J. Klepper, B. Leiendecker, E.H. Kossoff Ghid de buzunar DIETA KETOGENICĂ

J. Klepper, B. Leiendecker, E.H. Kossoff Ghid de buzunar DIETA KETOGENICĂ 1

Cuprins Cuvânt înainte Introducere Noțiuni de bază Context (istoric, revenire, situație actuală). 8 Energia cerebrală și metabolismul cetonic. 8 mecanisme ale KD. 8 Indicații și contraindicații pentru pregătire. 10 Evaluare clinică și nutrițională. 10 Cronologie la inițierea KD. 12 Calculul dietei ketogene Raportul KD. 12 Calcul (exemplu). 13 produse speciale pentru KD (Europa). 15 suplimente. 15 Inițierea cercetării dietei ketogenice. 17 înregistrare. 18 post. 18 Începutul dietei. 18 rețete la începutul KD. 19 Instruire pentru părinți și îngrijitori. 20 Probleme frecvente la inițierea KD. 21 de măsurare a cetonelor. 21 4

Continuarea urmăririi dietei ketogenice. 23 Anularea KD. 23 de efecte secundare. 24 Funcții speciale Întrebări deschise. 26 KD la sugari. 27 Întrebări frecvente. 28 Anexă Bibliografie. 30 de site-uri web. 33 companii care furnizează produse pentru KD (Europa). 33 de centre europene care oferă CD. 34 Protocolul dietei ketogene. 40 de cărți de identitate de urgență KD (epilepsie, defect GLUT1). 42 Index alfabetic. 44 Abrevieri KD = dietă ketogenică Defect GLUT1 = defect transportor de glucoză (GLUT1) 3OHB = 3-hidroxibutirat (corp cetonic) Deficiență PDH = deficit piruvat dehidrogenază

Participanți la atelier: Bahi-Buisson, N. Coppola, G. Freeman, JM Klepper, J. Kossoff, EH Nordli, DR Jr. Rho, JM Tagliabue, A. Vegiotti, P. Paris, Franța nadia.bahi-buisson@nck .ap-hop-paris.fr Napoli, Italia [email protected] Baltimore, SUA [email protected] Aschaffenburg, Germania [email protected] Baltimore, SUA [email protected] Chicago, SUA DNordli @ childrensmemorial.org Phoenix, SUA [email protected] Pavia, Italia [email protected] Pavia, Italia [email protected] 7

mecanismele inexplicabile au efect anticonvulsivant. Vor fi discutate următoarele: modificări ale metabolismului energetic din creier; Modificări ale proprietăților celulare, care reduc iritabilitatea și diminuează erupția epileptică; Modificări ale funcției neurotransmițătorului, transmiterii sinaptice și factorilor neuromodulatori; Modificări ale mediului extracelular al creierului, suprimând iritabilitatea și sincronia. Alimentație normală în alimentație/dietă ketogenică carbohidrați proteine grăsime sânge creier lactat glucoză piruvat GLUT1 grăsimi acizi grași acetil-CoA cetoneogeneză barieră hematoencefalică ciclu succinat citrat ciclu succinil-CoA citrat α-cetoglutarat acetoacetil- CoA acetat 3-hidroxibutirete 1: Metabolismul energiei cerebrale 9

Preparare Indicații și contraindicații Indicații Epilepsie farmacorezistentă la copii * Defect GLUT1 Deficiență PDH * Definiție: control incomplet al convulsiilor, în ciuda utilizării profesionale a cel puțin două anticonvulsivante. Până în prezent nu există dovezi clare ale unor forme specifice de epilepsie care să răspundă deosebit de bine la dieta ketogenică. Pacienții mai tineri răspund mai bine la dietă, epilepsia parțială probabil mai puțin. Efecte pozitive în sindromul Dravet, boala BNS, sindromul Landau-Kleffner, scleroza tuberoasă și epilepsia mioclonic-astatică au fost raportate în cazuri individuale. Tabelul 1 Contraindicații Defecte de oxidare a acizilor grași Defecte cetoneogeneză/ketoliză Mitocondriopatii (cu excepția deficienței complexului 1) Boli hepatice severe Lipsa cooperării de la pacient/îngrijitor Deficiență piruvat carboxilază Evaluare clinică și nutrițională Înainte de utilizarea KD, trebuie efectuată o anamneză detaliată și un examen clinic. Următoarele puncte trebuie respectate în special (a se vedea tabelul 2): 10

