Insuficiență hepatică acută - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de Medicină Internă

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Ultima actualizare la: 30.09.2018

Sinonim (e)

definiție

Tablou clinic serios caracterizat printr-un eșec al funcției hepatice la pacienții care anterior nu prezentau semne de boală hepatică cronică (Trey C și colab. 1970; O'Grady JG și colab. 1989).

Clasificare

Definiția actuală a „Grupului de studiu al insuficienței hepatice acute” plasează coagulopatia (INR> 1,5) în prim plan și diferențiază între coagulopatie și encefalopatie (Lee WM și colab. 2008):

insuficiență hepatică hiperacută (28 zile până la 6 luni)

O latență mai lungă este asociată cu o rată crescută a mortalității de 86%. O distincție clară între ALV și insuficiența hepatică „acută-cronică” sau „acută-pe-ciroză” este deosebit de necesară din punct de vedere clinic și prognostic, deoarece ultimele două sunt asociate cu un prognostic semnificativ mai slab.

De asemenea, interesant

Sunătoarea sau Hypericum perforatum L. este o plantă din familia Hypericeae. Hypericum perforatum L.

Apariție/epidemiologie

Incidență: 200 de cazuri/an

Etiopatogenie

ALV se caracterizează prin pierderea unui număr mare de celule hepatice parenchimatoase (hepatocite), declanșate de necroza celulară și/sau apoptoză, ceea ce duce în cele din urmă la afectarea funcției hepatice. Mecanismul predominant al morții celulare depinde de cauză. Prin urmare, utilizarea terapiilor antivirale nu numai că reduce încărcătura virală, ci și moartea celulară (80%), care pare să aibă o influență pozitivă asupra severității bolii și asupra necesității LTx (Jochum C și colab. 2009).

Etiopatogenie

În anii precedenți, infecția cu virusul acut al hepatitei B (VHB) a fost considerată cel mai important factor declanșator al ALV. Afectarea toxică a ficatului a crescut acum din utilizarea acetaminofenului (paracetamol). În SUA, Marea Britanie și Scandinavia, intoxicația cu paracetamol este cea mai frecventă cauză, cu peste 40%. Hepatita virală este cauzată de 10%. 20% din cazuri rămân neclare. Hepatita virală acută domină în sudul Europei, Africa și Asia. În Marea Mediterană, aproximativ 40% din cazurile de ALV se datorează virusurilor hepatotrope, în special VHB; aproximativ 20% la intoxicații (Escorsell A și colab. 2007).

Cauzele mai rare includ daune toxice, în special prin tuberculostatice (de exemplu, izoniazidă); în plus, prin antibiotice, medicamente (de exemplu, Ectasy), ciuperci cu capac, fitofarmaceutice (de exemplu, kava kava, ceai verde chinezesc, sunătoare) sau produse chimice (tetraclorură de carbon).

Nu este neobișnuit ca o reactivare a unei infecții latente cu VHB sub terapie imunosupresivă (în special anticorpi anti-CD20) să conducă la insuficiență hepatică fulminantă. O manifestare inițială strălucitoare a bolii Wilson poate provoca, de asemenea, ALV. (Eisenbach C și colab. 2007), precum și hepatita autoimună (5% din cazuri) sau sarcina (3% din cazuri) (Canbay Ali și colab. 2011).

Tablou clinic

Encefalopatie hepatică (tulburarea conștiinței, somnolență până la comă), icter, foetor hepaticus, dezintegrare hepatică cu scăderea dimensiunii ficatului, diateză hemoragică datorată insuficienței funcției hepatice, coagulare intravasculară diseminată (DIC), hipotensiune arterială, hiperventilație (efect amoniac).

laborator

Analiza parametrilor de laborator care înregistrează severitatea leziunilor celulelor hepatice (GOT, GPT, AST, GLDH), colestazei (gamma-GT, AP, bilirubină), precum și gradul de sinteză hepatică (INR/Quick, albumina) și funcția de excreție (amoniac). Valori suplimentare de laborator care înregistrează complicațiile organelor însoțitoare (analiza gazelor din sânge, lactat, hemodiferență, creatinină, uree).

