Leucemie mieloidă cronică, informații despre îngrijirea oncologică a LMC

boală

Leucemia, denumită în mod colocvial adesea „cancer de sânge”, este un termen colectiv pentru bolile maligne ale sistem hematopoietic. 1, 2

mieloidă

Comună tuturor leucemiilor este creșterea necontrolată a celulelor sanguine imature. 1, 2

În majoritatea cazurilor, celulele albe din sânge (Leucocite) multiplicat vicios, prin urmare termenul „leucemie” este derivat din greacă și poate fi tradus ca „sânge alb”.

În principiu, se diferențiază leucemia în funcție de 1

  • Tipul cursului:
    • Acut: care apare brusc, care pune viața în pericol, netratat, duce la deces în câteva săptămâni sau luni
    • Cronic: curs mai lent, târâtor; de multe ori trece neobservat de cei afectați la început
  • linia celulară din care provine leucemia:
    • Leucemiile limfatice încep de la celulele progenitoare linia celulară limfatică afară
    • Leucemiile mieloide încep de la celulele progenitoare ale linia celulară mieloidă afară

În comparație cu alte tipuri de cancer, cum ar fi cancerul de sân sau cancerul de colon, leucemia este relativ rară. 3 În Germania, aproximativ 13.640 de persoane dezvoltă leucemie nouă în fiecare an. Al 4-lea

Aproximativ 15% din pacienți au leucemie mieloidă cronică (CML), aproximativ de două ori mai mulți pacienți dezvoltă leucemie limfocitară cronică (LLC) și aproximativ 50% dezvoltă leucemie limfocitară acută (LLA) și leucemie mieloidă acută (LMA). 3

Următoarele capitole se referă la leucemia mieloidă cronică (LMC).

În principiu, LMC poate afecta toate grupele de vârstă, dar majoritatea bolilor noi apar la adulți cu vârsta cuprinsă între 50 și 60 de ani. 5

Bărbații se îmbolnăvesc puțin mai des decât femeile. 5

Celulele sanguine și formarea sângelui

Toate celulele sanguine se dezvoltă în măduva osoasă din celulele precursoare comune, așa-numitele celule stem formatoare de sânge. Al 6-lea

Celulele stem formatoare de sânge din măduva osoasă se divid și se dezvoltă într-o serie de celule sanguine mieloide și limfatice:

  • Celulele stem din seria de celule mieloide se dezvoltă pe mai multe etape intermediare
    • Globule rosii (Eritrocite)
    • Trombocite (Trombocite)
    • diferite subgrupuri de celule albe din sânge (Leucocite)
      • Monocite
      • Granulocite
  • Celulele stem din seria de celule limfatice se dezvoltă pe mai multe etape intermediare
    • Limfocite, un subset al celulelor albe din sânge (Leucocite)

Cauze și factori de risc

În leucemia mieloidă cronică (CML) există o creștere necontrolată a granulocitelor. Punctul de plecare pentru aceasta este degenerarea unei celule stem din sânge în linia celulară mieloidă. 5

Granulocitele sunt un subgrup de celule albe din sânge (Leucocite) și își asumă funcții importante în apărarea corpului (sistem imunitar).

La aproape toți pacienții cu LMC, poate fi detectată o anumită modificare genetică, care este implicată cauzal în dezvoltarea bolii. 5

Acest defect genetic tipic LMC este apariția așa-numitelor Cromozomul Philadelphia în genomul Celulele stem ale liniei celulare mieloide. 5

Cromozomul Philadelphia este creat de un schimb incorect de piese cromozomiale (Translocare). 5 Părți ale cromozomului 22 și ale cromozomului 9 se rup și se conectează. Acest cromozom nou format se numește cromozom Philadelphia.

Informațiile genetice (gene) localizate la punctul de rupere sunt, de asemenea, împărțite și reconectate cu jumătate din celelalte informații genetice rupte. 5

Aceasta creează gena modificată BCR OJ, sub influența căreia se formează o proteină defectă, așa-numita BCR-ABL din grupul tirozin kinazelor. 5, 7 BCR-ABL anulează mecanismele normale de diviziune celulară și maturare a celulelor sanguine afectate.

Ca urmare, există o creștere necontrolată a Celulele stem ale liniei celulare mieloide și precursorii imaturi (explozii mieloide) din măduva osoasă, care intră ulterior în sânge; se dezvoltă un LMC.