Anamneză și diagnostice Convulsii (tip, frecvență) Boli concomitente Medicație, în special DEA Anomalii ale dietei în timpul postului Examinare generală pediatrică Măsurători antimorfe Examinare neurologică (B) = sânge (U) = urină (B) Lactat, amoniac (B) Acil-carnitină (B) Profil lipidic (B) Nivelul medicamentului (B) Acizi organici (U) Calciu, creatinină (U) Examinări EEG sonografia abdomenului Implementarea consecventă a KD pe parcursul a 3 luni trebuie efectuată cu pacientul și familia (în scris). 11

Momentul inițierii postului ketozei KD * Admiterea la dieta ketogenică * Postul nu este absolut necesar, vezi întrebările deschise Figura 2 Calculul dietei ketogene Raportul KD KD convențional folosește trigliceride cu lanț lung (LCT) într-un raport de 4: 1 Nu gras). Un raport de 3: 1 poate fi, de asemenea, suficient pentru a iniția cetoza. Necesarul de calorii și proteine este calculat în conformitate cu recomandările pentru aportul de nutrienți (de exemplu, DGE) STOLPERSTEIN: Raportul dintre grăsimi și grăsimi este exprimat în grame și nu în calorii! Raportul 4: 1 corespunde cu 4 g grăsimi: 1 g (carbohidrați + proteine) 12

Calcul: 1 g grăsime = 9 kilocalorii (kcal) 1 g proteine sau carbohidrați = 4 kilocalorii (kcal) Tabelul 3 Etapa de calcul 1 4 g grăsime x 9 kcal = 36 kcal + 1 g (proteină + carbohidrați) x 4 = 4 kcal 2 Necesarul de energie pe zi împărțit la 40 kilocalorii pe unitate Pasul 3 unități pe zi x 4 (proporții de grăsime) Pasul 4 grame de grăsime pe zi x 9 kilocalorii Pasul 5 Greutatea corporală (kg) x necesarul de proteine pe kg Pasul 6 grame de proteine pe zi x pasul 4 kilocalorii 7 unități pe zi grame de proteine pe zi Pasul 8 grame de carbohidrați pe zi x 4 kilocalorii Rezultat 40 kilocalorii pe unitate de unități pe zi de grame de grăsimi pe zi kilocalorii de grăsimi pe zi grame de proteine pe zi kilocalorii de proteine pe zi grame de carbohidrați pe zi kilocalorii de carbohidrați pe zi Exemplu: raport 4: 1 băiat, 5 ani, greutate corporală (KG) 20 kg energie necesară pe zi: 20 kg greutate corporală x 100 kcal/kg/zi = 2000 kcal/zi proteină necesară pe zi: 20 kg greutate corporală x 1 g/kg BW = 20 g/zi 13

Unități: Pasul 1 Pasul 2 4 g grăsime x 9 = 36 kcal + 1 g (proteine + carbohidrați) x 4 = 4 kcal 2000 kcal/zi împărțit la 40 kilocalorii/unitate 40 kilocalorii/unitate 50 unități/zi grăsime: Pasul 3 50 Unități/zi x 4 200 g grăsime/zi Pasul 4 200 g grăsime/zi x 9 kilocalorii 1800 kcal de grăsimi/zi 1800 kcal proteine: Pasul 5 20 kg x 1 g/kg 20 g proteine / zi Pasul 6 20 g proteine / Ziua x 4 kilocalorii 80 kcal de proteine / zi 80 kcal carbohidrați: Pasul 7 50 unități/zi 20 g proteine / zi Pasul 8 30 g carbohidrați/zi x 4 kilocalorii 30 g carbohidrați/zi 120 kcal de carbohidrați/zi 120 kcal 2000 kcal 14

