Lipedema - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de Medicină Vasculară

Autori: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Siyawasch Hosseini

Ultima actualizare la: 16.07.2020

Sinonim (e)

Primul descriptor

definiție

Boală cronică și progresivă care apare aproape exclusiv la femei și se caracterizează printr-o tulburare de distribuție a grăsimilor cu o disproporție clară între trunchi și extremități. Acest lucru apare datorită unei creșteri a țesutului gras subcutanat circumscris, localizat simetric, la extremitățile inferioare și/sau superioare. În plus, există edem, care este agravat de ortostază, precum și o tendință la hematom după traume minore. Este caracteristică și o sensibilitate crescută la presiune; de obicei există dureri spontane.

De asemenea, interesant

Meroxapol ca nomenclatură generală INCI, descrie o serie de copolimeri bloc (copolimerii sunt Po.

Clasificare

Lipedemul este clasificat în funcție de localizare și morfologie:

a) Clasificarea lipedemului în funcție de locație (modificată din Herpertz 2014):

Picioare: tipul coapsei, tipul piciorului inferior, tipul întregului picior
Brațe: tip braț superior, tip antebraț, tip braț întreg

b) Clasificarea lipedemului în funcție de morfologie:

Etapa 1: Suprafață netedă a pielii cu subcutis uniform îngroșat și impunător
Etapa 2: suprafață neuniformă, predominant ondulată a pielii, structuri asemănătoare nodului în zona subcutanată îngroșată
Etapa 3: Creșterea pronunțată a circumferinței cu părțile țesutului care depășesc (formarea de rouă)

Progresia către lipedem cu limfedem secundar - parțial în funcție de comorbidități (de exemplu, obezitate, inactivitate) - posibil în orice stadiu. Obezitatea concomitentă poate agrava evoluția și simptomele lipedemului.

Apariție/epidemiologie

Nu există date fiabile din studii ample de epidemiologie. Studiile mici existente arată o variație ridicată cu prevalențe între 0,1% și 18% în funcție de colectivul examinat (populație generală, pacienți selectați). În general, numărul mare de cazuri nedeclarate și diagnostice greșite probabil, având în vedere incertitudinea pe scară largă cu privire la diagnostic.

Etiopatogenie

Etiologia este încă necunoscută. Patomecanismele exacte, precum și rolul special al hormonilor și al receptorilor lor nu sunt, de asemenea, clare. Lipsește un biomarker special. O componentă genetică cu acumulare familială de lipedem a fost descrisă în până la 60% din cazuri. Este descris de ex. un tipar de moștenire autosomal dominant cu penetranță incompletă în șase familii cu lipedem pe parcursul a trei generații.

Creșterea circumscrisă a țesutului adipos este rezultatul hipertrofiei și hiperplaziei celulelor adipoase. În plus, există modificări ale țesutului conjunctiv, tulburări de permeabilitate capilară cu o tendință ulterioară la hematom.

În stadiul avansat, apar modificări secundare, cum ar fi scleroza și papilomatoza datorită proliferării fibroblastelor în dermă. Creșterea fibrozei țesutului gras subcutanat duce la insuficiență mecanică.

manifestare

Aproape exclusiv cu femei. De obicei începe în timpul unei faze de modificări hormonale, cum ar fi pubertatea, sarcina sau menopauză. La bărbați au fost descrise modificări asemănătoare lipedemului în terapiile hormonale eficiente, tulburări hormonale pronunțate (de exemplu, hipogonadism) sau ciroză hepatică.

localizare

Situat simetric pe extremitățile inferioare (mai frecvente) și superioare (mai puțin frecvente).

Tablou clinic

Întotdeauna creșterea simetrică, disproporționată a grăsimii pe brațe și picioare.

Tipic este un „salt de calibru” către regiunea sănătoasă adiacentă („muff”, „fenomen pantaloni turci”, „formarea gulerului”).

Hematoame de diferite vârste și culori

Mâinile și picioarele sunt întotdeauna libere.

Însoțitor: durere, edem, senzație de greutate și tensiune la extremitățile afectate.

Adesea reducerea semnificativă a calității vieții.

Stadializarea nu trebuie neapărat echivalată cu întinderea simptomelor clinice (durere).

- Mai târziu, există, de asemenea, deseori umflături circumscrise (pălării), care sunt localizate în principal pe coapse și pe genunchi, și mai rar în zona gleznei.

- Efecte secundare cauzate de frecare (dermatită cronică iritativă), ocluzie (macerare și infecții consecutive) și tulburări de mers (nealiniere a picioarelor, în special osteoartrita valgului).

