Inflamația vaselor de sânge (vasculitide) - Clinica Bad Bramstedt

Vasculita (plural: vasculitide) este inflamația vaselor de sânge.

În funcție de vasele de sânge în care organ sunt afectate de boală, simptomele sunt foarte diferite. Uneori sunt afectate doar vasele mari de sânge, uneori doar cele foarte mici. În unele cazuri, pielea interioară a vaselor de sânge se umflă, astfel încât există riscul închiderii complete.

Se face distincția între formele primare de vasculită, care apar singure, și formele secundare, care pot fi observate numai în urma unei alte boli.

Vasculita apare la persoanele de toate vârstele. Datorită implicării diverse a organelor, semnele vasculitei sunt, de asemenea, diverse. În 2012, a apărut noua nomenclatură de consens Chapel Hill pentru vasculită, care include câteva nume și entități noi ale bolii:

Vasculita marilor vase

Polimialgia reumatică

În 2012, au fost create noi criterii de clasificare pentru polimialgia reumatică, care includ și constatările sonografice:

Boala afectează persoanele cu vârsta peste 50 de ani. Pe lângă durerile de umăr și/sau picioare, există de obicei simptome generale de oboseală, epuizare, scădere în greutate. Febra apare în tabloul clinic, precum și semne serologice ridicate de inflamație.
În aproximativ 30% -50% există o suprapunere cu așa-numita vasculită a vaselor mari/arterită cu celule uriașe. Există o creștere sezonieră a perioadelor reci (primăvară și toamnă), astfel încât diferiți agenți patogeni (bacterii și viruși) pot fi implicați în dezvoltarea bolii.
Terapia constă în principal din glucocorticosteroizi, care pot fi combinați cu imunosupresori care economisesc steroizi, cum ar fi azatioprina sau metotrexatul. Un tratament refractar, adică o creștere a parametrilor inflamatori serologici în timpul reducerii steroizilor sau reapariția simptomelor clinice înainte de atingerea dozei țintă de întreținere de 5 mg echivalent prednisolon, ar trebui să sugereze prezența vasculitei vaselor mari suplimentare și un motiv pentru măsuri diagnostice suplimentare (sonografie, MRT angio, eventual PET-CT), deoarece terapia trebuie apoi concepută mai agresiv.

Vasculita vasului mare/arterita cu celule gigant

Criterii preliminare noi de clasificare ale RZA

Arterita Takayadu

Arterita Takayasu, numită după oftalmologul japonez Takayasu, este foarte asemănătoare cu vasculita vaselor mari la pacienții vârstnici, dar cu aceleași constatări histopatologice prezintă un model ușor diferit de implicare, cu accent pe aorta și vasele care se ramifică din aceasta și stenoza din prim plan (Simptom: „claudicație intermitentă, claudicație”). Conform definiției, vasculita vaselor mari la pacienții cu vârsta sub 50 de ani se numește arterită Takayasu.

Criterii preliminare noi de clasificare ale TA

Vasculita vasului mediu

Mai presus de toate, ar trebui menționată aici poliarterita nodoză (PAN), în care apar mai multe anevrisme și stenoze în principal ale arterelor mezenterice și sunt pionieri pentru diagnostic atunci când sunt privite angiografic. Din punct de vedere clinic, imaginea poate fi diversă, cele mai frecvente sunt polineuropatiile și neuritidele, modificările pielii (PAN cutanată), artralgiile și artrita.
PAN este relativ rar. În 15% până la 30% din cazuri există o asociere cu infecția cronică a hepatitei B în sensul de vasculită mediată de complex imunitar.

Vasculita mică asociată ANCA (AAV)

Criterii noi, încă preliminare de clasificare ale AAV:

Granulomatoză cu poliangită (după Friedrich Wegener, GPA pe scurt)

Această boală a fost numită după patologul german Friedrich Wegener (1907-1990, Lübeck). De câțiva ani boala a fost numită granulomatoză cu poliangită (Wegener), abrevierea: GPA-.
Diferitele manifestări ale organelor apar în diferite frecvențe; tractul ORL este afectat.
Diferitele manifestări ale organelor apar cu frecvență diferită, cea mai frecventă fiind așa-numita „clinică a capului”, adică rinită sângeroasă cu sinuzită, eventual mastoidită cu hipacuză, urmată de afectarea pulmonară cu granuloame sau hemoragii. Frica este glomerulonefrita progresivă rapidă care apare în aproximativ jumătate din cazuri și, dacă nu este tratată, duce la insuficiență renală terminală (necesitând dializă). Artrita și manifestările neurologice apar, de asemenea, la mai mult de jumătate dintre pacienți.

În funcție de simptomele clinice prezente, se face distincția între 3 subgrupuri sau grade de severitate a GPA cu perspective prognostice diferite și consecințe terapeutice:

Terapeutic, cotrimoxazolul, steroizii cu doze mici și metotrexatul ar fi utilizați în stadiul localizat, steroizii și metotrexatul sau leflunomida în stadiul sistematic timpuriu, ciclofosfamida și steroizii în stadiul generalizat sau rituximab. În stadiul sever, poate fi luată în considerare și plasmafereza. Cursurile refractare sunt, de asemenea, supuse unei terapii mai agresive. Răspunsul la terapie este apoi evaluat, printre altele, pe baza etapelor de activitate enumerate mai jos și, în funcție de simptome și de terapia anterioară, tratat din nou așa cum s-a menționat mai sus.