Produse speciale pentru KD (Europa) Produse Formula dietă> Raport Ketocal (SHS) 4: 1 Preparate fără carbohidrați> basic-ch (Milupa)> 1 amestecuri fără glucide (SHS) Glucoză-zaharide amestecuri> Maltodextrin6 (SHS)> Maltodextrin19 (SHS) > Malto-plus (Milupa)> Calo-plus (Milupa) emulsii de grăsimi> Solagen (SHS)> Calogen (SHS) Tabelul 4 Grăsimi la 100 g Proteine la 100 g Majoritatea alimentelor speciale furnizează suficienți micronutrienți. Carbohidrați pe 100 g 73,0 g 15,25 g 3,0 g + 58,0 g 60,6 g 25,0 g pe 100 ml 50,0 g 50,0 g 28,3 g 28,9 g pe 100 ml 2,0 mmol/l 3OHB în sânge), începeți cu ½ porție de shake, supă sau KetoCal (vezi rețete). Creșteți treptat masa completă ketogenică în 24 de ore dacă pacientul tolerează dieta. 18

Rețete la începutul KD (valori rotunjite) Raport de agitare 4: 1 2000 kcal grame Ingrediente E F KH kcal g g g 110 Quark 40% grăsime i. Tr. 11 12 2 162 340 smântână 30% grăsime 7 105 10 1017 320 căpșuni 3 1 18 93 82 ulei de rapiță 0 81 0 731 îndulcitor după cum este necesar total 20 200 30 2003 abs. rel. Proteine (E) 20 g 4% grăsimi (F) 200 g 90% carbohidrați (KH) 30 g 6% supă cremă de legume Raport 4: 1 2000 kcal grame Ingrediente EF KH kcal vs. 85 cartofi 2 0 13 58 185 dovlecei 3 1 4 34 120 Brânză procesată, 50% grăsime i. Tr. 12 36 10 410 110 smântână 30% grăsime 2 34 3 329 155 unt 1 129 1 1169 gumă de apă lăcustă după cum este necesar total 20 200 30 2000 abs. rel. Proteine (E) 20 g 4% grăsimi (F) 200 g 90% carbohidrați (KH) 30 g 6% 19

Raportul KetoCal (SHS) 4: 1 2000 kcal (1370 ml) grame de ingrediente E F KH kcal g g g 274 KetoCal> Vanilie 5: 1 sunt inacceptabile!). Greață/Vărsături: Verificați gazele din sânge. Este valoarea ph atunci când este prezentă cetoza (acidoză necompensată) sau sunt cetonele, raportul 22

EUROPA DE NORD Dr. Spitalul pentru copii și adolescenți Elina Liukkonen din Helsinki și Vusimaa Poștă 280 Helsinki, Finlanda Tel.: 011-358-9-4711-4711 Fax: 011-358-9-471-80-413 Email: elina.liukkone@hus. fi Dr. Björn Bjurulf Spesialsykehuset for epilepsi Postboks 53 1306 Bærum postterminal Sandvika, Norvegia Tel.: 47-6755 4000 Fax: 47-6754 5321 Email: [email protected] Tabelul 6 Dr. Yr Sigurdardottir Centrul de diagnosticare islandez Digranesvegi 5 200 Kopavogur, Islanda Tel.: (354) 510-8400 Fax: (354) 510-8401 Email: [email protected] Dr. Spitalul de copii Amark Astrid Lindgren Spitalul Karolinska S-171 76 Stockholm, Suedia Tel.: +46 8 5177 7026 Fax: +46 8 5177 7608 Email: [email protected] 39

Protocolul pacientului cu dietă ketogenică. Data Ora Glicemie (mg/dl) Cetone din sânge (mmol/l) Cetone din urină (0 +++) ph po 2 pco 2 bicarbonat BE Interval de referință al parametrilor: pentru glicemie KD 60 100 mg/dl> 40 mg/dl (dacă cetone) 3, 3 5,5 mmol/l> 2,2 mmol/l (dacă cetone) cetone din sânge negative> 2,0 mmol/l cetone din urină negative 80 (++) 160 (+++) mg/dl 40