Până în prezent nu se știe în mare măsură cum apare defectul genetic la pacienții cu LMC. Principalii factori de risc posibili sunt: ​​8

  • Radiații ionizante (raze X sau radiații radioactive)
  • Substanțe chimice precum insecticide și pesticide
  • Unele medicamente, cum ar fi anumite citostatice („inhibitori ai diviziunii celulare”), care sunt utilizate ca parte a chimioterapie administrate, precum și medicamente pentru suprimarea sistemului imunitar (Imunosupresoare)

Evoluția bolii și a simptomelor

Vânzarea bolii leucemiei mieloide cronice (CML) poate fi împărțit în trei faze: 7, 9

  • Faza cronică
  • Faza accelerată
  • Criza explozivă

Simptome în faza cronică

Simptomele LMC se dezvoltă de obicei încet și insidios. 5, 9

Prin urmare, boala poate persista ani de zile fără ca persoana afectată să se simtă bolnavă sau să nu prezinte semne vizibile de boală

Diagnosticul LMC se face de obicei în faza cronică, nu de puține ori ca o constatare incidentală în timpul unei hemoleucogramă care a fost efectuată din alte motive. 9

Simptomele bolii în această fază pot fi, de asemenea: 5

  • Prea puține celule roșii din sânge (Eritrocite) rezultând anemie (anemie) cu oboseală, oboseală, dificultăți de respirație
  • Pierdere în greutate
  • Febra fără infecție
  • Transpiră noaptea
  • Cu boală avansată:
    • Senzație de presiune în abdomenul superior stâng datorită măririi splinei
    • Stare depresivă

Simptome în faza accelerată 5

În faza accelerată, boala progresează și numărul de sânge se deteriorează:

  • Dovezi ale unor etape preliminare mai imature (explozii mieloide) de Granulocite, un subgrup de celule albe din sânge (Leucocite)
  • Dovada modificărilor genomului

Simptome de criză a vezicii urinare 5

Criza vezicii urinare seamănă cu o leucemie acută deoarece se formează din ce în ce mai multe explozii în măduva osoasă. Aceste celule precursoare modificate nu pot funcționa și, de asemenea, deplasează celulele sanguine sănătoase din măduva osoasă.

Aceasta crește numărul de celule albe funcționale din sânge (Leucocite), globule rosii (Eritrocite) și trombocite (Trombocite) scădea. 5 Consecințele sunt susceptibilitatea la infecție, anemie și tendința de sângerare.

Criza explozivă este o boală gravă care, dacă nu este tratată, duce la moarte în câteva săptămâni. 5

diagnostic

Dacă se suspectează leucemie mieloidă cronică (CML) următoarele examinări sunt importante: 5, 7, 9

  • Examinarea probelor din măduva osoasă prin aspirația măduvei osoase, în cea mai mare parte a creastei iliace, sub anestezie locală 5
    • Investigații privind numărul, compoziția și gradul de maturare a celulelor măduvei osoase (studii citomorfologice)
    • Investigații pentru a dovedi Cromozomul Philadelphia (examen citogenetic)
    • Detectarea cromozomului Philadelphia distinctiv este suficientă pentru a confirma diagnosticul LMC
    • Investigații privind suma Gena BCR-ABL cu o procedură modernă de verificare (Reacție în lanț a polimerazei; PCR)
  • Examinarea sângelui cu o hemoleucogramă completă
    • Faza cronică:
      • Număr crescut grav de celule albe din sânge (Leucocite), în special anvelopele Granulocite, un subgrup de celule albe din sânge
    • Faza accelerată:
      • Apariția crescândă a granulocitelor imature sau a precursorilor acestora (mieloidExplozii); medicul vorbește despre o schimbare la stânga a numărului de sânge
    • Criza explozivă:
      • Proporție mare de granulocite imature sau precursorii acestora (explozii mieloide)
  • Examinarea cu ultrasunete (Sonografie) a abdomenului superior (abdomen) pentru dovezi ale unei spline mărite

terapie

Leucemie mieloidă cronică (CML) nu poate fi vindecat în prezent cu droguri. 5

Scopul terapiilor actuale este de a suprima boala pe cât posibil și de a preveni progresia către faza următoare. 5

Gradul de răspuns la tratament este scăderea leucemiei (Iertare), care va fi verificat prin teste regulate de sânge și măduvă osoasă. 5

