Leucemie mieloidă acută (LMA); Spitalul Universitar Ulm

Prof. Dr. med. Hartmut Döhner

Director medical al Clinicii de Medicină Internă III (hematologie, oncologie, medicină paliativă, reumatologie și boli infecțioase)

Concentrați-vă

- Purtător de cuvânt pentru Centrul Comprehensiv al Cancerului Ulm (CCCU)

- Vorbitor al Centrului de cercetare colaborativă SFB 1074 „Modele experimentale și traducere clinică în leucemie”

Prof. Dr. med. Hartmut Döhner

Director medical al Clinicii de Medicină Internă III (hematologie, oncologie, medicină paliativă, reumatologie și boli infecțioase)

Telefon: 0731 50045501 Fax: 0731 50045505 E-mail: [email protected] Adresa: Clinica de Medicină Internă III
Centrul de Medicină Internă
Spitalul Universitar Ulm
Albert-Einstein-Allee 23 D-89081 Ulm Concentrați-vă

- Purtător de cuvânt pentru Centrul Comprehensiv al Cancerului Ulm (CCCU)

- Vorbitor al Centrului de cercetare colaborativă SFB 1074 „Modele experimentale și traducere clinică în leucemie”

Clinica de Medicină Internă III
Centrul de Medicină Internă
Spitalul Universitar Ulm
Albert-Einstein-Allee 23
D-89081 Ulm

Telefon: 0731 500-45501
Fax: 0731 500-45505

Centrală: 0731 500-0

Prof. Dr. med. Konstanze Döhner

E-mail: [email protected] Adresa: Clinica de Medicină Internă III
Centrul de Medicină Internă
Spitalul Universitar Ulm
Albert-Einstein-Allee 23
D-89081 Ulm 89081 Ulm

Priv.-Doz. Dr. med. Verena Gaidzik

Descrierea bolii

Leucemiile acute sunt boli maligne ale sistemului de formare a sângelui, care se caracterizează printr-o reproducere necontrolată a celulelor sanguine precursoare imature, așa-numitele explozii, în măduva osoasă. În funcție de tipul de celule sanguine afectate, se face distincția între leucemia mieloidă acută (LMA) și leucemia limfoblastică acută (LLA).

Frecvența și vârsta de debut

Leucemia acută este mai puțin frecventă decât așa-numitele tumori solide, cum ar fi tumorile maligne pulmonare sau intestinale. În Germania, leucemia acută este diagnosticată la patru din 100.000 de adulți în fiecare an. Riscul de a dezvolta leucemie acută crește odată cu înaintarea în vârstă; vârsta medie de debut este de peste 60 de ani. La vârsta adultă, aproximativ 80% din leucemiile acute aparțin grupului LMA și în jur de 20% grupului ALL. LLA este cea mai frecventă formă de leucemie la copii.

Cauze și factori de risc

Cauzele dezvoltării leucemiei acute au fost doar parțial clarificate. Cu toate acestea, există o serie de factori care cresc riscul bolii. Acestea includ deteriorarea măduvei osoase din cauza radiațiilor radioactive și a anumitor substanțe chimice, cum ar fi benzenul. În plus, chimioterapia și/sau radioterapia pentru o altă boală malignă și utilizarea pe termen lung a medicamentelor care suprimă sistemul imunitar sunt asociate cu un risc crescut de boală. Foarte rar, dezvoltarea leucemiei acute se bazează pe boli ereditare care sunt asociate cu un risc crescut de leucemie. Aceasta include, de exemplu, sindromul Down. În plus, există mai multe boli ale sângelui, precum așa-numitele sindroame mielodisplazice (SMD) și sindroamele mieloproliferative (MPN), care se pot dezvolta în LMA. Aceasta se numește apoi AML secundar.

Semne de boală

Simptomele leucemiei acute se datorează de obicei direct unei infiltrări a măduvei osoase de către celulele leucemiei și suprimării rezultate a formării normale a sângelui. Simptomele tipice sunt oboseala, paloarea, respirația scurtă (datorită scăderii globulelor roșii), infecția (datorită scăderii celulelor albe normale din sânge) și evenimentele de sângerare (datorită scăderii trombocitelor din sânge). Infiltrarea altor organe și țesuturi, cum ar fi ficatul, splina, ganglionii limfatici, oasele, gingiile, pielea și sistemul nervos central poate duce la diferite simptome și constatări (mărirea ficatului, splinei sau ganglionilor limfatici, dureri osoase, umflarea gingiilor etc.). Un număr foarte mare de celule leucemice din sânge poate duce la tulburări vizuale și alte deficite ale sistemului nervos central, precum și evenimente sângerante.