Screening toxicologic (amfetamine, barbiturice, benzodiazepine, canabinoide, extaz, cocaină, metamfetamine, opiacee, antidepresive triciclice),

Diagnosticarea virușilor (HAV, HBV, HCV, HEV, HIV, HSV, CMV, EBV, VZV),

Dovezi ale cauzelor genetice (ceruloplasmină, feritină, saturație de transferină, alfa1-antitripsină)

Parametri autoimuni (ANA, SMA, AMA, ANCA)

diagnostic

Anamneza, o măsură esențială de diagnostic este biopsia hepatică laparoscopică, în plus parametrii de laborator și procedurile imagistice (sonografie duplex).

Complicații

Encefalopatia hepatică: unul dintre principalele simptome (și cauzele decesului) în insuficiența hepatică este encefalopatia hepatică.

Insuficiență renală acută în insuficiența hepatică acută: Incidența insuficienței renale acute cauzată de ALV poate fi de până la 80%. Cauza acestui fapt poate fi efectul toxic direct al paracetamolului, al aflatoxinei sau al antiinflamatoarelor nesteroidiene, dar și al necrozei tubulare acute datorită hipotensiunii sau ischemiei.

În plus, sângerări gastro-intestinale, hipoglicemie, infecții respiratorii.

terapie

Transplantul hepatic (LTx): Chiar și în timp ce ALV este diagnosticat, potențialii candidați pentru LTx trebuie selectați rapid și conectați la un centru de transplant. După excluderea contraindicațiilor, cum ar fi consumul activ de alcool sau droguri, ischemia organică sistemică sau un prognostic social nefavorabil în ceea ce privește conformitatea necesară după transplant și o evaluare medicală atentă a situației medicale generale, pacientul ar trebui să fie listat pentru transplant dacă decizia în favoarea LTx este pozitivă (Bernal W. et al. 2004).

Terapie conservatoare: Administrarea în doze mari de N-acetilcisteină (NAC = Fluimucil®) este stabilită ca o terapie specifică pentru ALV indus de paracetamol, dar s-a dovedit a fi de succes și pentru alte cauze ale ALV (NAC pe o perioadă de 72 de ore în 3 niveluri de dozare descrescătoare (150 mg/kg/h iv peste 1h, apoi 12,5 mg/kg/h peste 4h, apoi 6,25 mg/kg/h peste 67h (Koch A și colab. 2010).

În plus, sunt esențiale terapiile de terapie intensivă pentru stabilizarea hemodinamicii, pentru asigurarea căilor respiratorii și, la pacienții tulburi, ventilație mecanică timpurie. Mai mult, măsuri pentru prevenirea edemului cerebral (creșterea corpului superior, compensarea hiponatremiei, terapie osmotică cu manitol) și monitorizarea și gestionarea precoce a infecțiilor (Canbay Ali și colab. 2011).

Altfel spec. Terapie în funcție de cauza ALV (de exemplu, măsuri de detoxifiere atunci când se iau hepatotoxine); în insuficiența hepatică acută asociată sarcinii: întreruperea sarcinii. În cazul otrăvirii cu tuberculi agarici: doze mari de i.v. Administrarea antidotului silibin (Legalon® SIL)

Curs/prognostic

În funcție de etiologie și vârstă. Cea mai frecventă cauză este edemul cerebral; usoare grade de encefalie cu un prognostic bun. 50% dintre pacienții cu ALV necesită un transplant de ficat.

Sfaturi)

Majoritatea intoxicațiilor cu paracetamol cu ALV sunt suicidare. Comorbiditățile și/sau utilizarea altor substanțe, precum și consumul de alcool cresc șansele de ALV.