Poliangiită microscopică (MPA)

În 80% din cazuri, MPA este asociat cu anticorpi împotriva mieloperoxidazei (MPO-ANCA, p-ANCA în imunofluorescență). MPA este o combinație clasică de afectare pulmonară (alveolită) și afectare renală (glomerulonefrită rapidă progresivă). Terapia corespunde cu cea a APG.

Granulomatoza eozinofilă cu poliangită (EGPA) - anterior: sindrom Churg-Strauss

Spre deosebire de celelalte vasculitide asociate ANCA, ANCA poate fi detectată doar aici la o minoritate de pacienți. În cele din urmă, criteriile clinice (a se vedea începutul capitolului) sunt decisive pentru diagnostic. Inima și sistemul nervos periferic sunt adesea afectate de manifestările organelor. Principalul simptom este infiltrarea pulmonară, fluctuantă și astmul sau rez. Istoricul sinuzitei. Terapeutic, există o diferență semnificativă față de celelalte AAV: pe lângă imunosupresoarele convenționale MTX, azatioprină, MMF și leflunomidă, precum și prednisolon și, în cursul mai agresiv, ciclofosfamidă, anticorpii IL-5 precum mepolizumab sunt posibili terapeutic.

Vasculita vaselor variabile

Sindromul Behçet

Boala poartă numele dermatologului turc Hulusi Behçet. Puteți găsi descrierea exactă a bolii pe site-ul nostru Behçet.

Vasculita IgA (anterior: purpura Henoch-Schönlein)

Vasculita IgA este de fapt o boală din copilărie. Nu sunt disponibile date exacte pentru adulți, dar boala pare a fi puțin mai severă aici decât în general pentru copii. O apariție crescută este raportată în timpul răcelilor și după infecțiile respiratorii. Cel mai evident simptom este purpura palpabilă (palpabilă) a pielii.
O apariție crescută este raportată în timpul răcelilor și după infecțiile respiratorii. IgA serică este adesea crescută, sângerarea poate apărea în cazul afectării gastro-intestinale, iar proteinuria este cea mai proeminentă în afectarea rinichilor. Histopatologic, se pot găsi complexe imune dominate de IgA.

Terapeutic, dacă pielea este implicată doar, este preferată monoterapia cu glucocorticosteroizi; în cazul manifestărilor organelor mai severe, azatioprina sau ciclofosfamida sunt luate în considerare.

Trombangiită obliterantă (fost: M. Winniwarter-Buerger)

Aceasta este o inflamație non-aterosclerotică, segmentară a vaselor mici și mijlocii ale extremităților. Histologic, există un tromb inflamator ocluziv cu o adâncitură relativă în peretele vasului. Pacienții afectați sunt în mare parte tineri fumători care prezintă ischemie a arterelor extremităților distale și chiar necroză. Există o legătură clară cu produsele din tutun și nu nicotina este esențială pentru a evita amputările.

Vasculite crioglobulinemice

Crioglobulinele sunt fie imunoglobuline, fie un amestec de imunoglobuline și complement. Crioglobulinele precipită la temperaturi sub 37 grade Celsius.
Crioglobulinele din ser pot fi detectate mult mai frecvent, de exemplu în hepatita C infectată cu până la 65%, în colagenoze în 15-25%.
Există criterii de clasificare provizorii pentru CV (De Vita și colab., Ann Rheum Dis 2011; 70: 1183-90):

Cel puțin 2 dintre următoarele întrebări au răspuns pozitiv:

Ați avut unul sau mai multe episoade de mici pete roșii pe piele, în special pe extremitățile inferioare
Ați avut vreodată pete roșii la extremitățile inferioare care au lăsat o pată maroniu după ce au dispărut?
V-a spus vreodată un medic că aveți hepatită virală?

Prezent sau antecedente a cel puțin trei dintre următoarele 4 simptome clinice:

Simptome constituționale: oboseală, febră, fibromialgie
Simptome articulare: artralgie, artrită
Implicare vasculară: purpură, ulcere cutanate, vasculită necrozantă, sindrom de hiperviscozitate, fenomen Raynaud
Implicare neurologică: neuropatie periferică, afectare a nervului cranian, manifestare SNC vasculitică

Laborator: cel puțin 2 din următoarele 3 disponibile în prezent:

Scăderea serului C4
Factor reumatoid pozitiv în ser
Componenta M pozitivă în ser

Cele mai frecvente simptome clinice sunt purpura palpabilă a pielii, urmată de artralgii și mialgii, neuropatie periferică, bronșiolită obliterantă și glomerulonefrită crioglobulinemică.
În cazul unei infecții virale subiacente, aceasta este tratată în primul rând terapeutic; în cazul unei boli hematologice subiacente, aceasta din urmă este tratată în principal. În caz contrar, imunosupresia cu glucocorticosteroizi, combinată cu azatioprina, de exemplu, este medicamentul ales; în caz de ineficiență (off label), rituximab este o opțiune.

a lua legatura

Clinica de reumatologie și imunologie