Odată ce diagnosticul a fost confirmat, tratamentul este inițiat. 9

Următoarele opțiuni sunt disponibile pentru această așa-numită terapie de primă linie a LMC și pentru tratamentul ulterior în cazul unui răspuns inadecvat: 5, 9

Definiția regresiei bolii (remisie)

Când se evaluează regresia bolii (Iertare) la pacienții cu leucemie mieloidă cronică (CML) se pot distinge trei niveluri:

  • Remisie hematologică 5
    • Îmbunătățirea (remisiunea hematologică parțială) sau normalizarea (remisia hematologică completă) a numărului de sânge
  • Remisie citogenetică 5
    • Scăderea numărului de celule leucemice cu Cromozomul Philadelphia sub limita de detecție (remisiune citogenetică completă)
  • Remisie moleculară 5
    • Scăderea cantității de celule leucemice cu Gena BCR-ABL
      • Remisie moleculară bună (în engleză „Major molecular remission”; MMR):
        • Valoarea BCR-ABL mai mică de 0,1% din valoarea inițială
      • Remisie moleculară profundă:
        • Valoarea BCR-ABL
          • mai puțin de 0,01% din valoarea inițială (MR4)
          • mai puțin de 0,0032% din valoarea inițială (MR4,5)

Terapii vizate

Droguri ale așa-numitelor terapii vizate (engl. "Terapii vizate") vizează proprietăți specifice în sau pe celula canceroasă.

La pacienții cu leucemie mieloidă cronică (CML) sunt utilizate în general ca terapie de primă linie după diagnostic Inhibitori ai tirozin kinazei (Inhibitori ai tirozin kinazei; TKI) utilizați. 5, 9

Acestea vizează în mod specific proteina defectă BCR OJ, că prin asta Cromozomul Philadelphia și perturbă mecanismele normale de diviziune celulară.

Inhibitorii tirozin kinazei staționează pe BCR-ABL defect și astfel îi blochează activitatea. Diviziunea celulară necontrolată este inhibată.

Inhibitorii tirozin kinazei sunt luați sub formă de tablete.

Puteți găsi mai multe informații despre terapiile vizate la „Terapii vizate".

Terapie imuno-oncologică

Ingrediente active ale Terapie imuno-oncologică ar trebui ca celulele sistemului propriu de apărare al corpului (sistem imunitar) ajută la combaterea și distrugerea celulelor canceroase.

Interferonii ca interferonul alfa activează anumite celule ale sistemului de apărare al corpului pentru a combate celulele leucemice.

Mai multe informații despre terapia imuno-oncologică sunt disponibile la "Terapia imuno-oncologică".

chimioterapie

La o chimioterapie se dau medicamente care inhibă diviziunea celulară și astfel proliferarea celulelor tumorale. Acesta este motivul pentru care aceste medicamente sunt utilizate Citostatice („Inhibitor al diviziunii celulare”) numit.

Chimioterapia poate fi utilizată la pacienții cu leucemie mieloidă cronică (CML) sunt utilizate ca terapie de primă linie imediat după diagnosticare dacă un pacient are un număr foarte mare de celule albe din sânge (Leucocite) având. 5 Acest tratament duce la o scădere rapidă a numărului de celule, dar nu are nicio influență asupra evoluției generale a bolii.

În plus, chimioterapia este de obicei utilizată numai pentru boli avansate sau în pregătirea pentru una Transplant de celule stem folosit. 5

Pentru mai multe informații despre principiile generale ale chimioterapiei, vă rugăm să accesați „Chimioterapie”.

Transplantul de celule stem alogene

Pentru pacienții care nu au reușit terapia cu Inhibitori ai tirozin kinazei sau într-o situație avansată de boală (fază accelerată, Criza explozivă) vine unul alogene Transplant de celule stem (SZT) în cauză. 9

Pacientul primește celule stem din sânge de la un donator extern sănătos și adecvat.

Dacă doriți să aflați mai multe despre efectuarea unui transplant de celule stem, vă rugăm să accesați „Transplant de celule stem”.

a lua legatura

Dacă aveți idei, sugestii sau cereri cu privire la conținutul de pe site-ul nostru, utilizați formularul nostru de contact. Ne bucurăm!

Animații și videoclipuri

Descoperiți informații utile și conținut procesat în animații și filme.