Înțelegerea simptomelor, cauzelor și tratamentelor bolii Charcot - Institut Amelis

Boala Charcot, numită și Scleroza laterală amiotrofică (SLA) este o boală neurodegenerativă care afectează aproape 1.000 de persoane în fiecare an în Franța. Numele „Charcot” provine de la neurologul francez care a descris boala. Acesta ajunge treptat la neuroni, ducând la slăbiciune musculară care duce la paralizie. Care este boala Charcot, care sunt simptomele, cauzele și tratamentul acesteia ?

Care este boala Charcot ?

Numită și Scleroza laterală amiotrofică (sau boala Lou Gehrig în Statele Unite), boala Charcot este o boală neurologică progresivă. Afectează neuronii motori (sau neuronii motori) din sistemul nervos central și din partea laterală a măduvei spinării, responsabili de transmiterea ordinelor de mișcare de la creier la mușchi. Celulele nervoase degenerează treptat până mor, lăsând mușchiul nestimulat să se atrofieze și să paralizeze. Boala Charcot are mai multe forme:

  • O formă bulbară care ajunge la fibrele nervoase din trunchiul cerebral, afectând faringele și fața, provocând dificultăți în vorbire și înghițire.
  • O formă spinală care ajunge la fibrele nervoase ale măduvei spinării, provocând tulburări de mișcare în brațe și picioare, cu mușchi „voluntari” (a căror acțiune poate fi controlată).

Pacienții își păstrează capacitățile intelectuale, iar celelalte funcții nervoase ale acestora nu sunt afectate. ALS nu afectează toate cele cinci simțuri, nici mușchii ochiului, inimii, vezicii urinare, intestinului și organelor sexuale.

În Franța, între 6.000 și 8.000 de persoane sunt afectate. Speranța de viață a pacienților cu Charcot este de 3 până la 5 ani, iar 1.200 de pacienți mor în fiecare an. Vârsta medie a apariției sale este de 55 de ani și afectează cu 50% mai mulți bărbați decât femei.

înțelegerea

Care sunt simptomele bolii Charcot ?

La debutul SLA, se dezvoltă contracții musculare involuntare sau slăbiciune în brațe sau picioare. Unii oameni au înghițire dificilă, cunoscută sub numele de disfagie, care îi împiedică să mănânce corect. Apoi suferă de malnutriție sau înghit greșit mâncarea. Au și probleme de vorbire. Aceste semne ajută la ghidarea unui diagnostic al bolii Charcot.

Pacienții cu slăbiciune musculară a membrelor și trunchiului pot fi, prin urmare, confruntați cu aceste simptome, în funcție de forma bolii, bulbare sau coloanei vertebrale.

Forma coloanei vertebrale:

  • Membre slabe, spasme și crampe, rigiditate musculară și durere
  • Articulații rigide, încetinirea mișcărilor (bradikinezie)
  • Scăderea coordonării și a dexterității mișcărilor (pacientul dă drumul obiectelor fără motiv)
  • Disconfort la mers, tulburări de echilibru și căderi
  • Atrofia musculară datorată imobilității, apoi paraliziei

Forma bulbară:

  • Dificultăți de vorbire, voce răgușită, slăbită
  • Dificultăți de mestecat și de înghițire, mișcarea feței și a limbii
  • Hipersalivare (numită sialoree) sau gură uscată, căi false (trecerea salivei și a alimentelor în trahee)
  • Constipație

Ambele forme de SLA provoacă, de asemenea, aceste simptome:

  • Pierderea în greutate legată de pierderea mușchilor și dificultatea de a mânca