Investigații

Dacă există suspiciunea unei tumori, medicul curant va efectua mai multe examinări, pe lângă o discuție detaliată.

Cele mai importante teste pentru detectarea leucemiei acute includ istoricul medical și examenul fizic, testele de laborator și examinarea măduvei osoase.

Pentru a evalua funcția celor mai importante organe și pentru a detecta bolile și complicațiile însoțitoare, sunt necesare o examinare cu raze X și, dacă este necesar, o tomografie computerizată a organelor toracice, o examinare cu ultrasunete a organelor abdominale, o examinare a funcției pulmonare, o examinare EKG și o examinare cu ultrasunete a inimii. Dacă leucemia este afectată în afara măduvei osoase sau a sângelui periferic, aceasta este examinată în același mod ca și măduva osoasă.

Clasificare și etapizare

Pentru a estima prognosticul unui pacient individual și pentru a determina cea mai potrivită terapie, fiecare leucemie acută trebuie descrisă cât mai precis posibil. Diferite sisteme de clasificare ale Organizației Mondiale a Sănătății, așa-numita clasificare OMS sau așa-numita „European LeukamiaNet (ELN)” sunt disponibile în acest scop. Aceste sisteme iau în considerare modificările materialului genetic al celulelor leucemice, aspectul microscopic și anumite proprietăți de colorare ale celulelor leucemice și detectarea anumitor molecule de proteine pe suprafața celulelor leucemice. Mai mult, istoricul medical al pacientului, în special dacă leucemia a apărut dintr-o altă boală a sângelui sau s-a dezvoltat după chimioterapie și/sau radioterapie, este relevantă pentru aceste clasificări. Un număr mare de rezultate remarcabile ale cercetării au făcut posibilă obținerea de cunoștințe profunde în ultimii ani, ceea ce are o influență asupra evaluării prognosticului și, în cele din urmă, asupra terapiei.

Opțiuni de tratament

Alegerea terapiei pentru leucemie acută depinde de diagnosticul exact (LMA sau ALL), de caracteristicile suplimentare ale celulelor leucemice (vezi mai sus), de vârsta pacientului, de starea sa generală și de orice boală însoțitoare. Pot fi luate în considerare următoarele forme de tratament: terapia curativă, terapia paliativă, terapia experimentală, terapia de susținere, observarea.

Terapia curativă

Terapia paliativă

Această formă de tratament are ca scop menținerea calității vieții pacientului. Cea mai importantă parte a terapiei paliative este chimioterapia mai puțin intensivă cu medicamente care sunt cât mai bine tolerate. Acest lucru este destinat controlului bolii prin reducerea numărului de celule leucemice din măduva osoasă și din sânge. Terapia paliativă este adesea efectuată la pacienții vârstnici într-o stare generală slabă sau în prezența unor comorbidități grave. Din punct de vedere al calității vieții pacientului, terapia paliativă ar trebui, dacă este posibil, să aibă loc în condiții de ambulatoriu.

Terapie experimentală

Aici sunt utilizate noi tipuri de medicamente sau metode de terapie care pot fi eficiente în leucemia acută, dar rolul lor final în tratamentul acestor boli nu a fost încă clarificat în mod concludent. Un număr mare de noi terapii experimentale sunt efectuate în studii clinice pentru leucemie acută la Spitalul Universitar din Ulm. Starea actuală poate fi văzută pe site-ul clinicii noastre.

Terapia de susținere

Cu această formă de tratament, nu există o terapie specifică anti-leucemie, ci o terapie de susținere bazată pe simptomele pacientului. Cele mai importante măsuri de susținere includ transfuzia de celule roșii din sânge pentru anemie, transfuzia de trombocite pentru sângerare, administrarea de antibiotice pentru infecții și administrarea de analgezice.

observare

La unii pacienți pentru care nu se poate efectua o terapie intensivă cu scopul vindecării, leucemia prezintă o evoluție foarte lentă, fără simptome grave. Într-un astfel de caz, poate fi suficientă o atitudine de așteptare și verificare periodică (controale regulate (starea generală și valori sanguine)). În continuare, este adesea necesar să se efectueze terapie paliativă sau să se inițieze măsuri de susținere.