Limfangiectazia intestinală primară complicată de osteomalacie o nouă observație -

Rețineți că Internet Explorer versiunea 8.x nu este acceptată începând cu 1 ianuarie 2016. Pentru mai multe informații, consultați această pagină de asistență.

intestinală

Obțineți acces Obțineți acces

Jurnalul de medicină internă

Adăugați la Mendeley

Introducere

Boala Waldmann (WM) este o limfangiectazie intestinală primară caracterizată printr-o pierdere anormal de mare de proteine ​​plasmatice din tractul digestiv. Este o boală rară care expune pacienții la complicații în principal nutriționale, infecțioase și tromboembolice. Raportăm observarea unui pacient cu WM complicat de osteomalacie cu deficit.

Observare

Doamna A.N., în vârstă de 24 de ani, a urmat-o de la vârsta de 12 ani pentru WM. Pacientul a fost bine stabilizat printr-o dietă adecvată. După 12 ani de dezvoltare, ea a prezentat dureri de spate lombare și dureri de tip inflamator la nivelul șoldului drept, ducând la afectarea funcțională. Ne-am opus durerii la palparea proceselor spinoase ale coloanei lombare și la mobilizarea șoldului drept. Sindromul de malabsorbție a fost observat cu hipocalcemie la 1,8 mmol/L. Hormonul paratiroidian (PTH) a fost crescut la trei ori normal. Prelucrarea radiologică standard a relevat demineralizarea osoasă difuză, o fractură femurală bilaterală, precum și semnele Looser Milkmann ale gâtului femural drept. Tomografia computerizată a bazinului a relevat aceste semne. Densitometria osoasă a prezentat osteoporoză severă. Diagnosticul de osteomalacie deficitară secundară hipocalcemiei cronice prin malabsorbție a fost păstrat. Managementul sa bazat pe suplimentarea cu vitamina-calciu asociată cu tratamentul chirurgical ortopedic al acestor fracturi. Consecințele au fost favorabile cu o creștere treptată a conținutului de minerale osoase pe parcursul urmăririi.