Cărți de identitate de urgență KD Farmacorefractorie Denumirea epilepsiei în copilărie. Abordare. Tel. Data nașterii. Diagnostic: epilepsie farmacorefractorie la copiii care urmează o dietă ketogenică (strict limitată în carbohidrați!). Dozare. Dozare. Dozare. Urgență: fără restricții Admitere/tratament chirurgical: Evitați glucoza! Determinați glucoza, cetonele, gazele din sânge Pacientul trebuie să mențină o dietă ketogenică sau rapid Medic curant: 42

Glucose Transporter (GLUT1) Nume defect. Abordare. Tel. Data nașterii. Diagnostic: defect al transportorului de glucoză (GLUT1) (aport insuficient de glucoză la creier) pe o dietă ketogenică (strict limitată în carbohidrați!). Dozare. Dozare. Dozare. Urgență: fără restricții Admitere/tratament chirurgical: Evitați glucoza! Determinați glucoza, cetonele, gazele din sânge Pacientul trebuie să mențină o dietă ketogenică sau rapid Medic curant: 43

Index alfabetic A Încheierea KD. 23 Respingerea dietei. 24 Istoric medical și diagnostic. 11 convulsii. 23 anticonvulsivante. 6, 8, 27 Efect anticonvulsivant. 9 înregistrare. 18 acidoză. 24 B începe dieta. 18 Somnolență. 23 calcul. 13 gaze din sânge. 21 C carnitină. 27 E Introducerea KD. 12 albușuri. 14 necesarul de proteine. 13 Recomandări pentru aportul nutrienților. 12 cerințe energetice. 13 Vărsături. 24 Creșterea lipidelor din sânge. 25 de centre europene. 34 F post. 8 Lipsa de cooperare. 10 grăsimi. 14 44

Emulsii de grăsime. 15 defecte de oxidare a acizilor grași. 10 aport de lichide. 25 Restricția fluidelor. 26 Deshidratare. Dieta cu 24 de formule. 15 g glucoză. 8 amestecuri glucoză-zaharidă. 15 GLUT1. 8 defect GLUT1. 5, 6, 10 H Întrebări frecvente. 28 fundal. 8 hipoglicemie. 18, 24 I vaccinări. 29 indicații. 10 K calorii. 12 calciu. 15, 16 KD la sugari. 27 Ketocal. 15 cetone. 8 defecte ale cetoneogenezei/cetolizei. Măsurarea a 10 cetone. 21 metabolismul cetonic. 8 cetoza. 22 cetoza. 22 grădiniță. 28 Demineralizarea și fracturile osoase. 25 glucide. 14 45

Suplimente fără carbohidrați. 15 contraindicații. Laborator 10 L. 11 trigliceride cu lanț lung (LCT). 12 LCT. 26 M MCT. 26 de droguri. 29 de micronutrienți. 15 boli mitocondriale. 10 multivitamine. 16 lapte matern. 28 N efecte secundare. 24 Simptome neurologice. 23 de pietre la rinichi. 25 de cărți de identitate de urgență KD. 42 de urgențe. 29 O constipație. 25 operațiuni. 29 P deficit de PDH. 10 Epilepsie farmacoresistentă din copilărie. 10 probleme. 21 Protocolul dietei ketogene. 40 Deficiență de piruvat carboxilază. 10 46

R călătorie. 28 de rețete. 18 S somnolență. 24 școală. 28 se agită. 18, 19 obstacole. 20 supă. 18 suplimente. 15 T test de pat. 18 Succes în terapie. 6 antrenament. 20 U greață. 24 Atac neașteptat. 29 anchete. Raport 11, 17 V. 12 Urmărire. 17 vitamine. 15 Pre-diagnostic. Întârzierea creșterii de 17 W. 25 Interacțiunea cu anticonvulsivantele. 27 Z Cronologie. 12 Metabolismul energiei cerebrale. 9 47