Leucemie limfoidă cronică la începerea tratamentului Swiss Medical Journal
rezumat
Introducere
Leucemia limfoidă cronică (LLC) este unul dintre cele mai frecvente limfoame la adulți. Incidența sa crește odată cu vârsta (70% dintre persoanele afectate au peste 65 de ani) și afectează de două ori mai mulți bărbați decât femeile. Aceasta este o proliferare monoclonală a limfocitelor B mature. 1 CLL și limfom limfocitar (limfom limfocitar mic) sunt aceeași boală clonală, numită CLL în prezența celulelor circulante, și limfom limfocitar pentru formele solide. 2
Diagnostic
Diagnosticul se face pe baza hemoleucogramei, a frotiului de sânge și a citometriei în flux. 3 Testarea măduvei osoase nu este necesară pentru diagnostic, dar va fi utilă la inițierea tratamentului. Limfocitoza este> 5 G/l, frotiul de sânge prezintă mici celule dense mononucleare de cromatină (limfocite mature) și/sau umbre Gumprecht (limfocite deteriorate cu frotiu), citometria de flux relevă o populație monoclonală cu un imunofenotip specific (CD5r, CD19r, CD23r). Scorul Matutes se bazează pe prezența sau absența a cinci markeri de suprafață și face posibilă punerea diagnosticului cu o sensibilitate de 87% și o specificitate apropiată de 99% dacă scorul este mare (4 sau 5 puncte) 4 și ajută la diferențierea LCC din alte neoplasme limfoide foarte asemănătoare (limfoame de manta sau zone marginale, leucemie prolimfocitară) pentru care tratamentul este foarte diferit. Utilitatea unei scanări CT este dezbătută și, în absența unor studii prospective care să confirme beneficiul clinic al unei astfel de evaluări, în general nu este recomandată. 5
Evoluția bolii
Descoperirea bolii este adesea fortuită, într-un stadiu asimptomatic, înainte de o limfocitoză izolată. În stadiul incipient, pacienții descriu oboseala, uneori limfadenopatie. Sunt predispuși la infecții virale, bacteriene și oportuniste. Sunt posibile și complicații legate de autoimunitate, cu anemie hemolitică în principal sau trombocitopenie autoimună.
Pe măsură ce boala progresează, celulele tumorale se pot infiltra în măduva osoasă, provocând anemie, neutropenie și trombocitopenie. Limfadenopatia poate provoca disconfort local, în timp ce apariția splenomegaliei poate duce și la pancitopenie din cauza hipersplenismului. În cazuri rare de limfocitoză semnificativă (> 300 G/l), pot apărea semne de leucostază sau chiar sindrom de liză tumorală. Transformarea în limfom de grad înalt (sindromul Richter) este o complicație care apare la aproximativ 5% dintre pacienți (indiferent de stadiul bolii) și se manifestă ca simptome B (febră, transpirație nocturnă, scădere în greutate> 10% în ultimele șase luni) și prin apariția sau creșterea limfadenopatiei izolate. CLL se poate dezvolta și în leucemie prolimfocitară. Riscul unei tumori solide secundare pare a fi crescut. 6 Evoluția clinică a LLC este extrem de variabilă, în unele cazuri cu supraviețuire fără tratament similară cu cea a populației generale și în altele cu boală rapid progresivă și fatală.
Punerea în scenă
Scopul stadializării este de a prezice supraviețuirea globală, pentru a defini pacienții care urmează să fie tratați. Se folosesc două scoruri, ușor de utilizat, ieftine, bazate doar pe clinică și hemogramă: Rai și Binet (Tabelul 1).
Etape conform lui Rai și Binet