- În cazuri rare (se cunosc aproximativ 50-60 de cazuri), lipedemul se găsește în combinație cu analbuminemia.

histologie

Modificările histologice ale lipedemului nu sunt patognomonice. Pe lângă celulele adipoase crescute și parțial hipertrofice, există un conținut ridicat de vase de sânge capilare în interstitiu; Macrofagele, fibroblastele, mastocitele și necroza ocazională a țesutului gras se găsesc perivascular. În stadiile târzii ale bolii, porțiunea fibrotică crește.

Examinările imunohistologice au arătat modificări degenerative și regenerative ale țesutului adipos, caracterizate prin structuri asemănătoare coroanei de adipocite necrotice înconjurate de macrofage CD68 + infiltrate și proliferarea celulelor stem/progenitoare și ale țesutului conjunctiv asociate grăsimii (Ki67 și CD34-pozitive). Aceste descoperiri susțin teza adipogenezei crescute în țesutul lipedemului.

diagnostic

- Diagnosticul se face de obicei numai pe baza istoricului medical și a caracteristicilor clinice.

- Sonografie de înaltă rezoluție: diferențiere între limfedem, lipedem și flebedem. Caracteristicile sunt lărgirea omogenă a subcutanatului, echogenitatea uniformă („nori de zăpadă”), reprezentarea septelor hiperecogene. Adăugare utilă la diagnosticul diferențial, dar fără caracteristici specifice.

- Limfografie indirectă: diferențierea lipedemului, lipolimfedemului și limfedemului folosind diferite figuri ale depozitelor de injecție și a drenajului limfatic prin colectorii limfatici.

- Scintigrafie limfatică funcțională (scintigrafie de drenaj limfatic): Drenaj limfatic crescut inițial; Dovezi ale transportului limfatic încetinit în stadii avansate.

- Diagnosticarea ulterioară are sens doar pentru a exclude alte cauze ale edemului.

- Se recomandă utilizarea IMC, a indicelui taliei șoldului sau a indicelui înălțime-talie pentru a delimita obezitatea, în special pentru monitorizarea de urmărire. De asemenea, are sens să măsurăm circumferința și volumul extremităților pentru a obiectiviza constatările.

Diagnostic diferentiat

Obezitate: grăsime simetrică și uniformă, moale, pe toată suprafața corpului; Procentul de masă grasă depășește 30% la femei, 20% la bărbați.

Adipopsitas cu fibromialgie: grăsime simetrică și uniformă, moale pe toată suprafața corpului cu durere.

Limfedem de buze (lipolimfedem) - Notă: măsura în care diferă cele două imagini clinice este supusă rezultatelor examinării ulterioare.

Lipomatoză, simetrică benignă: cluster familial; obezitate moale simetrică a extremităților

Flebedema: Edem asociat cu insuficiență venoasă cronică - CVI; întotdeauna semne cutanate ale CVI

Praedibilaes mixedem: edem ferm și aluat al picioarelor inferioare

Edem cardiac: accentuat pe picioare și picioare, variabil, intensificat în timpul zilei

Complicații

Cu ortostază, se dezvoltă edem ușor de identificat al regiunii tibiei și gleznei. Acestea sunt semne ale unui limfedem suplimentar (lipo-limfedem). Odată cu creșterea obezității picioarelor, picioarele devin mai sensibile la presiune (în special în regiunea mediană a genunchiului, vezi și sindromul lipedemului dureros).

Traumele minore duc la hematoame. Tulburările psihice apar în aproximativ 30% din cazuri.

terapie

Până în prezent, terapia cauzală și vindecarea nu sunt posibile.

Terapia are două obiective:

Eliminarea sau ameliorarea constatărilor și plângerilor (în special durere, edem și disproporție).
Prevenirea complicațiilor. Cu descoperiri progresive, cu o creștere în special volumul piciorului crește riscul de complicații dermatologice (de ex. macerații, infecții), limfatice (de exemplu erizipel, limfedem) și ortopedice (tulburări ale mersului, dezalinieri ale axelor).

Măsurile eficiente simptomatic sunt adecvate etapelor și individualizate.

Terapie complexă de decongestionare fizică (KPE) cu: drenaj limfatic manual, terapie de compresie (în mare parte tricot plat clasa II sau III, mai accesibilă pentru utilizarea zilnică; tratamente divizate pentru lipedemul inițial; tricotaje circulare cu rezistență materială ridicată, clasa II),
Exercițiu (potrivit în special pentru sporturile nautice)
îngrijire principală optimizată
posibil și terapie de compresie intermitentă (de exemplu Lympha-mat sau Hydroven).

KPE este util pentru edem pronunțat și durere.

