Lupus eritematos sistemic SLE LES - CRMR RESO boli autoimune Strasbourg
Lupus eritematos sistemic (LES) este un boala autoimuna caracterizată printr-o combinație de o mare varietate de manifestări și prin prezența anticorpilor direcționați împotriva diferiților constituenți ai nucleului (anticorpi antinucleari). Boala a devenit mai cunoscută publicului larg de când Selena Gomez a anunțat că are acest diagnostic și chiar a suferit un transplant de rinichi. THE este o boală cronică care aparține grupului de conectivități și al cărui prognostic s-a îmbunătățit considerabil în ultimele decenii (speranța de viață depășește 95% la 10 ani în majoritatea centrelor specializate). Scopul terapeutic pe termen scurt este tratamentul spurts; pe termen mediu și lung, prevenirea recăderilor prin încercarea de a limita sechele boală și efectele dăunătoare ale tratamentului menținând în același timp calitatea vieții cât mai optim posibil. În Franța, aproximativ 30.000 de persoane sunt afectate de lupus sistemic.
epidemiologie
lupus sistemic
Povestea
lupus sistemic
Descoperiți istoria cuvântului „lupus” de-a lungul secolelor, spusă (în limba engleză) de Prof. Laurent ARNAUD (CRMR RESO)
Simptomele lupusului sistemic
Simptomele lupusului sistemic sunt cele ale unei boli foarte polimorfe
Simptomele lupusului variază foarte mult în timpul erupțiilor și pacienții pot prezenta multe manifestări în afară de mască de Lup.
De semne generale sunt prezente în 30 până la 50% din cazuri în timpul recidivelor. Acestea sunt nespecifice, de tip febril (uneori ridicate), neinfecțioase și pot fi asociate cu scăderea în greutate sau chiar cu astenie (foarte frecventă). Poliadenopatia este frecventă în timpul recidivelor, dar nu este specifică.
Afectarea pielii și a mucoaselor
Implicarea cutanată și a mucoasei este prezentă în 75 până la 80% din cazuri și inițială în 20 până la 25% din cazuri. Leziunile specifice ale pielii pot fi lupus acut, subacut sau cronic. Fotosensibilitatea este un element clasic (aproximativ 40-50% din cazuri).
Lupus acut
Lupusul acut se caracterizează printr-un eritem maculopapular cu o margine sfărâmată, cu o topografie în vespertilio (eritem malar) sau care afectează decolteul sau partea din spate a mâinilor. Dezvoltarea spontană apare în apariții, fără sechele cicatriciale între pusee.
Lupus subacut
Lupusul subacut se caracterizează prin leziuni inelare, policiclice, uneori telangiectatice sau psoriaziforme. De asemenea, predomină în zonele foto-expuse.
Atacuri cronice
Aceste atacuri includ în special lupusul discoid, care corespunde leziunilor eritemato-scuamoase, cu evoluție cicatricială atrofică și definitivă, care este toată gravitatea sa din cauza deteriorării estetice.
Alte leziuni ale pielii și ale mucoaselor
Celelalte tulburări descrise sunt alopecie, purpură, livedo, urticarie, ulcerații bucofaringiene, telangiectazie periungală sau hemoragii subunguale.
Tulburări reumatologice
Implicarea comună
Implicarea articulară este foarte frecventă (~ 60-80% dintre pacienți) și adesea revelatoare. Este în principal artralgie și, mai rar, artrită sau tenosinovită. Programul durerii este inflamator (treziri nocturne, persistență dimineața> 30 de minute, nu îmbunătățit prin odihnă). Implicarea este cel mai adesea bilaterală și simetrică și, de obicei, predominant la degete, mâini și încheieturi, dar poate afecta orice articulație. Cel mai adesea, lupusul nu provoacă o deformare. Cu toate acestea, poate fi asociată rareori cu o deformare reductibilă a mâinilor (reumatismul lui Jaccoud), dar nu există atunci în mod clasic eroziune articulară radiografică, așa cum s-ar putea observa în artrita reumatoidă.