Lichen sclerosus (prezentare generală) - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de dermatologie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

prezentare

Ultima actualizare la: 29.03.2019

Sinonim (e)

Primul descriptor

definiție

Lichen sclerosus (lichen din grecesc leichen = lichen, sclerosus din grecesc scleros = dur, uscat, fragil) este o boală dobândită, neinfecțioasă, mucocutanată, cronică inflamatorie (autoimunologică), cu evoluția treptată a bolii.

De asemenea, interesant

Rare, severe, observate aproape exclusiv la pacienții cu insuficiență renală care necesită dializă.

Clasificare

Lichen sclerosus poate fi clasificat clinic și topografic:

Diferitele procese și prognoze clinice permit împărțirea în:

  • Lichen scleros prepubertar
  • Lichen scleros post-pubertar

Apariție/epidemiologie

Informații diferite în funcție de colectiv.

Pentru fetele tinere, se dau rate de prevalență de 0,1%, pentru femeile adulte de până la 3%.

Pentru analize transversale mai mari, neselectate mai masculin Colectivele SUA au găsit prevalențe de 1,4-2,1/100.000.

Etiopatogenie

Este (analog lichenului plan) o boală mediată de celulele T (Terlou A și colab. 2012)

Discuția principală este o geneză autoimunologică; în plus, factori hormonali, dereglarea hormonilor sexuali, geneza infecțioasă (Borrelia burgdorferi; infecția cu EBV?), formarea de autoanticorpi împotriva ECM1 (matrice extracelulară proteină-1 - detectarea în 60-70% din cazuri; apariția acestor autoanticorpi pare a fi mai mult un fenomen secundar ), dispoziție genetică (apariție familială rară, asociere cu HLA-B40, HLA-B44). Autoanticorpii specifici sunt absenți.

Detectarea bolilor autoimune asociate, cum ar fi (cifre dintr-un colectiv de 190 de pacienți):

  • boală tiroidiană autoimună (16%)
  • Vitiligo (10%)
  • Alopecia areata (3%)
  • anemie periculoasă (3%)
  • ciroză biliară primară

O asociere cu lupus eritematos sistemic a fost menționată în mai multe rapoarte de caz.

Asemănările imunohistologice cu sclerodermia circumscrisă sugerează o posibilă relație patogenetică.

manifestare

Lichenul scleros genital prezintă 2 vârfuri de vârstă:

  • Pre-pubescent: debut la copii, mai ales între 5-11 ani. vârstă.
  • Post-pubertate: femeile și bărbații adulți sunt afectați la vârsta mijlocie (30-50 de ani), femeile preferențial în timpul menopauzei; primele simptome pot apărea cu mult înainte de menopauză (Kirtschig G 2018).

Femeile sunt afectate de 4-10 ori mai des decât bărbații.

Lichenul scleros extragenital afectează în principal Adulți. Aproximativ 6-11% din întregul colectiv lichen scleros este afectat extragenital.

localizare

  • Zona genitoanală: vulva, prepuciul, glandul penisului, zona anală (deseori model genito-anal într-o formațiune din figura 8, acest lucru este detectabil în special în lichenul scleros prepubertal).
  • Extragenital (aproximativ 10% din cazuri): în principal zona laterală a gâtului, zona claviculei, preesternale, submamare și mamare, flexori ai antebrațelor, umeri, rar mucoasa bucală.

Tablou clinic

I. Lichen scleros genital/genito-anal:

II.Lichen scleros extragenital .

histologie

  • Etapa incipientă: atrofie epitelială, ortohiperkeratoză, hipergranuloză. Infiltrat cu celule rotunde epidermotrope în formă de bandă subepitelială. Acest lucru poate fi foarte dens, astfel încât diagnosticul diferențial trebuie diferențiat de limfoamele cu celule T cutanate epidermotrope.
  • Etapa intermediară: zonă de edem fără fibre elastice, cu vase de sânge și limfă larg deschise, care alunecă ca un fermoar între epidermă și zona de inflamație în formă de panglică. Este posibilă conversia voluminoasă.
  • Stadiul târziu: tendință crescută la scleroză și regresia fenomenelor de inflamație celulară.

Imunohistologie: Infiltratul dermic predominant al limfocitelor T, cu o proporție mare de limfocite B (20-30%).

Notă: biopsie cu pumn suficient de profundă (nu strângeți) din piele/membrană mucoasă pretratată nesteroidial.