Liposucția sub anestezie tumescentă cu canule vibrante (rezultatele rămân de văzut; cu toate acestea, procedura este oferită în centre specializate; suferința pacientului este adesea redusă semnificativ datorită succesului rapid al terapiei). Succesul pe termen lung al acestor măsuri terapeutice ar trebui dovedit în studii mai ample. Chirurgii cu experiență în liposucție recomandă o indicație critică pentru o greutate corporală> 120 kg sau un IMC> 32 kg/m2. Orice obezitate morbidă care însoțește lipedemul trebuie abordată terapeutic înainte de liposucție. În cele din urmă, indicarea sau implementarea liposucției este la discreția chirurgului.
În cazul formării pronunțate a pălării, poate fi utilă reducerea plastic-chirurgicală.

Dieta: Deși nu există o dietă specifică lipedemului, o dietă izoglicemiantă cu evitarea nivelului ridicat de zahăr din sânge și insulină și pauze suficiente între mese s-a dovedit eficientă. Reducerea greutății nu ar trebui să fie în detrimentul masei musculare, ci mai degrabă a masei grase. Cu toate acestea, configurația specifică lipedemului nu dispare. Conform ghidului S3 al German Obesity Society, indicațiile pentru reducerea greutății sunt un IMC de 30 kg/m2 sau mai mult sau o boală care poate fi agravată prin supraponderalitate, la fel ca în cazul lipedemului.

Psihoterapie: adesea diferite tulburări alimentare în rândul pacienților. Acestea ar trebui schimbate în dietă cu sprijin psihologic.

Terapie medicamentoasă: fără diuretice pentru buze și/sau limfedem.

Curs/prognostic

Curs progresiv cronic, individual dar foarte diferit. Obezitatea, care există în același timp, poate agrava semnificativ cursul. Se recomandă documentarea altor parametri, cum ar fi greutatea, indicele de masă corporală (IMC), raportul talie-șold, precum și măsurarea circumferinței și a volumului extremităților și a activității zilnice sidex (Reich-Schupke S și colab. 2017) în scopuri de urmărire.

Dieta/stilul de viață

Este logic să reduceți orice exces de greutate. Nu sunt indicate cure de slăbire, diete speciale sau terapie diuretică.

literatură

Allen EV, Hines EA (1940) Lipedemul picioarelor. Proc. Mayo Clin 15: 184-187
Forner-Cordero I și colab. (2012) Lipedema: o privire de ansamblu asupra manifestărilor sale clinice, diagnostic și tratament al
sindrom de depunere grasă disproporționat - revizuire sistematică. Clin Obes 2: 86-95.
Hines EA, Allen EV (1951) Lipedemul picioarelor: sindrom caracterizat prin picioare grase și edem. Ann Intern Med (Philadelphia) 34: 1243-1250
Kruppa P și colab. (2020) Patogenia lipedemului, diagnosticarea și opțiunile de tratament. Dtsch Ärztebl 22: 396-403
Macdonald JM și colab. (2003) Limfedem, lipedem și rana deschisă: rolul terapiei de compresie. Surg Clin North Am 83: 639-658
Monnin-Delhom ED și colab. (2002) Tomografie computerizată nerezolvată de înaltă rezoluție la pacienții cu picioare umflate. Limfologie 35: 121-128
Rapprich S și colab. (2011) Liposucția este un tratament eficient pentru rezultatele lipedemului unui studiu efectuat pe 25 de pacienți. J German Dermacol Ges 9: 33-40
Reich-Schupke S și colab. (2013) Picioare groase - nu întotdeauna lipedem. J German Dermacol Ges 11: 225-233
Reich-Schupke S și colab. (2015) Liniile directoare AWMF. Lipedem.
Schmeller W și colab. (2012) Analbuminemia în combinație cu lipedem la doi frați. Akt Dermatol 38: 177-182
Schmeller W (2013) Scrisoare către editorul articolului „Picioare groase - nu întotdeauna lipedema” de Reich-Schupke S, Altmeyer P și Stücker M. J Dtsch Dermatol Ges. 11: 678-679
Tiwari A și colab. (2003) Diagnostic diferențial, investigație și tratamentul actual al limfedemului membrelor inferioare. Arch Surg 138: 152-161
Wienert V și colab. (1991) Lipedema. Dermatolog 42: 484-486
Wollina U și colab. (2018) Diagnosticul diferențial al lipedemului și limfedemului. Dermatolog 69: 1039-1047

Articole recomandate

Boala clonală a celulei stem hematopoietice cu dezvoltarea de imagini clinice eterogene clinic, adică.

Factorul XI, sau F-XI, este o gamma globulină cu o greutate moleculară de 140.000 - 160.000 D un.