozen, Ezgi Deniz Batu. Patogenia vasculitei: putem vorbi despre medicina de precizie? Front Immunol. 2018; 9: 1892. Publicat online 2018 Aug 14. doi: 10.3389/fimmu.2018.01892

Vasculita: identificarea și tratarea. OA Dr. Wolfgang Sturm. MEDMIX 4/2007