Liver Center Würzburg; Boala hepatică colestatică
Grupul bolilor hepatice colestatice (din gr. Χολή biliară și στάσις) trebuie diferențiat în cauze extra- și intrahepatice pentru o mai bună înțelegere a deciziilor de diagnostic și tratament. La adulții icterici (gr. Ικτερος icter), 40% din cazuri se datorează unei obstrucții a drenajului biliar în afara ficatului (obstrucție extrahepatică), a cărei proporție crește odată cu vârsta.
Marea majoritate a colestazelor intrahepatice (congestia bilei în ficat) nu sunt cauzate de un obstacol în calea drenajului în zona tractului biliar, ci de congestia din celulele ficatului în sine. Cea mai frecventă cauză este reacția la medicamente și este cunoscută în general ca efect secundar al multor medicamente. O formă specială este colestaza indusă de estrogen, care, similar cu colestaza sarcinii intrahepatice (ICP), se bazează adesea pe hipersensibilitate familială. Modificările genetice ale genelor transportoarelor biliare pot juca un rol ca factor predispozant într-o serie de boli colestatice. Alte cauze frecvente sunt eliberarea mediatorilor inflamatori în contextul infecțiilor bacteriene sau a bolilor generale grave și poate fi adesea observată la pacienții din unitățile de terapie intensivă (ilustrația 1). În principiu, fiecare evoluție acută sau cronică a hepatitei (de exemplu, cauză virală sau alcoolică) poate fi asociată cu colestază.
Ciroza biliară primară (PBC) este o boală hepatică colestatică progresivă cronică a căilor biliare hepatice microscopice, a cărei etiologie este încă neclară. Majoritatea femeilor din a doua jumătate a vieții sunt afectate. În mod caracteristic, căile biliare mici sunt distruse odată cu dezvoltarea cirozei hepatice în stadiul final. precum și alte forme de ciroză.
Colangita sclerozantă primară (PSC) este o inflamație fibroasă a căilor biliare mari intrahepatice și extrahepatice, care poate duce la constricții uneori pronunțate în multe locuri. La fel ca în cazul PBC, ciroza ficatului se poate dezvolta într-un stadiu avansat. Afecțiunea afectează de obicei bărbații la o vârstă mai mică și este adesea asociată cu boli inflamatorii intestinale. O complicație temută este apariția carcinomului căilor biliare (colangiocarcinom) cu prognostic slab. O vindecare este posibilă numai în stadiile incipiente printr-o operație sau, în cazuri individuale, prin transplant.
Nu este neobișnuit ca aceste boli autoimune să se suprapună, așa-numitele sindroame suprapuse.
Terapie pentru boli hepatice colestatice
Acidul ursodeoxicolic principal (UDCA) este utilizat pentru tratarea bolilor hepatice colestatice, cum ar fi ciroza biliară primară (PBC) și colangita sclerozantă primară (PSC). Este un acid biliar natural antiinflamator, care constituie componenta principală a bilei la ursul arctic chinezesc, dar la om ocupă doar aproximativ 3% din cantitatea de acid biliar și este îmbogățit terapeutic. Deși nu numai simptomele, ci și supraviețuirea pacienților sunt prelungite cu PBC, acest lucru nu a putut fi dovedit în mod semnificativ în studiile cu PSC datorită numărului scăzut de pacienți. Prin urmare, indicația de terapie neacceptată formal PSC este privită din ce în ce mai critic. În cazul constricțiilor predominante (stenoze) ale căilor biliare mari, se efectuează de obicei o expansiune endoscopică (dilatare). Alternativ, conducta biliară poate fi revizuită prin intervenție chirurgicală. În etapele ulterioare, este posibil un transplant de ficat la pacienții potriviți.
(de la Geier și colab. Nat Clin Pract 2006).